CARDIOLOGIE INTERVENTIONALA PEDIATRICA

CARDIOLOGIE INTERVENTIONALA PEDIATRICA

Rezumat:

Cardiologia interventionala pediatrica este un domeniu in continua dezvoltare. Inceputurile sale se situeaza in deceniul sapte, insa adevaratul salt calitativ s-a produs in deceniile noua si zece ale secolului trecut. Preluand device-urile din patologia adultului, cardiologia interventionala pediatrica le adapteaza specificului sau, principala caracteristica a acestui subdomeniu al cardiologiei pediatrice fiind inovatia. Cateterismul diagnostic si-a redus mult din indicatii in anii imagisticii neinvazive. La ora actuala, ramane important mai ales in evaluarea hemodinamica a pacientilor ( mai ales in ceea ce priveste hipertensiunea pulmonara). Terapia cardiaca interventionala are, in prezent, indicatii bine stabilite ( cu rezultate comparabile cu ale standarului de aur - chirurgia cardiovasculara), cum ar fi inchiderea de defecte septale atriale, canal arterial persistent, valvulopatii, etc, dar si indicatii in curs de definire ( de exemplu defectul septal ventricular). Desi o subspecialitate relativ costisitoare,cardiologia pediatrica trebuie sa se impuna si in tara noastra, ea fiind indisolubil legata de progresul actual in terapia cardiacilor congenitali.

In ultimele decenii, progresul in ceea ce priveste terapia malformatiilor cardiace congenitale (MCC) este impresionant. Daca in urma cu 40 de ani anomaliile congenitale cardiace erau considerate incurabile, astazi majoritatea pot fi tratate sau chiar vindecate. O deschizatoare de drumuri este considerata chirurgia cardiovasculara care a facut posibila aprofundarea cunostiintelor de embriologie, anatomie si fiziologie patologica   a MCC. Anestezia si terapia intensiva s-au dezvoltat in paralel cu chirurgia si sunt indisolubil legate de aceasta. In acelasi timp, terapia interventionala percutana a progresat in mod continuu, incercand sa ofere copiilor o optiune terapeutica mai putin traumatizanta sau o treapta intermediara intre variatele interventii chirurgicale, "economisind" un numar impresionat de operatii pe cord deschis la care copiii ar fi fost supusi.

Inceputurile cardiologiei interventionale pediatrice sunt atribuite lui Rashkind, care a efectuat prima septostomie atriala in 1966, dar incercari mai mult sau mai putin reusite au fost descrise inca din 1953 (Alvarez- Rubio- prima valvuloplastie pulmonara percutana). In anii '70-'80 au fost definite indicatiile si tehnicile interventionale pentru inchiderea defectelor septale atriale si ducturilor arteriale. La sfarsitul anilor '80, dilatarea cu balon a stenozelor valvulare si vasculare era unanim acceptata. Anii ce au urmat dupa 2000 au adaugat in arsenalul pediatriei interventionale dispozitive terapeutice noi, miniaturale, mai bine adaptate anatomiei pediatrice. Astfel, in prezent, avem la dispozitie o gama larga de proceduri invazive diagnostice si terapeutice.

Cateterismul cardiac diagnostic are in prezent indicatii scazute datorita dezvoltarii ecocardiografiei si RMN/CT. Este in continuoare indicat in cazurile in care, din motive tehnice, leziunile nu pot fi identificate prin aceste tehnici, dar in special in evaluarea hemodinamicii cardiovasculare la pacienti cu afectiuni congenitale cu sunt dreapta- stanga si circulatie pulmonara semnificativ incarcata, care vor dezvolta ulterior hipertensiune pulmonara ( cateterizarea cardiaca poate stabili posibilitatea corectiei chirurgicale prin masurarea presiunii pulmonare si calcularea fluxului pulmonar si rezistentei pulmonare).

Astazi, cardiologia interventionala joaca un rol important in tratamentul unui numar mare de MCC, cuprinnzand trei tipuri de proceduri ( a patra a fost adaugata in ultimii ani): proceduri de deschidere (valve, vase, ducte arteriale, implante chirurgicale, structuri trombozate), proceduri de inchidere (comunicari intracardiace sau structuri intervasculare care nu mai sunt necesare), implantarea valvulara percutana.

