BOALA CHRISTMAS

BOALA CHRISTMAS

Deficitul de F IX sau hemofila B are acelasi mod de transmitere si simptomatologie ca si hemofilia A, dar spre deosebire de aceasta se manifesta si la sexul femeiesc. Incidenta bolii este de 4-5 ori mai mica decat a hemofiliei A si formele grave sunt mai rare (aproximativ jumatate din cazuri fiind forme fruste).

Coagularea unei plasme deficitare in F IX se normalizeaza in vitro prin adaos de ser normal. Defectul nu poate fi corectat daca serul normal este tratat in prealabil cu BaSO₄, care are proprietatea de a absorbi F IX. Pe baza acestui principiu se identifica F IX cu ajutorul testului de generare al tromboplastinei.

Plasma unui bolnav cu deficit de F IX corecteaza defectul de coagulare al plasmei unui bolnav cu deficit de F VIII si invers. Exista mai multe variante de deficit de F IX, atat cantitative cat si calitative.

Timpul de protrombina al plasmei unor bolnavi cu hemofilie B este prelungit prin adaos de tromboplastina din creier de bovine. Aceasta varianta de boala este caracterizata de prezenta unui F IX fara activitate coagulanta.

Tratamentul este similar hemofiliei A, cu particularitatea ca F IX este mult mai stabil in vitro decat F VIII, ceea ce face utila si plasma conservata la 4⁰C, timp de 3 saptamani. Mai eficienta este plasma proaspata. Deoarece distributia F IX este mai rapida si mai difuza fata de F VIII, prima doza administrata va fi dubla fata de cea calculata. Profilaxia cu concentrat de F IX este recomandata in interventii chirurgicale si traumatisme severe.