Clasificarea epilepsiei

Clasificarea epilepsiei

Boala epileptica a fost clasificata in sindroame epileptice si alte tipuri de epilepsie Astfel se diferentiaza:

• sindroame epileptice idiopatice (primare):

convulsiile neonatale benigne

epilepsia mioclonica juvenila

epilepsia benigna a copiilor cu varfuri centrotemporala

sindroame epileptice simptomatice (secundare):

sindromul Lennox-Gastaut

sindromul lobului temporal medial

starea de rau epileptic (status epilepticus)

epilepsia reflexa (majora, minora, sau localizata)

epilepsia morfeica

epilepsia catameniala

Convulsiile neonatale benigne

Convulsiile neonatale benigne sunt o boala generalizata idiopatica sesizata la nou nascutii normali, intre ziua a 2-a si a 6-a de viata. Crizele sunt de obicei tonice sau se caracterizeaza ca scurte perioade de apnee si se remit spontan in zile sau saptamani; copii nu vor mai avea probleme. Un subgrup de pacienti au o forma mostenita a acestui sindrom, cunoscut sub numele de convulsii neonatale familiale benigne.

A fost gasita o mutatie in cromozomul 20, asociata cu boala, la cel putin o familie.

Epilepsia mioclonica juvenila

Epilepsia mioclonica juvenila este o boala cu crize generalizate, de cauza necunoscuta, ce apare in primii ani ai adolescentei si se caracterizeaza prin paroxisme mioclonice bilaterale, ce pot fi unice sau repetitive. Atacurile mioclonice sunt cel mai frecvent dimineata, dupa trezire si pot fi provocate de privarea de somn. Constienta este pastrata daca miocloniile nu sunt foarte severe. Multi pacienti au si atacuri tonico-clonice si pana la o treime au absente.

Entitatea este de altfel benigna si, desi remisiunea completa e rara, crizele raspund bine la medicatie anticonvulsivanta. Frecvent exista istorii familiale de epilepsie, iar studiile genetice sugereaza o cauza poligenica.

Epilepsia benigna a copiilor cu varfuri centrotemporale

Aceasta este o epilepsie focala, idiopatica ce apare la copii de altfel normali, cu varste intre 3 si 13 ani si poate ajunge la 25% din epilepsiile din copilarie. Pacientii au crize scurte, partiale-simple, caracterizate prin simptome motorii si senzitive pe jumatate de fata, ce se pot raspandi la membre sau se pot generaliza. Cele mai multe crize, in special cele care se generalizeaza, apar in timpul somnului. EEG intre crize arata un model distinctiv de varf cu amplitudine mare sau unde ascutite in regiune centrotemporala, ce pot trece dintr-o parte in alta. Atacurile sunt usor de tratat cu anticonvulsivante si se remit aproape intotdeauna pana la 15 ani. Boala se transmite autozomal dominant, cu penetranta variabila, iar multi membri ai familiei aparent neafectati au anomalii EEG.

Sindromul Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut apare la copii cu varste intre 1 si 8 ani si este definit de urmatoarele caracteristici:

crize de multe tipuri (ce cuprind de obicei crize generalizate tonico-clonice, atone si absente (atipice);

EEG ce arata descarcari lente (< 3Hz) varf-unda si o varietate de alte anomalii

alterarea functiilor cognitive la majoritatea pacientilor, dar nu in toate cazurile.

Sindromul Lennox-Gastaut se asociaza cu suferinta a SNC sau disfunctii din diferite cauze, ce cuprind anomalii de dezvoltare, hipoxie/ischemie perinatala, traumatisme, infectii si alte leziuni dobandite. Natura multifactoriala a acestui sindrom sugereaza ca este un raspuns nespecific al creierului la lezare neuronala difuza. Din nefericire, multi pacienti au un prognostic rezervat, din cauza bolii SNC subiacente si a consecintelor psihosociale si fizice ale epilepsiei severe, insuficient controlate.

Un sindrom similar la sugari, ce evolueaza frecvent in sindrom Lennox- Gastaut, este sindromul West caracterizat prin spasme infantile, alte elemente de disfunctie cerebrala si un model EEG caracteristic.

Sindromul epilepsiei lobului temporal medial

Epilepsia lobului temporal medial (ELTM) este cel mai frecvent sindrom asociat cu crize partiale complexe si este un exemplu de epilepsie partiala simptomatica. Rezonanta magnetica de inalta rezolutie poate detecta scleroza caracteristica in hipocamp, ce pare ca un element esential fiziologic al ELTM pentru multi pacienti; recunoasterea acestui sindrom este foarte importanta, deoarece tinde sa fie refractar la tratamentul cu medicamente anticonvulsivante, dar raspunde foarte bine la interventie chirurgicala. Progrese majore in intelegerea mecanismelor de baza s-au facut prin studierea modelelor experimentale ale ELTM.