O parte din aceste interventii si-au demonstrat eficacitatea, devenind tratamentul standard recomandat, in timp ce altele sunt in curs de cercetare si dezvoltare in privinta indicatiilor, tehnicilor, eficacitatii, fiind acceptate doar ca optiuni in terapeutica chirurgicala, in cazuri izolate.

I.         Proceduri de deschidere

1. Dilatatii valvulare

1.Stenoza pulmonara

2.Stenoza aortica

3.Stenoza mitrala dobandita (reumatica)

B. Dilatatii vasculare/ stenturi vasculare

1. Coarctatia de aorta

2. Arterele pulmonare

3. Canal arterial persistent

4. Canale cardiace si extracardiace

C. Deschiderea/ dilatarea stenturilor defectelor septale atriale

II.       Proceduri de inchidere

1. Defecte septale atriale
2. Canal arterial persistent
3. Defecte septale ventriculare
4. Fenestrarea canalelor extracardiace in circulatia Fontan
5. Colaterale aorto- pulmonare
6. Fistule coronare
7. Malformatii arterio- venoase

III.     Implantarea valvulara percutana

IV.            Proceduri hibride

proceduri care nu au fost inca instituite ca tratamente standard

I.        PROCEDURI DE DESCHIDERE

1. Dilatare valvulara

1. STENOZA PULMONARA.

Stenoza pulmonara izolata reprezinta 8-12%  din MCC la copil, crescand la aproape 15% la adult. Din punct de vedere a incidentei, reprezinta a doua cauza de MCC. Considerata ca leziune asociata, poate fi intalnita la aproape 50% din MCC (tetralogia Fallot, ventricul drept cu dubla cale de iesire si stenoza pulmonara, , transpozitie de vase mari cu stenoza pulmonara, etc)

Terapia de electie pentru stenoza pulmonara izolata este valvuloplastia percutana.

Indicatiile sunt aceleasi pentru terapie interventionala si chirurgicala: stenoza pulmonara moderata pana la severa (gradient sistolic peste 50mmHg) sau stenoza pulmonara critica la copil. Stenoza pulmonara minima sau usoara (gradient sistolic sub 50mmHg) necesita profilaxia endocarditei si evaluare ecocardiografica anuala si un regim de viata normal, adecvat varstei.

Tehnica actuala, folosind forta radiala a balonului dilatat la nivelul valvei pulmonare, este universal acceptata si folosita. Abordul vascular este anterograd (vena femurala- vena cava inferioara- atriul drept- ventriculul drept- artera pulmonara). Raportul balon/ inel valvular recomandat este acum 1.2-1.25. Este descisa tehnica cu unul sau doua baloane dilatate simultan la nivelul inelului pulmonar (figura 1). Reducerea gradientului este obtinuta fie prin separarea comisurilor (situatia ideala) sau ruptura valvulara si smulgere la locul de minima rezistenta (de obicei asociata cu dezvoltarea insuficientei pulmonare).

Reevaluarea acestor pacienti este recomandata la 1,3,6 luni postprocedura si ulterior la un an. Este necesara terapia antiagreganta cu aspirina in doza de 3-5 mg/kg/zi 3 luni postinterventie.

Procedura are o mortalitate aproape de zero (0,24%). Complicatiile sunt rare (0,35%), incluzand tulburarile de ritm, leziuni ale tricuspidei, insuficienta pulmonara, ruptura balonului cu embolizare, infarct, crize convulsive, stop cardiac.

Rezultatele arata o scadere imediata a gradientului transvalvular, a raportului presiune VD/ VS, miscari valvulare libere. La aproape 30% din pacienti, datorita hipertrofiei VD, poate persista un gradient in VD postinterventional, care manifesta o tendinat la scadere pe masura ce hipertrofia se reduce. Pe termen mediu, la 2 ani postinterventie, gradientul rezidual ramane sub 50mmHg la 90% din pacienti. Pe termen lung, absenta necesitatii unei noi interventii a fost de 88% la 5 ani si 84% la 10 ani; o insuficienta pulmonara reziduala semnificativa a fost descrisa la 6% din pacienti, la cativa din acesti pacienti fiind necesara inlocuirea valvei pulmonare.

