BRONSIECTAZIA

BRONSIECTAZIA

Bronsiectazia este o dilatatie ireversibila focala, bronsica, de obicei asociata cu infectie. Cel mai frecvent este dobandita, dar poate fi asociata si unor boli congenitale sau ereditare.

Etiologie si patogeneza.

Bronsiectazia congenitala este o situatie rara, in care periferia pulmonara nu se poate dezvolta, rezultand o dilatatie chistica a bronsiolei. Un rol important il au deficientele imunologice si variatele anomalii congenitale si/sau ereditare care cresc susceptibilitatea gazdei pentru infectii si ingreuneaza eliminarea secretiilor bronsice. Sindromul Kartagener, subgrup al sindromului diskineziei ciliare primare, asociaza bronsiectazia cu situs inversus si sinuzita.

Desi incidenta si mortalitatea s-au redus in urma utilizarii antibioticoterapiei si imunizarilor la copiii afectati, bronsiectazia este inca frecventa ca manifestare a mucoviscidozei (unde participarea bronsica este generalizata). Alte cauze congenitale ale bronsiectaziei sunt: traheobronhomegalia, refluxul gastroesofagian patologic (care determina aspirarea cronica de continut gastric), deficitele imune (agamaglobulinemia), sindromul Mounier-Kuhn (etmoidoantrita, bronsiectazie), sindromul Young (anomalii pulmonare, azoospermie obstructiva, etc.)

Factorii favorizanti sunt: deformatiile congenitale sau dobandite ale toracelui (ex. pieptul excavat cu scolioza) si scaderea rezistentei organismului.

Bronsiectazia dobandita apare la varste mai mari si poate fi rezultatul:

distructiei peretelui bronsic dupa infectii, inhalare de noxe chimice, reactii imune, anomalii vasculare care interfereaza cu nutritia bronsica;

alterari mecanice secundare atelectaziei sau pierderii de volum parenchimatos, ceea ce conduce la dilatatie bronsica si infectie secundara.

Endotoxinele bacteriene, proteazele (ex. elastaza neutrofilului), eliberarea radicalilor superoxid si complexele antigen-anticorp pot facilita distrugerea peretelui bronsic.

Situatii care pot duce mai frecvent la bronsiectazie

pneumonia severa (mai ales cea care complica rujeola, tusea convulsiva, infectiile cu adenovirusuri);

infectiile necrozante date de Klebsiella, stafilococi, virus gripal, fungi, micobacterii si probabil mycoplasma;

obstructia bronsica indiferent de cauza (corpi straini, adenopatii, mucus sau, mai rar la copil, cancer pulmonar).

Un tip rar de bronsiectazie apare in micoza alergica pulmonara: dilatatia apare in segmentul proximal al bronsiei (fata de localizarea periferica in formele idiopatice); cel mai frecvent raspunsul imun este declansat de Aspergillus fumigatus. Lantul patogenetic este declansat de obstructia bronsica care produce atelectazii si emfizem. Prin interesarea peribronsica a vaselor adiacente apar staza si rupturi vasculare. Aceste modificari structurale duc la diminuarea tesutului pulmonar functional, la cresterea capacitatii reziduale si a spatiului mort, cu scaderea eficientei ventilatiei si cresterea travaliului respirator.

Bronsiectazia poate fi uni- sau bilaterala, mai frecvent localizata in lobii inferiori, dar si la nivelul lobului mijlociu drept si in portiunea lingulara a plamanului stang.

Deformarile bronsice pot fi cilindrice, varicoase sau sacciforme, in functie de aspectul radiologic sau anatomopatologic. In bronsiectazia cilindrica bronsica, in loc sa se subtieze gradat, traiectul se termina brusc, datorita obliterarii fibroase, sau dopurilor de mucus. In bronsiectazia varicoasa sau sacciforma, bronsiile distale sunt obliterate avand un aspect balonat. Oricum, aceste diferentieri au valoare clinica limitata, pentru ca manifestarile si evolutia sunt similare in toate tipurile de bronsiectazie. Anastomozele extensive intre arterele pulmonare si bronsice, impreuna cu dilatarea anastomozelor intre venele bronsice si cele pulmonare, duc la aparitia sunturilor dreapta-stanga, a hipoxemiei, iar in final la hipertensiune arteriala pulmonara si cord pulmonar.

Semne si simptome. Bronsiectazia poate apare la orice varsta, iar severitatea sa variaza larg de la bolnav la bolnav, depinzand de extinderea bolii si de eventualele infectii supraadaugate.

La sugar este asimptomatica. La copilul mic debuteaza cel mai de insidios, cu aspect de pneumonie severa, trenanta, cu persistenta reziduala a sputei si a tusei.

Tusea apare cu regularitate dimineata la sculare cu o sputa necaracteristica. In cazurile cu evolutie indelungata sputa este abundenta si se poate separa in trei straturi dupa colectare: spumos deasupra, mucos (tulbure-verzui) la mijloc si purulent in partea inferioara. Deseori apare hemoptizia, uneori aceasta fiind singura manifestare. Se mai asociaza halena fetida, modificarea starii generale cu scadere ponderala, oboseala, subfebrilitati, uneori wheezing si dispnee expiratorie.

