PARALIZII CEREBRALE NEPROGRESIVE (ENCEFALOPATII CRONICE)

PARALIZII CEREBRALE NEPROGRESIVE (ENCEFALOPATII CRONICE)

Sunt boli neurologice progresive si neereditare cu aspect clinic sugestiv, induse prenatal, perinatal sau postnatal precoce (inainte de maturarea nervoasa). De obicei predomina simptomatologia neurologica ("paralizii cerebrale neprogresive", "infirmitate motorie cerebrala") afectand in special activitatea motorie voluntara. Se asociaza cu retard mintal (50%), convulsii (60% din cazurile cu hemi- sau tetraplegie), tulburari de vorbire (30%), tulburari de comportament (30%), alte anomalii (tulburari de crestere, manifestari cutanate sau osoase, etc.). Sunt afectati in special sugarii cu greutate mica la nastere ("small for gestational age").

Clasificare:

1. Forme spastice (aproximativ 75%)

a. tetraplegia - implica toate extremitatile, leziunile predomina la nivelul substantei cenusii;

b. diplegia (boala Little pura - afecteaza mai ales membrele inferioare);

c. hemiplegia - intereseaza primitiv un hemicorp, cel drept de doua ori mai frecvent;

d. paraplegia - membrele inferioare;

e. monoplegia - o singura extremitate;

f. triplegia - trei extremitati;

2. Forme diskinetice

a. coreoatetoza (atetoza dubla);

b. distonia (sindromul rigid);

3. Forme ataxice

a. ataxia cerebeloasa congenitala;

b. diplegia ataxica.

Tablou clinic

Formele spastice tipice sunt caracterizate de o contractura musculara de tip piramidal: coapsele sunt strans alaturate (spasm al adductorilor), genunchii sunt incrucisati in "foarfeca", gambele semiflectate si rotate intern, picior varus, coate flectate si pumnii stransi. Primele incercari de mers apar la varsta de 4-5 ani, mersul este spastic, leganat, diligrad, urcatul si coboratul scarilor sunt dificile sau imposibile. Daca exista o relaxare musculara suficienta, reflexele osteo-tendinoase sunt exagerate, semnul Babinski pozitiv, reflexele arhaice prezente pana la varsta de 3-4 ani. In 25% din cazuri exista microcefalie, dar intelectul poate fi normal. EEG este anormala sau evidentiaza o disritmie lenta.

Explorari paraclinice

Radiografia de bazin poate decela luxatii de sold secundare spasticitatii.

Tomografia axiala computerizata si angiografia cerebrala se recomanda preoperator (hemisferectomie la bolnavii cu forme hemiplegice asociate cu convulsii si in caz de suspiciune de porencefalie).

Examenul de urina este modificat in aminoacidurii.

Modificarea acidului uric apare in formele coreoatetozice cu automutilare (sindromul Lesch-Nyhan).

Tratamentul trebuie sa fie de la inceput complex si sustinut. Complexitatea sa rezida in faptul ca implica aspecte medicale, phihologice, kinetice, balneoclimaterice si chiar chirurgicale. Aceste metode aplicate simultan pot duce la obtinerea unor progrese functionale si la prevenirea leziunilor secundare. Fiecare caz necesita conceperea unui plan individualizat, iar interventia mamei este hotaratoare pentru succes.

Fizioterapia este larg folosita: ionizari (iodate sau calcice), baile calde generale la 25-32⁰C (permit asocierea concomitenta a kinetoterapiei segmentare si reeducarea motorie), galvanizarile. Miscarile pasive efectuate de profesorii de gimnastica si ulterior de mama au drept scop invatarea copilului care sunt miscarile normale, trecerea la activitati mai complexe sa va face conform legii progresiunii.

Terapia medicamentoasa foloseste tranchilizante (diazepam, napoton), decontracturante (midocalm), trofice musculare (complex B, vitamina E, glicocol, ATP), medicamente cu actiune roboranta asupra SNC (acid glutamic, lecitina, cerebrolizina).

Tratamentul ortopedic se face cu talonete, atele gipsate (mai ales atela palmara pentru mentinerea extensiei degetelor), aparate ortopedice pentru statiune si mers, interventii chirurgicale (la nivelul nervilor, tendoanelor, articulatiilor). Aproape toti copiii cu encefalopatie cronica infantila au si tulburari de vorbire (consecinta fie a tulburarilor de auz, fie a unor tulburari centrale sau a dizartriei). Corectarea disartriei se face la varste mici cu ajutorul alimentatiei (terapie prin alimentatie) care antreneaza miscari active ale gurii, limbii si musculaturii masticatorii; mai tarziu se pot incerca articularea diferitelor consonante in partea anterioara a gurii, pentru a antrena cat mai mult limba si gura.

Surdomutitatea de origine centrala beneficiaza doar de un antrenament intensiv, efectuat initial impreuna cu un logoped. De multe ori la acesti copii apar probleme de ordin psihologic. Un copil cu retard psihomotor discret are complexe de inferioritate, care se accentueaza mai ales la pubertate. Cei cu handicapuri mai mari vor fi internati, de preferinta in institutii specializate, pentru ingrijire medicala, psihologica si pedagogica.

Scolarizarea este o problema serioasa si va fi facuta in functie de gradul afectarii si dezvoltarii intelectuale. De asemenea, se va tine cont de orientarea profesionala care va trebui sa fie cat mai judicioasa atat pentru individ cat si pentru societate.

Prognosticul este infaust in formele cu retard mintal profund si convulsii necontrolabile.