Stenoza pulmonara critica la nou nascuti este reprezentata de stenoza pulmonara cu sept ventricular intact si flux pulmonar dependent de mentinerea canalului arterial deschis (PCA). La acesti pacienti este idicata perfuzia continua de prostaglandine si dilatarea cu balon a valvei pulmonare. Testele arata ca 25% din acesti copii vor necesita reinterventie (pentru complicatii associate procedurii, gradient residual sau defecte associate), in comparatie cu un procent de 8-10% daca interventia este efectuata la un copil mai mare.

Dilatarea cu balon a valvei pulmonare poate fi o solutie alternativa in cazul suntului sistemic- pulmonar la nou nascutul simptomatic cu MCC complexa care asociaza, alaturi de alte leziuni, si stenoza pulmonara severa cu reducerea fluxului pulmonar: tetralogia Fallot, ventricul drept cu dubla cale de iesire, etc.

In aceste situatii, indicatia de interventie chirurgicala pentru tratamentul stenozei pulmonare se limiteaza la:

Stenoza pulmonara izolata cu displazie valvulara severa, hipoplazia inelului valvular pulmonar, leziuni associate semnificative sub sau supra - valvulare la care rezultatul terapiei interventionale este nefavorabil, MCC complexa in cadrul careia alte leziuni asociate stenozei pulmonare necesita rezolvare. Rezultatele chirurgicale sunt bune, cu o mortalitate precoce de 3-7%, gradient rezidual de peste 50 mmHg la doar 3% din pacienti la 4-8 ani postoperator.

In formele severe de stenoza pulmonara- atrezia valvei pulmonare, exista posibilitatea restaurarii paternului valvular prin perforarea prin curent de frecventa joasa, urmata de dilatare cu balon.

2. STENOZA VALVEI AORTICE.

Reprezinta 3-5% din totalul MCC, in timp ce existenta unei valve aortice bicuspide este descrisa la 1% din populatia generala.

Indicatia de tratament in stenoza aortica (chirurgical sau interventional) nu este la fel de bine definita ca si in cazul stenozei pulmonare: stenoza aortica critica a nou nascutului, stenoza aortica moderata sau severa ( un gradient maxim de peste 50mmHg la pacientul simptomatic sau peste 65 mmHg la pacientul asimptomatic). Stenoza aortica minima sau moderata (gradient sub 50 mmHg) necesita doar urmarire anuala (mai frecventa pe perioada de crestere accelerata cum ar fi primul an de viata sau adolescenta), profilaxia endocarditei si un regim de viata normal.

Trebuie reamintit ca, in stenoza aortica, atat valvuloplastia interventionala cat si valvotomia chirurgicala reprezinta interventii paleative. Cele doua proceduri asigura doar un ragaz mai scurt sau mai lung de timp pana la inlocuirea valvulara. In cele din urma toti pacientii necesita inlocuire valvulara ( cu o valva artificiala au un homograft - operatia Ross). Numarul de reinterventii pentru o valva artificiala scade cu cat este mai lunga perioada fara inlocuire valvulara si cu cat este mai inaintata varsta la care aceasta se realizeaza.

In prezent, terapia interventionala este in cele mai multe centre o procedura electiva pentru stenoza aortica. In acelasi timp, rezultatele chirurgicale sunt foarte bune ( literatura indica rezultate similare atat pentru terapia interventionala cat si chirurgicala), dar sunt rezervate pentru pacientii cu hipoplazia inelului aortic, prezenta stenozoi aortice sub sau supra valvulare sau a ventriculului stang hipoplastic, la care sunt necesare proceduri aditionale valvotomiei aortice.

Scopul este reducerea gradientului sistolic la valori sub 50 % din gradientul initial, fara dezvoltarea insuficientei aortice importante. Balonul trebuie sa aiba, in general, un diametru intre 80-100 % din annulus-ul aortic. De cele mai multe ori abordarea retrograda este folosita ( artera femurala - aorta - ventricul stang), desi unii interventionisti prefera abordarea anterograda ( vena femurala - vena cava inferioara - atriul drept - comunicarea interatriala - atriul stang - ventriculul stang - aorta). Figura 2.

Urmarirea se realizeaza la 1, 3 si 6 luni si se recomanda terapie antiagrganta cu aspirina 3-5 mg/kg/zi pentru 3 luni posinterventional.

