TELANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA (Rendu-Osler)

TELANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA (Rendu-Osler)

Este o boala ereditara cu transmisie autozomal dominanta, afectand ambele sexe si constand in prezenta unor malformatii vasculare.

Diagnosticul se bazeaza pe identificarea leziunilor caracteristice teleangiectazice, mici, rosii-violet, la nivelul fetei, buzelor, mucoasei bucale si nazale, precum si la varful degetelor de la palme si plante. Leziuni similare pot fi prezente si la nivelul mucoasei gastro-intestinale putand produce sangerari masive. Bolnavii pot prezenta epistaxis repetat (risc de anemie posthemoragica acuta) uneori asociindu-se si fistule arterio-venoase pulmonare.

Datele de laborator sunt de obicei normale, cu exceptia aparitiei unei anemii feriprive.

Tratamentul este nespecific: leziunile accesibile pot fi tratate cu presiune si cu hemostatice topice. Uneori pot fi necesare transfuzii si majoritatea bolnavilor necesita terapie cu Fe.