ANEMIA CARENTIALA FERIPRIVA

ANEMIA CARENTIALA FERIPRIVA

Este o stare patologica in care scaderea concentratiei de hemoglobina sub 11 g/dl de sange se datoreaza deficitului de fier - este cea mai frecventa anemie a copilului.

Clasificarea patogenica, cea mai utila pentru clinician, pleaca de la presupunerea ca anemia este consecinta fie a scaderii productiei, fie a pierderii excesive a eritrocitelor si hemoglobinei:

deficit de formare a hemoglobinei, deficit de maturare eritrocitara;

carenta de fier, carenta de vitamina B6, de acid folic, de vitamina B12, sau de vitamina C;

anemie microcitara hipocroma, anemie megaloblastica.

Dintre toate formele, anemia datorata deficitului martial este cea mai frecventa, afectand 30% din sugari, 20% din prescolari si 27% din scolari. Ultimele studii efectuate in tara noastra au raportat o prevalenta a anemiei de 50% la copiii cu varste intre 10 si 14 luni.

Caracteristici

anemie hipocroma microcitara (Hb sub 11 g%, Ht sub 35%, CHEM sub 26%, VEM sub 88 mmc);

numarul de reticulocite este normal sau usor scazut;

pe frotiu: hipocromie, poikilocitoza, anizocromie, anizocitoza. Formele severe: anulocite (Hb dispusa ca un inel periferic), hematii "in semn de tras la tinta" (Hb dispusa ca un inel periferic cu un punct central);

sideremia sub 60 mcg/dl, in formele severe sub 30 mcg/dl.;

feritina serica este scazuta sun 12 ng/ml (cu aproximativ 12 luni inainte de aparitia semnelor clinice);

capacitatea de legare a transferinei este scazuta (peste 300 micrograme/100 ml.);

medulograma, fara a fi indispensabila pentru diagnostic, pune in evidenta: hiperplazie a seriei rosii, eritoblasti feriprivi (mici, crenelati);

bilirubinemia si electroforeza hemoglobinei sunt normale.

Deficitul de fier se produce prin trei mecanisme etiopatogenice principate, care vor fi dezvoltate in cele ce urmeaza.

Carenta martiala de aport

Insuficienta rezervelor de fier la nastere:

prematuritatea (se adauga nevoile crescute datorate ritmului de crestere rapid);

greutatea la nastere sub 3000g;

gemelaritatea, transfuziile feto-fetale si feto-materne;

carenta martiala la mama in timpul gestatiei (mai ales la multiparele cu sarcini apropiate);

pierderile perinatale (placenta praevia, dezlipire de placenta);

hemoragiile neonatale: boala hemolitica a nou-nascutului, sangerarile de cordon, ligaturarea precoce a cordonului ombilical;

exanghino-transfuzia.

Insuficienta de aport:

cresteri ponderale mari, cu nevoi crescute, nesatisfacute de rezervele si aport (la prematuri, sugari cu ritm de crestere rapid, etc.);

prelungirea excesiva a consumului lactat (mai ales la alimentatia artificiala), alte greseli alimentare: excesul de fainoase (fitatii si fosfatii, in concentratie mare, formeaza cu calciul si fierul complexe insolubile care se elimina prin fecale), lipsa legumelor bogate in fier, a carnii, a oualor;

cresterea rapida si pierderile menstruale din adolescenta fetelor, neacoperite prin aport alimentar;

cardiopatiile congenitale cianogene (cu sunt dreapta-stanga), cu policitemie si anemie hipocroma;

dificultati de aport alimentar (ex. encefalopatii severe).

Malabsorbtie intestinala a fierului - aparuta prin tulburari digestive cronice (sindroame de malabsorbtie, diarei prelungite, celiakie, mucoviscidoza, rezectii gastrice), care duc la carenta de fier prin mai multe mecanisme:

impiedicarea absorbtiei intestinale a fierului;

exudare importanta;

microsangerari;

cerc vicios creat de: carenta martiala care duce la enteropatie exudativa, care, la randul ei, agraveaza carenta de fier.

Deperditii martiale

hemoragii mici si repetate - 2 ml de sange contin 1 mg de fier - pierderea zilnica a 2 ml timp de 3 luni duce la scaderea cu 30% a fierului cu care se naste copilul; hemoragii recurente (melene mici si repetate, meno-metroragii, epistaxis-ul repetat). Se pot incadra aici si cauze iatrogene: recoltari repetate de sange la sugarii mici;

hemoragii digestive de cauze medicale: hemoragii oculte din boala ulceroasa, alergia la proteinele laptelui de vaca, infestarile parazitare, predominat helmintice;

hemoragii digestive de cauze chirurgicale: anomalii digestive, varice esofagiene, hernia hiatala, polipoza intestinala, diverticulul Meckel, etc.);

alte cauze: hemoragii secundare unor interventii chirurgicale sau unor traumatisme, hemoragii de cauza renala (sindromul Goodpasture, hematuria, hemoglobinuria).