Mortalitatea, aproximativ 2 %, este sub cea chirurgicala (5%) si documentata in special la pacienti tineri ( nou nascuti, sugari). Complicatiile sunt relativ rare incluzand leziuni vasculare sau neurologice, insuficienta aortica, leziuni ale valvei mitrale, perforatia a ventriculului stang, ruptura annus-ului aortic, stop cardiac.

Rezultatele imediate sunt bune, pe termen mediu si lung, la 7,5 ani post procedura, restenozarea a fost descrisa in 15 % din cazuri si insuficienta aortica severa cu necesitatea inlocuirii valvulare la 20 % din cazuri.

Stenoza aortica critica etse cea mai grava forma a bolii, devenind simptomatica inca din perioada neonatala; gradientul nu este definitoriu pentru severitatea leziunii, disfunctia ventriculului stang este prezenta si circulatia sistemica este o circulatie PCA-dependenta. Este considerata o urgenta terapeutica. Persistenta de canal arterial este mentinuta prin perfuzie cu prostaglandine pentru a asigura circulatia sistemica. Nou nascutul necesita de obicei suport inotropic, diuretice si ventilatie mecanica. Terapia interventionala, prin dilatare percutana a valvei aortice stenozate este in prezent tehnica preferata in majoritatea centrelor. Procedura este relativ complicata, mai ales datorita instabilitatii hemodinamice a acestor pacienti cu risc de deteriorare rapida. Complicatiile descrise ca cele mai frecvente sunt: leziune vasculara, insuficienta aortica, perforatie miocardica sau leziunea valvei mitrale, stop cardiac necesitand resuscitare.

3. STENOZA MITRALA.

Stenoza mitrala la copii poate fi congenitala sau dobandita (reumatica) . Terapia interventionala, foarte controversata in forma congenitala este folositoare si eficienta in stenoza mitrala reumatica.

B.    Interventii de dilatare vasculara / Stenting vascular

1. COARCTATIA DE AORTA.

Reprezinta 6-8 % din MCC. Poate fi intalnita ca leziuen solitara ( Figura 3) sau in combinatii, in special cu leziuni obstructive ale inimii stangi.

Tratamentul (interventional sau chirurgical) este indicat in urmatoarele situatii:

La sugari si copii: gradientul mediu peste 20 mmHG sau prezenta hipertensiunii;

La nou nascuti: coarctatie critica.

Dezvoltarea mai multor colaterale ( la copii si adolescenti) poate preveni dezvoltarea unui gradient la nivelul coarctatiei, in ciuda unei leziuni hemodinamice importante.

Alegerea terapiei variaza in functie de varsta pacientului (in special mecanismul anatomic al coarctatiei: la nou nascuti, persistenta tesutului muscular contractil al PCA  la nivelul istmului scade eficacitatea terapiei interventionale). De aceea, in prezent, au fost selectate urmatoarele indicatii de tratament in coarctatia de aorta:

La nou nascuti si sugari mici (pana la 6 luni) este indicata terapia chirurgicala (exceptand cazurile in care pacientul este extrem de instabil, in acest caz angioplastia cu balon poate fi o alternativa, chiar daca temporara)

La sugarii peste 6 luni si copii, ca si in cazul recoarctatiei postchirurgicale, este indicata angioplastia cu balon

La copii de varsta mai mare, adolescenti si adulti este idicata implantarea unui stent in aria coarctata (la varsta la care stentul poate fi implantat si poate permite dilatarea, in una sau mai multe sedinte, pana la marimea unei aorte de adult)

Posibilitatile de terapie interventionala includ:

Angioplastia cu balon (care largeste aria prin ruperea intimei)

Stent la nivelul coarctatiei (implantarea unui stent la nivelul ariei ingustate)

Angioplastia cu balon. Se alege un balon reprezentand 60-70% din marimea aortei descendente la nivelul diafragmului. Se considera operatia reusita daca se reduce gradientul sub 20 mmHg cu imbunatatirea aspectului angiografic. Rezultatele imediate sun favorabile. Recoarctatia, definita prin cresterea gradientului mediu peste 20 mmHg, este mai comuna la pacientii tineri (nou nascuti si sugari). Complicatiile posibile sunt aparitia unui anevrism, hipertensiune reziduala sau leziuni vasculare ale arterei femurale. Monitorizarea si terapia postinterventie sunt similare stenozei aortice. Rezultatele pe termen lung atesta prezenta unui numar mic de anevrisme sau recoarctatii.

