ANEMIILE HEMOLITICE DOBANDITE

ANEMIILE HEMOLITICE DOBANDITE

Anemii hemolitice prin factori de agresiune globulara directa

substante chimice: medicamente (cloramfenicol, vit.K), toxine vegetale (ciuperci), toxice animale (paraziti intestinali, venin de sarpe);

factori infectiosi: toxine microbiene - in special hemolizinele unor streptococi si stafilococi hemolitici, germeni anaerobi);

factori fizici (arsuri, radiatii);

factori chimici (arsenic, benzen, naftalina);

factori mecanici (chirurgie cardiaca cu cord deschis);

factori care conditioneaza hemoliza de catre un deficit enzimatic congenital - ex. G-6-PD, etc.

Tratamentul este etiologic (inlaturarea cauzei) si substitutiv (transfuzii, etc.).

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNA (AHAI)

Date esentiale pentru diagnostic

paloare intensa, neasteptata, astenie, icter;

splenomegalie;

test Coombs pozitiv;

reticulocitoza si sferocitoza;

context de boala infectioasa, imunologica sau maligna.

Date generale. AHAI este rara in primele luni de viata, dar reprezinta cea mai frecventa cauza de anemie acuta dobandita dupa varsta de 1 an. Boala poate fi primara sau secundara (simptom in cadrul unei imbolnaviri de baza).

Forma primara poate urma dupa o infectie recenta, ramasa necunoscuta, iar cea secundara apare in timpul sau dupa o boala infectioasa cunoscuta (hepatita, pneumonie virala sau mononucleoza infectioasa), asociata unor boli autoimune generalizate (LES) sau unei malignitati (boala Hodgkin, leucemie).

Hemoliza se produce prin actiunea directa a anticorpilor asupra membranei cu sau fara participarea complementului (test Coombs pozitiv) sau prin actiunea anticorpilor circulanti (testul Coombs indirect pozitiv). Anticorpii pot fi de tip "cald" (obisnuit sunt de tip IgG), "rece" (obisnuit sunt IgM) sau rece-cald (Donath-Landsteiner).

Leucocitoza este crescuta, de asemenea si trombocitele. MO prezinta o hiperplazie eritroida marcata. Testul Coombs direct si indirect se pozitiveaza iar autoaglutininele pot fi prezente.

Bilirubinemia indirecta este crescuta, iar urobilinogenul este crescut in urina si fecale.

Diagnosticul diferential se face in principal cu sferocitoza ereditara in criza (acesta are test Coombs negativ).

Complicatiile pot fi severe, socul necesitand o terapie de urgenta. Trombocitopenia mai poate apare in asociere cu alte manifestari autoimune.

Tratament

Transfuzia este necesara in cursul fazei acute (poate face dificila stabilirea grupei sanguine din cauza prezentei aglutininelor). Se va folosi concentrat eritrocitar spalat si deplasmatizat. Volumul transfuzat trebuie sa fie suficient pentru a corecta insuficienta cardiopulmonara acuta. Se prefera transfuzia repetata a unei cantitati mici (la 12-18 ore).

Terapia imunosupresiva. De prima intentie este corticoterapia pentru blocarea procesului imunologic - se administreaza HHC i.v. in doze mari sau prednison (2mg/kgc/zi). La obtinerea unui raspuns bun se scade doza saptamanal, cu mentinerea unei doze de intretinere pana la remisia bolii si cand testul Coombs se negativeaza.

Se mai pot utiliza: ciclofosfamida, mercaptopurina sau azatioprina, singure sau in asociere cu prednisonul.

Heparina se administreaza in forme cu IgM (care leaga complementul) sau in preventia CID unde se asociaza si afectare renala.

In formele severe se apeleaza la exanguinotransfuzie sau la plasmafereza.

Splenectomia se indica in formele unde tratamentul medical n-a dat rezultate (50% rezultate bune, daca indicatia a fost corecta).

Administrarea de gamaglobuline i.v. in doze mari (400mg/kgc/zi) este urmata de rezultate bune, dar de durata medie (1-2 luni).

Prognostic anemia este autolimitata in multe cazuri idiopatice la copil. Alteori testul Coombs ramane pozitiv ani de zile (indicator al persistentei unui grad de hemoliza). Multe cazuri raspund la corticoterapie sau splenectomie. Majoritatea cazurilor cronice au ca substrat o disfunctie imunologica.

ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

Este o anemie care survine in circumstante variate: arsuri severe, boala hepatocelulara severa, boala valvulara cardiaca severa, CID, septicemie, coarctatia de aorta, hemangiomul gigant (inclusiv sindromul Kassabach-Meritt), hipertensiunea arteriala maligna, infectia herpetica diseminata, insuficienta renala cronica, malaria falciparum (forma cerebrala), nefrita de iradiere, protezele intracardiace, purpura trombocitopenica, rejetul transplantului renal, sindromul hemolitic-uremic, septicemia meningococica, splenectomia, tromboza venei renale, etc.

Sindromul hemolitic-uremic este un sindrom acut caracterizat prin triada: anemie hemolitica (Coombs negativa) microangiopatica, nefropatie (glomerulonefrita uremica) si trombocitopenie.

Hemoliza este impresionanta, cu scaderea marcata a Hb (paloare marcata) in sange, aparand eritrocite "bizare" alterate, fragmentate ("bur red cells").

Hipertensiunea, convulsiile, edemele si oligoanuria sunt frecvente.

Splenomegalia, hepatomegalia, edemul pulmonar, cardiomegalia, tahicardia, ritmul de galop si distensia abdominala (semne de congestie circulatorie) pot fi prezente.

Etiologic boala este mai frecventa la copiii sub 5 ani, in context de agresiune virusala (coxsackie, arbovirusuri, mycoplasme), microbiana, medicamentoasa sau post-imunizari. Ca mecanism patogenic intermediar a fost invocat CID.

Singura metoda eficienta de tratament ramane dializa peritoneala. Si vizarea CID a dat rezultate (heparina la 4 ore 50-100 u/kgc/doza). S-au mai incercat azatioprina, ciclofosfamida si terapia fibrinolitica. Anemia este corectata prin tranfuzii sanguine. Uneori este necesara exanghinotranfuzia. Boala se poate vindeca in 1-2 luni, dar exista si forme care se cronicizeaza, cu remisiuni temporare.