Deturnarea martiala

inflamatii cronice (boala Krohn, artrita reumatoida);

infectii (tuberculoza, septicemie, osteomielita, infectii urinare);

atransferinemie congenitala (foarte rara);

hemosideroza;

neoplazii.

Manifestari clinice

Apar de obicei in perioada de crestere rapida (6 luni - 3 ani si 11 - 17 ani). Formele usoare au simptome nespecifice, fiind necesare investigatii de laborator.

In formele severe apar:

tulburari de comportament: apatie, iritabilitate, astenie (la sugar oboseala la supt, uneori retard psihomotor);

apatit capricios, uneori anorexie, determinand scadere ponderala;

febra in afara unui proces infectios ("febra sideropenica" - rara) care cedeaza la tratamentul martial;

paloare cutaneo-mucoasa (se cauta la palme, plante, urechea externa, mucoasa conjunctivala, bucala);

stomatita angulara;

modificari ale fanerelor (par friabil, zone de alopecie, unghii sfaramicioase, plate);

tahicardie, sufluri sistolice, insuficienta cardiaca in anemiile foarte severe.

Diagnostic

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe coroborarea datelor anamnestice cu cele clinice si de laborator, dar si pe raspunsul favorabil la terapia cu fier.

Diagnosticul diferential se face cu alte anemii hipocrome microcitare, dintre care cea mai importanta pare a fi talasemia minor (beta-talasemia heterozigota, unde sideremia este normala sau usor crescuta, cu exceptia carentei asociate de fier). In aceste cazuri, electroforeza Hb transeaza diagnosticul. Talasemia nu beneficiaza de tratament cu fier decat daca se asociaza si o carenta martiala.

Complicatii

Principalele complicatii sunt consecinta hipoxiei cronice si a reducerii activitatii enzimelor tisulare:

susceptibilitatea crescuta la infectii (mai ales respiratorii si digestive);

insuficienta cardiaca in formele severe;

anorexie si iritabilitate, accentuate paralel cu cresterea deficitului de fier, ceea ce determina un cerc vicios agravand problemele alimentare si, consecutiv, deficitul ponderal;

hipotonie musculara si secundara acesteia, un grad de retard al dezvoltarii motorii;

formele severe cronice duc la leziuni ale mucoasei digestive, la instalarea enteropatiei exudative, ceea ce are drept consecinta accentuarea pierderilor de fier, la care se adauga si pierderile de proteine.

Tratament

Tratamentul profilactic

antenatal, mama va avea un regim alimentar echilibrat, se va controla Hb din luna V-VI de sarcina, urmand ca aceasta sa primeasca 1-2 drajeuri de glubifer zilnic (30-60 mg) daca Hb este mai mare de 11 g% si 60-100 mg pe zi daca valorile sunt mai mici de 11 g% (in acest ultim caz se va asocia si acid folic);

la copil

ligatura tardiva a cordonului ombilical, dupa incetarea pulsatiilor acestuia (asigura transferul a 40-50 mg Fe);

alimentatia la san precoce si prelungita;

diversificarea alimentatiei: la 4 - 4 ½ luni pentru sugarii alimentati cu lapte praf standard, sau lapte de vaca; la 5 - 6 luni pentru cei alimentati natural sau cu substitut de lapte matern (adaptat, partial adaptat), cu supa de legume, carne, ficat, galbenus de ou, legume verzi, cereale fortificate cu Fe;

suplimentare cu 1-2 mg Fe/kgc/zi de la 6-8 saptamani pana la un an pentru prematuri, dismaturi, gemeni, hemoragie materna la nastere, tulburari digestive, infectii recurente, copii care au ritm rapid de crestere;

profilaxie sistematica cu Fe 10-25 mg/zi (1-2 mg/kgc) pentru toti nou-nascutii la termen cu greutate normala, de la 6 luni (pentru minim 3 luni). Se recomanda preparate de Fe conditionate in sirop sau picaturi care se administreaza intre supturi/mese sau inaintea unei mese, in doza unica.