Protezarea coarctatiei de aorta Se folosesc stenturile metalice simple sau acoperite (care pot fi expansive cu ajutorul balonului sau autoexpansive).Avantajele implantarii de stent sunt: oferirea unor optiuni terapeutice in stenoza tubulara sau arc aortic distal hipoplazic asociat, se poate creste diametrul segmentului ingustat fara ruptura intimei, reduce riscul recoarctatiei si permite redilatarea, reduce riscul de disectie si previne riscul dezvoltarii anevrismelor. Complicatiile cuprind, pe langa rsicul lezarii arterei femurale, deplasarea stentului. Urmarirea pacientului postinterventie se face la 1, 3, 6 si 12 luni apoi anual, pacientii vor primi tratament cu aspirina 3-5 mg/kg/zi 6 luni si vor efectua profilaxia endocarditei pe o durata de 12 luni. Rezultatele imediate sunt foarte bune, cu o reducere a gradientului la 2-3 mmHg. Rezultatele pe termen mediu indica persistenta unui gradient rezidual scazut, cu posibilitatea redilatarii, si absenta anevrismelor importante. Stenturile acoperite sunt indicate in anevrismele postangioplastie, arc aortic sau istm tortuos, PCA asociata, canal chirurgical preexistent, arterita Takayasu, coarctatia subaortica (in special la pacienti cu risc crescut de disectie de aorta sau aparitia unui anevrism dupa tratamentul interventional). Stenturile biodegradabile pot fi o solutie in viitor deoarece ele asigura permeabilitatea si o dimensiune adecvata a ariei ingustate pe o perioada de 3-6 luni (dupa care sunt dizolvate), permitand in acest interval de timp vindecarea tesutului afectat si dezvoltarea de tesut aortic normal, evitand de asemenea reaparitia recoarctatiei.

2. PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA).

Exista indicatii pentru mentinerea PCA deschis in MCC complexe, in care fluxul sistemic sau pulmonar este dependent de persistenta circulatiei sangvine la nivelul canalului arterial. Daca pe termen scurt canalul poate fi mentinut deschis prin administrarea iv de prostaglandine, asigurarea permeabilitatii pe termen lung se poate face prin doua metode: inlocuirea sa prin creerea unui sunt chirurgical sistemic-pulmonar sau protezarea interventionala.

Pe termen mediu, canalul poate evolua diferit, in functie de tipul de circulatie de la acest nivel: daca circulatia este predominant pulmonara, tendinta este spre inchidere spontana, treptata in urmatoarele 2-6 luni post interventie, daca circulatia este de tip sistemic, permeabilitatea se mentine pe o perioada mai lunga de timp. Exista mai multe pareri in ceea ce priveste indicatia de tratament:

In malformatiile in care persistenta canalului este dependenta de circulatia pulmonara, exista indicatii atat de sunt chirurgical cat si de protezare interventionala a PCA.

In malformatiile cu PCA dependent de circulatia sistemica, in particular in sindromul de inima stanga hipoplazica, se foloseste o procedura hibrida care consta in protezarea interventionala a PCA si legarea chirurgicala a arterelor pulmonare

3. ARTERELE PULMONARE.

Terapia interventionala pentru stenoza ramurilor arterelor pulmonare este indicata atat in afectiunile native cat si in cele postprocedurale (dupa corectia tetralogiei Fallot, trunchi arterial comun, operatia Rasteli, switch arterial, circulatie Fontan, etc.). In era noastra, in care majoritatea MCC complexe pot fi corectate chirurgical, aparitia stenozei de ram arterial pulmonar postoperator este relativ comuna, avand mecanisme multiple (sutura chirurgicala, torsiune secundara mobilizarii de structuri vasculare, compresie externa, etc.). Optiunile de tratament sunt fie dilatarea cu balon, fie implantarea de stent, in functie de anatomia si de mecanismul de producere al stenozei.

4. CANALE CARDIACE SAU EXTRACARDIACE.

Terapia interventionala poate fi folosita si in cazul unui canal artificial creat chirurgical la nivel cardiac sau extracardiac, care are tendinta sa dezvolte stenoza sau tromboza. Pe langa sunturile sistemico- pulmonare, in aceasta categorie sunt incluse canalele intre ventriculul drept- artera pulmonara, fenestratiile intre vena brahiocefalica (innominata) si atriul drept in inima de tip Fontan, etc. Ele pot fi recanalizate sau mentinute permeabile prin implantarea de stenturi.

