BOALA REUMATISMALA

BOALA REUMATISMALA

DEFINITIE - inflamatie sistemica, aseptica. Afecteaza tesutul conjunctiv si vasele de sange de la nivelul articulatiilor si al diverselor organe, inclusiv cordul. Este considerata cea mai frecventa cauza de cardiopatie pana la varsta de 50 ani.

PATOGENIE - agentul etiologic- streptococul beta hemolitic grup A, localizat faringian; dupa 2-4 saptamani de la infectia faringiana apare afectarea cordului datorita similitudinii dintre structura antigenica a streptococului si cea a inimii:

a)     capsula streptococului contine proteina M, care inhiba fagocitarea si permite invazia in organism

b)     stratul mijlociu al membranei contine enzime si toxine care dizolva fibrina si degradeaza acidul hialuronic din tesutul conjunctiv

c)     stratul intern al membranei contine mucopeptide care au o similitudine structurala cu componentele valvulare si interstitiul miocardic.

Sunt implicate 3 etape patogenice:

actiunea toxinelor streptococice - streptolizinele S si O elibereaza enzime lizozomale ce favorizeaza reactiile inflamatorii locale; hialuronidaza si streptochinaza activeaza sistemul fibrinolitic si declanseaza inflamatia

reactia de hipersensibilitate ce apare odata cu scaderea complementului seric

autoimunitatea demonstrata prin prezenta de Ig si complement in miocard si Atc. Ca urmare a similitudinii antigenice dintre membrana streptococica si sarcolema → Atc antisarcolemali impotriva miocardului si a fibrelor musculare arteriolari.

MORFOPATOLOGIC - leziunea caracteristica tesutului conjunctiv este nodului Aschoff, care prezinta 3 faze evolutive:

a)     faza alterativa - dureaza 4 saptamani si apar leziuni alterative si exudative:

necroza fibrinoida (la nivelul fibrelor de colagen) in jurul careia apare un infiltrat inflamator limfo-plasmocitar

b)    faza granulomatoasa (proliferativa) - se constituie nodulul Aschoff

este localizat perivascular, in interstitiu

este format din: histiocite, macrofage, celule Aschoff - celule de talie mare, citoplasma abundenta, bazofila, cu unul sau mai multi nuclei; au rol de macrofag

Fig 11 Nodulul Aschoff. HE, x200

c)     faza cicatriciala apare dupa 4 luni - rezorbtia necrozei fibrionoide + reducerea progresiva a populatiei celulare + proliferare fibroblasti, fibre de reticulina, colagen. In final substitutie prin scleroza colagena

Fig 12 Miocardita reumatismala faza cicatriciala - substitutie fibrocolagena. HE, x200

1. ENDOCARDITA REUMATISMALA (VERUCOASA) - leziune inflamatorie neinfectioasa,

prin sechelele pe care le determina este cea mai importanta localizare a bolii reumatismale

MACRO - formatiuni verucoase - proeminente nodulare cu suprafata neteda, opaca, = 1-3 mm, consistenta ferma, culoare cenusiu-rozata, aspect "sirag de margele", aderente de suprafata valvulelor, deci CARACTER NEEMBOLIZANT

Localizarea - de-a lungul marginii de inchidere a valvelor, extinzandu-se pe endocardul mural AS, cordajele tendinoase, muschii papilari VS

pe fata atriala a valvei mitrale (50%)

pe fata ventriculara a valvei aortice (20%)

la nivelul ambelor valve (30%)

Fig 13 Endocardita reumatismala

MO - edem inflamator, necroza fibrinoida, celule Aschoff, nodulul reumatismal Aschoff; necroza fibrinoida se extinde la celulele endoteliului valvular si formarea VERUCILOR (structuri pseudotrombotice). FAVORIZEAZA TROMBOZA. Verucile sunt inlocuite cu tesut fibrocolagen, iar intre portiunile laterale ale valvelor se formeaza ADERENTE, HIALINIZARE, CALCIFICARE T STENOZE SAU INSUFICIENTE

2. MIOCARDITA REUMATISMALA - cea mai tipica localizare la nivelul cordului

MACRO - miocard palid, edematiat, usor ingrosat

MO - nodulul Aschoff

Localizare . mai frecvent VS, in special in jurul orificiului atrio-ventricular, muschii papilari, sept interventricular

Sunt 2 forme:

Miocardita nodulara - noduli reumatismali in diferite stadii evolutive

Miocardita difuza - infiltrate inflamatorii nespecifice

Fig 14 Miocardita reumatismala - nodulul Aschoff. HE, x200

3. PERICARDITA REUMATISMALA - aspect tipic pericardita fibrinoasa/sero-fibrinoasa

MACRO - pericard congestionat, edematiat, acoperit de depozite fibrinoase

o      depozite cantitate redusa T aspect "dune de nisip" sau "tartina cu unt dezlipita"

o      depozite abundente T aspect "cord vilos", depozite fibrionoase unite prin filamente

filamente scurte T aspect "dos limba de pisica"

filamente lungi T aspect "dinti de pieptene"

Fig 15 Pericardita fibrinoasa

Fig 16 Pericardita fibrinoasa - aderente intre foitele pericardice

MO - exudat fibrionos + limfocite, plasmocite si rare PMN-uri + necroza fibrionoida + nodulul Aschoff

Fig 17 Pericardita fibrionoasa. HE, x100