Examenul fizic este nespecific, dar persistenta ralurilor umede, ronflante si sibilante, intr-o anumita zona pulmonara, sugereaza etiologia. Percutia arata alternanta hipersonoritatii pulmonare cu zone de submatitate. In formele extensive si persistente suprainfectate poate apare hipocratismul digital.

Diagnostic. Bronsiectazia trebuie suspectata la orice bolnav cu semne si simptomele amintite anterior.

Radiografia pulmonara standard poate evidentia modificari bronhovasculare datorate fibrozei peribronsice si secretiilor intrabronsice, atelectazie, arii "in fagure de miere", sau chisturi cu sau fara nivele hidroaerice. Interpretarea corecta a tomografiei computerizate poate elimina bronhografia (aceasta fiind de regula practicata, preoperator sau in cazurile dificile). Cand boala este unilaterala sau cu debut recent este necesara bronhoscopia (prin fibre optice) pentru a elimina diagnosticul de tumora. Se poate combina cu bronhografia, permitand injectarea substantei de contrast in aria interesata. Se recolteaza secretii bronsice pentru examenul bacteriologic (pneumococ, streptococ, anaerobi).

Investigatiile paraclinice trebuie sa includa diferentierea unor eventuale boli asociate:

fibroza chistica: modificari radiologice caracteristice, insuficienta pancreatica, iontoforeza cu pilocarpina, diferentele de potential electric transepitelial nazal;

sindromul diskineziei ciliare primare: examinarea ultrastructurala si functionala a cililor nazali obtinuti prin biopsie, timpul de "clearance" al cililor nazali;

deficientele de imunoglobuline: masurarea Ig serice;

deficitul de alfa 1-antitripsina se suspecteaza atunci cand alfa 1- globulina este scazuta si se confirma prin fenotipare si electroforeza;

traheobronhomegalie: largimea traheei este dubla fata de normal la examenul radiologic;

sindromul William-Campbell (absenta totala sau partiala a cartilagiului bronsiilor principale) - bronhografia arata balonarea inspiratorie si colapsul expirator al bronsiei afectate;

aspergiloza bronhopulmonara se suspecteaza in prezenta Ig E serice crescute, a eozinofiliei in sange si sputa, evidentiindu-se prin prezenta precipitinelor specifice pentru Aspergillus fumigatus.

Profilaxia se bazeaza pe cunoasterea si identificarea precoce a situatiilor asociate deseori cu bronsiectazie:

daca exista istoric familial de FC, este utila analiza AND si diagnosticarea prenatala prin testul tripsinogenului imunoreactiv;

imunizarea corecta impotriva rujeolei si tusei convulsive;

imbunatatirea conditiilor de viata si a nutritiei;

vaccinarea gripala anuala si vaccinarea pneumococica la copiii cu risc;

tratarea cu ribavirin in aerosoli a infectiilor cu virusul sincitial respirator si cu eritromicina a celor cu mycoplasme;

imunizarea in starile de imunodeficienta;

tratarea sinuzitei recurente si a refluxului gastro-esofagian, eliminarea agentilor toxici din mediu.

Tratamentul curativ. Obiectivele sunt controlul infectiei acute si cronice, al secretiilor, obstructiei cailor respiratorii si al complicatiilor (hemoptizii, hipoxemie, insuficienta respiratorie, cord pulmonar).

Tratamentul depinde de faza de evolutie si de gradul de extensie. Pentru a controla infectia se folosesc antibiotice, bronhodilatatoare si terapie fizica (care promoveaza drenajul bronsic). Daca sputa este nepurulenta si redusa cantitativ se administreaza un antibiotic cu spectru larg: ampicilina   (50-100 mg/kgc/zi) divizat la 6-8 ore, maxim 2-3 g la copiii mari, augmentin, tetraciclina (la copiii peste 8 ani: 25-50 mg/kgc/zi) sau biseptol, timp de 10 zile. Tratamentul antibiotic se repeta in cazul semnelor de suprainfectie. In cazurile grave se administreaza doze mari de amoxicilina (3g per os divizat de doua ori pe zi) sau o cefalosporina de generatia a II-a sau a III-a. Se indica antibiograma, culturile si coloratiile Gram, iar in situatiile severe antibioticele se administreaza parenteral. Nu sunt indicate sedativele si antitusivele. Pentru a facilita eliminarea sputei se recomanda drenajul postural si tapotajul.

Bronsitele cronice difuze care se asociaza frecvent cu bronsiectaziile trebuiesc tratate corespunzator. Obstructia cailor respiratorii poate scadea in urma tratamentului cu beta2-agonisti, teofilina si ocazional corticosteroizi.

Hipoxemia cronica indica folosirea oxigenoterapiei (daca PaO₂ < 50 mmHg si daca exista hipertensiune pulmonara si policitemie secundara). Intubatia si ventilatia mecanica trebuiesc evitate pe cat posibil, pentru ca duc la pierderea capacitatii de a tusi, crescand riscul de noi infectii.

Rezectia chirurgicala este rareori necesara, fiind luata in discutie numai cand raspunsul la tratamentul conservator nu este acceptabil, demonstrat prin pneumonii recurente, hemoptizii frecvente, infectii si bronsite repetate. Rezectia de urgenta sau ligatura arterei bronsice in hemoragiile pulmonare masive sunt interventii care pot salva viata.