C. Deschiderea/ Dilatarea/Protezarea septului atrial

Deschiderea/ largirea defectelor septale atriale (DSA) a fost prima procedura interventionala pediatrica efectuata cu succes, deschizand calea dezvoltarii ulterioare a acestei specialitati. Procedura poarta numele celui care a efectuat-o pentru prima data: septostomie atriala cu balon Rashkind.

Aceasta procedura este indicata pacientilor cu:

Transpozitie de mari artere cu sept interventricular intact, care se traduce prin circulatie sistemica si pulmonara paralela, fara o comunicare insuficienta intracardiaca si care prezinta desaturai in oxigen datorita amestecarii insuficiente a sangelui

Atrezie de valva atrioventriculara cu DSA restrictiv, la care ejectia sangelui atrial corespunzator valvei atrtice se poate face doar prin DSA

Intoarcere venoasa pulmonara total aberanta

Hipertensiune pulmonara, cand DSA are rolul unui decompresor pentru ventriculul drept

Procedura in sine este relativ simpla. Abordul se poate face prin vena ombilicala sau femurala, in functie de varsta copilului si de anatomia traiectului venos. Cateterul pentru septostomie (cateter cu balon) inainteaza prin vena cava inferioara in ventriculul drept si prin persistenta foramen ovale (PFO) in atriul stang; aici balonul este inflat si tras prin DSA/ PFO in atriul drept, avand ca rezultat ruperea septului interatrial la nivelul portiunii mijlocii si cresterea comunicarii interatriale. Tehnica nu s-a modificat substantial de la descrierea originala dar construirea baloanelor a cunoscut o permanenta dezvoltare. Desi o procedura simpla, complicatiile pot exista. Complicatii au fost raportate in 0,5-1% din cazuri: tulburari de ritm tranzitorii sau permanente (rareori fatale), perforatii ale inimii, leziuni ale valvelor atrioventriculare sau ale venelor pulmonare sau sistemice, ruptura balonului cu embolizare, imposibilitatea desumflarii balonului. Dupa varsta de 6-8 saptamani, odata cu dezvoltarea septului interatrial, tehnica devine dificila. La aceasta varsta se poate folosi un balon cu lame atasate, astfel incat sa poata taia septul atrial. Alte posibilitati pentru largirea septului interatrial sunt dilatarea cu balon si implantarea de stent la nivelul comunicarii interatriale. Aceste proceduri sunt recomandate numai la cazurile selectionate.

II. PROCEDURI DE INCHIDERE

1. DEFECT SEPTAL ATRIAL

Defectul septal atrial de tip secund (DSAs) semnificativ hemodinamic reprezinta 7% din MCC. DSAs este rar simptomatic pe perioada copilariei, indiferent de marimea defectului. Societatea Americana de Cardiologie nu mai recomanda in prezent efectuarea profilaxiei pentru endocardita la acesti pacienti. Datele curente nu sustin ideea ca DSA izolat poate cauza boala vasculara pulmonara de tip obstructiv la copil.

Indicatiile de inchidere a DSAs (chirurgical sau interventional) sunt: sunt stanga- dreapta clinic manifest (pacient simptomatic cu sau fara semne de insuficienta ventriculara dreapta) sau modificari hemodinamice (dilatarea inimii drepte, raportul flux pulmonar/sistemic peste 1,5/1). Motivul inchiderii este reprezentat de preintampinarea aritmiilor sau disfunctiei ventriculilui drept, care pot deveni manifeste la varsta adulta.

Inchiderea DSAs la pacientii asimptomatici este indicata in jurul varstei de 3-6 ani (varsta pana la care defectul se poate inchide spontan sau se poate micsora). Deoarece excesul de volum la nivel atrial este bine tolerat hemodinamic, interventia medicala este indicata doar la pacientii cu semne de insuficienta ventriculara dreapta. DSA mici, diagnosticate ecografic, nu necesita inchidere in copilarie.

La adultii cu antecdente de atacuri trombembolice, PFO diagnosticata ecografic (care poate explica mecanismul atacului prin embolizare paradoxala, embolii trecand prin foramen ovale din atriul dreapt in atriul stang) au indicatie de interventie pentru inchidere.