Tratamentul curativ:

a.      regimul alimentar va fi ameliorat prin reducerea aportului excesiv de lapte, utilizarea formulelor imbogatite cu Fe si prin introducerea alimentelor bogate in Fe (carne, galbenus, vegetale verzi, cereale cu fier);

b.     tratamentul oral, de electie pentru anemii usoare si moderate cu o doza de 4-6 mg/kgc/zi Fe elemental in 2-3 prize intre mese sau aproape de masa care urmeaza. Administrarea preparatelor cu fier la distanta fata de masa favorizeaza intr-o oarecare masura absorbtia, dar producerea frecventa a fenomenelor iritative gastro-intestinale impune uneori evitarea administrarii pe stomacul gol. Eficienta tratamentului este demonstrata prin cresterea numarului reticulocitelor. Criza reticulocitara apare din ziua 5-7 de tratament si este urmata de normalizarea valorii Hb in urmatoarele 2-3 saptamani. Cu toate acestea, tratamentul va fi intrerupt numai dupa o perioada de 2-3 luni, ceea ce reprezinta timpul necesar refacerii rezervelor martiale.

Tratamentul nu se intrerupe in cazul aparitiei de scaune inchise la culoare sau de tulburari digestive minore, ci doar la aparitia varsaturilor, diareei sau a durerilor abdominale cu caracter colicativ.

Masurile adjuvante ce faciliteaza absorbtia fierului constau in administrarea p.o. de vitamina C in doze de 250-500 mg/zi. La sugarii cu rahitism carential asociat, se vor administra concomitent dozele terapeutice de vitamina D si calciu.

c.      tratamentul parenteral are indicatii restranse: el este rezervat exclusiv situatiilor in care nu se poate face tratament p.o. (intoleranta digestiva severa si tulburari majore de absorbtie, sangerari cronice, intoleranta la administrarea p.o. chiar in doze mici si dupa schimbarea preparatului, imposibilitatea administrarii p.o. prin lipsa de cooperare a familiei). De aceea, se face in timpul unei spitalizari, adaptat fiecarui pacient.

Pentru a evita o hemosideroza inutila, doza totala de fier se calculeaza dupa formula: 2,5 x (13,5 - Hb actuala) x G + 10 mg/kgc = mg de Fe elemental, in care:

2,5 mg Fe elemental/kgc reprezinta necesarul pentru cresterea Hb cu 1 g/l,

13,5 este valoarea ideala a Hb,

G este greutatea copilului,

10 mg/kgc sunt necesare pentru refacerea rezervelor.

Se utilizeaza fier polimaltozat, fiole de 2 ml = 100 mg. Dozele sunt de 25 mg la sugari cu greutatea mai mica de 5 kg, 50 mg la cei peste 5 kg, administrat intramuscular profund. Intervalul intre administrari este de 2-3 zile, numarul total de administrari fiind de 2-3. Raspunsul terapeutic, demonstrat prin criza reticulocitara si prin normalizarea valorilor Hb, nu apare mai rapid decat in cazul administrarii per os. In plus, exista riscul unor reactii anafilactice imediate, uneori foarte severe, dupa administrarea i.m.

Raspunsul favorabil la terapia martiala

criza reticulocitara la 5-10 zile,

cresterea Hb dupa 3 saptamani de tratament,

cresterea sideremiei.

Lipsa de raspuns sau recaderea dupa tratament apar in caz de:

neadministrarea preparatului,

sangerari acute,

malabsorbtie,

diagnostic incorect de anemie carentiala.

d.     transfuzia de sange sau de masa eritrocitara este luata in considerare la valori ale Hb de 4-5 g%, asociate semnelor de decompensare cardio-vasculara si/sau in prezenta infectiilor severe. In aceste situatii se indica administrarea de masa eritrocitara izogrup izo-Rh, numai in spital. Administrarea a 2 ml/kgc creste valoarea Hb cu 1 g%, de aceea calculul cantitatii ce trebuie administrata se face astfel: ME (ml) = (Hbi - Hbr) x G (Kg) x 2, in care:

Hbi este Hb ideala

Hbr este Hb reala.

Se estimeaza astfel cantitatea totala necesara obtinerii unei valori a Hb mai mare de 10 g%, evaluand eventualele pierderi. Cantitatea de masa eritrocitara astfel calculata se administreaza fractionat in 2-3 prize, fara a depasi cantitatea de 5-10 mg/kgc/transfuzie, respectiv ritmul de 40-50 ml/ora.

Prognosticul

In cazul anemiei feriprive carentiale, prognosticul este in general favorabil, cu conditia unui diagnostic cat mai precoce ce permite instituirea rapida a tratamentului si evita aparitia complicatiilor cu efect asupra rezistentei la infectii, functiei digestive (impiedica astfel constituirea leziunilor secundare agravante) si dezvoltarii somato-psihice ulterioare a copilului. Un element esential, dupa realizarea corectiei anemiei il constituie asigurarea, in continuare, a unei diete echilibrate, cu aport suficient de fier.