Terapia recomandata in prezent in majoritatea centrelor cardiologice din lume in ceea ce priveste DSAs este interventionala.

Conditiile pentru inchiderea interventionala a DSA sunt localizarea centrala (DSA de tip secund), prezenta obligatorie a unui cadru posterior si inferior de cel putin 5 mm (cadrul retroaortic este optional) si o distanta de cel putin 5 mm de valvele atrioventriculare si sinusul coronar. In prezent exista numeroase dispozitive pentru inchiderea interventionala a DSAs (AmplatzerTM, HELEX CardioSealTM/ StarFlex, BioSTARTM, Occlutech, Premise, si mai nou SolysafeTM), acoperind o gama larga de marimi (figura 4).

In general, inchiderea interventionala a DSAs este realizata sub ghidaj ecografic transesofagian (figura 5). Datele din literatura arata ca, la costuri comparabile (la inchiderea interventionala date de costul dispozitivului), terapia interventionala necesita o perioada mai scurta de spitalizare decat terapia chirurgicala.

Urmarirea postprocedura se face la 1 saptamana, 1, 3, 6, 12 luni si 2 ani, se recomanda terapie antiagreganta cu aspirina 3-5 mg/kg/zi pe o durata de 6 luni si profilaxia endocarditei pentru 12 luni. Rezultatele sunt foarte bune, cu un procent de inchidere de aproape 100% la 1 an postinterventie.

Complicatiile sunt foarte rare si includ leziuni vasculare sau obstructii, durere locala, greata si varsaturi, aritmii (bradi sau tahi aritmii), embolizarea dispozitivului, sunt rezidual la nivel atrial.

2. DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV).

Defectul septal ventricular reprezinta MCC cu cea mai mare incidenta, acoperind 20% din anomaliile cardiace, dar numai 15% dintre ele sunt clinic manifeste. In functie de localizare, DSV poate fi subaorctic, muscular, perimembranos si subpulmonar. Defecte septale de tip perimembranos sau muscular se pot micsora sau se pot inchide spontan (pana la 50% din cele perimembranoase si pana la 77% din DSV musculare). La aceste defecte se recomanda doar profilaxia endocarditei pana la inchiderea spontana sau tratament interventional.

Este indicat tratamentul (chirurgical sau interventional) doar in cazul DSV moderat sau larg (marimea DSV peste jumatate din diametrul aorctic), la varsta de 6-12 luni.

Tratamentul poate fi chirurgical sau interventional. Spre deosebire de inchiderea DSAs, inchiderea DSV nu are indicatii bine precizate, care sa evalueze riscul complicatiilor in raport cu eficacitatea. De aceea, inchiderea interventionala este doar o terapie secundara in cazuri bine selectate, terapia chirurgicala fiind tratamentul standard. In ultimul timp, cele doua tehnici tind sa se combine in proceduri hibride.

DSV de tip muscular si perimembranos se preteaza la inchiderea interventionala. DSV muscular pentru inchidere interventionala sunt defecte sub 2 cm, localizate la nivelul segmentului apical al septului interventricular. DSV perimembranos are indicatie pentru inchidere interventionala daca distanta pana la valva mitrala si aortica este suficienta sa permita implantarea unui dispozitiv fara ca functionarea acestor valve sa fie afectata.

Dispozitivele pentru inchiderea DSV prezente pe piata sunt dispozitivele Amplatzer TM (musculare sau perimembranoase). Post procedura este indicata terapia antiagreganta cu aspirina ca si in cazul DSA. Reevaluarea se face la 1 saptamana, 1, 3, 6, 12 luni dupa care anual. Rezultatele arata o rata de succes de 95 %. Mortalitatea este aproape de 0.

Complicatiile mentionate sunt: leziuni vasculare, leziuni ale valvei aortice sau atrioventriculare, embolizarea dispozitivului, probleme de conducere atrioventriculara ( blocaj complet atrioventricular permanent a fost citat in unele studii cu o incidenta intre 5 si 22 %).

3. PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

Persistenta de canal arterial are o incidenta intre 0,02 pana la 0,06% din nou nascutii vii.

Indicatiile terapeutice cuprind urmatoarele categorii:

Copii prematuri cu PCA si semne de insuficienta respiratorie sau hipoxemie care nu raspund la terapie diuretica si restrictie lichidiana. La acesti pacienti este indicata fie terapia cu indometacin (sau ibuprofen) oral/intravenos in primele 10-14 zile de viata, fie ligatura chirurgicala.

Sugarii simptomatici sub terapie inotropica si diuretica au indicatie de ligatura chirurgicala sau inchidere interventionala, in functie de greutatea copilului si experienta centrului.

Copii peste 1 an, cu semne de sunt stanga-dreapta important (cavitati stangi dilatate, semne de hipertensiune reversibila) au indicatie de inchidere interventionala

Odata cu schimbarea indicatiilor pentru prevenirea endocarditei bacteriene si renuntarea la aceasta preventie la copii cu PCA mic, exista si o tendinta la reducerea inchiderilor interventionale profilactice in cazul PCA mic.

Inchiderea interventionala a PCA se poate realiza cu dispozitive tip Amplatzer sau spirala.

Dispozitivele spirala sunt indicate pentru inchiderea PCA cu diametrul intre 2,5-3 mm. In cazul PCA mai mari de 2.5 mm este mai indicata inchiderea cu dispozitive AmplatzerTM (dispozitive pentru inchidere Amplatzer- ADO I si II). Succesul la cateva luni post interventie este de aproape 100%. Complicatiile sunt foarte rare, cuprinzand embolizarea dispozitivului, leziuni vasculare, infarct. Terapia antiagrganta cu aspirina este recomandata doar in cazul dispozitivelor Amplatzer (nu este recomandata dupa inchiderea cu dispozitiv tip spirala) si urmarirea se face la 1 si 6 luni post interventie. Recanalizarea PCA inchise este foarte rara. Astfel la 5 ani postprocedura copilul este considerat vindecat si scos din evidenta.

4-7 . STRUCTURI VASCULARE 

Structuri vasculare nedorite sau care nu mai sunt necesare cum ar fi fenestratiile in canalele extracardiace in inima Fontan , colateralele aortopulmonare, fistulele coronare, malformatiile artero-venoase pot fi inchise interventional.

III. IMPLANTAREA VALVULARA PERCUTANA

Este una din noile inovatii ale cardiologiei interventionale. Implantarea percutana de valva pulmonara (Figura 6) este o optiune terapeutica bine documentata. Indicatiile sunt reprezentate de canale artificiale intre ventriculul drept si artera pulmonara sau homograft (cum sunt cele folosite pentru corectia tetralogiei Fallot cu atrezie pulmonara, trunchi arterial, operatia Ross, etc) cu diametrul intre 18 si 22 mm care au devenit stenozate sau insuficiente.

Rezultatele sunt favorabile cu reducerea semnificativa a gradientului si a gradului de insuficienta. Postprocedura 70% (+/- 13%) din valvele implantate nu au necesitat reinterventie pana la 5 ani.

IV. TEHNICI HIBRIDE

Sunt tehnici care combina terapia interventionala cu proceduri chirurgicale. Abordarea este chirurgicala (toracotomie sau sternotomie) in timp ce implantarea dispozitivului este interventionala. Prin aceasta metoda DSV si PCA pot fi inchise, ramurile arterei pulmonare pot fi protezate, etc. Avantajul consta in o abordare mai directa a leziunii, evitarea leziunilor vasculare, a circulatiei extracorporeale , scaderea duratei operatiei, evitarea ventriculotomiei, etc.

In sindromul de inima stanga hipoplastica la cazurile selectate, prima optiune terapeutica este in prezent hibrida dupa cum s-a menionat anterior.

Terapia interventionala a imbogatit posibilitatiile terapeutice in tratarea patologiei congenitale cardiace. Astazi, un centru cardiovascular pediatric foloseste in mod curent terapia interventionala. Beneficiile includ durata de spitalizare mai scurta, scaderea stresului operator, evitarea circulatiei extracorporeale, etc. Si procesul nu se opreste aici. In fiecare zi sunt descoperite noi dispozitive, noi tehnici, noi indicatii. Totusi, in acelasi timp rezultatele acestei terapii pentru fiecare indicatie trebuie validate in comparatie cu "standardul de aur" in tratamentul malformatiilor cardiace: chirurgia.