PNEUMOCONIOZELE (konis = praf)

Definitie: afectiuni pulmonare caracterizate prin reactii variate ale parenchimului pulmonar, provocate de acumularea prin inhalare a pulberilor de origine minerala, vegetala, animala

Etiopatogenie: pulberi anorganice (carbune, siliciu, azbest, beriliu), pulberi organice (bumbac, canepa, cereale).

Pulberile de dimensiuni mari sunt retinute in caile aeriene superioare

Pulberile mici (sub 1 micron) ajung intraalveolar T reactie macrofagica.

Inhalarea pulberilor inerte T reactie macrofagica T eliminare pe cale bronsica / drenare limfatica

Pulberile patogene T reactie macrofagica T acumulare intraalveolar T acumulare in fagolizozomi T actiune asupra membranei fagolizozomilor in care sunt inglobate pulberile T denaturarea proteinelor + lipide membranare T necroza T eliberare de fosfolipide cu actiune fibrogena, pulberile vor fi preluate de macrofage

Pulberile foarte mici (0,02 microni) traverseaza peretii alveolari T fibroza difuza

Morfopatologic

a)     pneumoconioze necolagene - reversibilitatea reactiei fata de pulberi + pastrarea arhitecturii alveolare (antracoza pura, sideroza)

b)     pneumoconioze colagene - distrugeri ale arhitecturii pulmonare cu sinteza de colagen moderata / intensa + modificari pulmonare ireversibile (silicoza, azbestoza, talcoza, pneumoconioza minerilor de carbune)

a)     PNEUMOCONIOZE NECOLAGENE

Antracoza pura - inhalarea pulberilor de carbon din atmosfera

intalnita la adulti

patogenie - o parte din pulberile de carbon sunt eliminate prin expectoratie, o alta parte este inglobata in macrofagele alveolare T vehiculate spre interstitiile pulmonare / vehiculare prin limfatice catre ganglionii regionali unde se depun

MACRO - mai ales la lobii superiori apar trenee liniare sau mici puncte negricioase

Fig 1 Antracoza

Fig 2 Antracoza la nivelul ganglionilor hilari

MO - pulberile de carbon apar sub forma de mici conglomerate negricioase in vecinatatea bronhiolelor, alveolelor, perivascular, in septurile fibroase, subpleural; NU SE INSOTESC DE INFLAMATIE SI/SAU FIBROZA

Fig 3 Antracoza HE, x4

Fig 4 Antracoza. HE, x10

Sideroza - inhalarea pulberilor de oxid de fier / asocieri de oxid de fier + siliciu + silicati

MACRO - plamanii culoare brun-roscata; pe sectiune mici noduli bruni + zone intinse de fibroza (mai ales in lobii superiori)

Fig 5 Sideroza + silicoza

MO - pulberea de fier poate sa apara libera in interstitiu, peribronsic, perivascular / reactie inflamatorie macrofagica, ce se aglomereaza intraalveolar, interstitial si in zonele de fibroza

Fig 6 Sideroza peribronsica. HE, x4

b)    PNEUMOCONIOZE COLAGENE

Silicoza - inhalarea particulelor de bioxid de siliciu (sunt patogene cele de 1-2 microni)

patogenia - imuna: particulele de bioxid de siliciu ajung intraalveolar,T reactie macrofagica T strabat peretele macrofagelor, altereaza sistemul hidrolazic lizozomal macrofagic T blocarea functiei imunitare a macrofagelor si sunt eliberate T inglobate in alte macrofageTciclul se repeta; lipopolizaharidele eliberate odata cu distrugerea macrofagelor = determinanti antigenici fata de care plasmocitele elibereaza Atc; precipitarea Atc / complexe Atg-Atc la nivelul fibrelor de colagen T aparitia hialinului din nodulul silicotic

MACRO - plamani mariti de volum, consistenta crescuta, culoare cenusiu-negricioasa; pe sectiune noduli cu consistenta dura, izolati / confluenti, diseminati bilateral/lobii superiori/subpleural + zone intinse de fibroza / zone fibrohialine cu aspect tumoral prin confluarea nodulilor silicotici + emfizem + atelectazie + bronsiectazie; ganglioni limfatici hilari mariti de volum, culoare negricioasa; pleura ingrosata, cu aderente

Fig 7 Silicoza

MO - nodulul silicotic format din macrofage ce contin particule de bioxid de siliciu, in lumina polarizata apar birefringente; ulterior, in zona centrala apare necroza + pulberile inerte + fibroza colagena cu dispozitie concentrica + macrofage periferic, limfocite, plasmocite, fibroblasti; in stadiile finale, nodulii silicotici au o structura fibro-hialina

Fig 8 Noduli silicotici. HE, x4, x10

Fig 9 Silicoza. HE, x4

Fig 10 Noduli silicotici (lumina polarizata)

Evolutie - cord pulmonar cronic - prin sclerozele pulmonare intinse; silicoza + TBC T caverne silico-tuberculoase mari, continut purulent

Azbestoza - inhalarea pulberilor de azbest cu structura fibrilara

patogenie - pulberile de azbest stimuleaza direct fibroblastii

MACRO - zone intinse de fibroza + cavitati mici aspect de plaman in fagure; pleura ingrosata, cu aderente

MO - reactie macrofagica T granuloame giganto-celulare de corp strain T scleroza (pulberile de azbest se pot gasi si libere - corpusculi Timmermann)

Fig 11 Azbestoza. HE, x20

Talcoza - inhalarea pulberilor de talc (silicat de magneziu)

MACRO - plamanii culoare gri-negricioasa; pe sectiune noduli albiciosi + zone de scleroza

MO - reactie macrofagica T granuloame giganto-celulare T scleroza (pulberile de talc se pot gasi si libere in zonele de fibroza)

Fig 12 Nodul talcotic. HE, x10

Fig 13 Nodul talcotic (lumina polarizata)

Plamanul fermierilor - inhalarea pulberilor de fan (Mycropolispora faeni, Aspegillus flavus, Thermoactinomyces vulgaris)

patogenie - imuna - mecanisme de hipersensibilitate tip I + V;

o      hipersensibilitatea de tip I - dezvolta rapid, mediata de Atc (reagine) ce apartin IgE - reactie Atg+Atc reaginici de pe suprafata mastocitelor T histamina, heparina, serotonina, bradikinina, acetilcholina T contractia muschilor netezi T bronhospasm, cresterea permeabilitatii capilare T edem inflamator, hipersecretie lacrimala, gastrica, colaps vascular

o      hipersensibilitate de tip V - blocarea/stimularea unor molecule (receptori, mediatori chimici) de catre Atc

o     

MACRO - noduli mici, culoare alb-cenusii; pleura ingrosata, aderente fibroase

MO - inflamatie granulomatoasa giganto-celulara + limfocite + plasmocite T fibroza septala si interstitiala

TUMORI

1. TUMORI BENIGNE - rare

a)     Tumori benigne epiteliale - rare: papilom bronsic, chistadenom bronsic, adenom

b)    Tumori benigne mezenchimale - mai frecvente decat cele benigne epiteliale: fibroame, condroame, lipoame, hemangioame

c)     Tumori disembrioplazice - rare: hamartoame, teratoame (chisturi dermoide)

Fig 14 Hamartom

Fig 15 Hamartom. HE, x4

2. TUMORI MALIGNE - peste 90% sunt carcinoame primitive, urmate de sarcoamele primitive, apoi de metastaze)

Clasificare

carcinom cu celule scuamoase (epidermoid)

adenocarcinom

din bronhii (acinar, papilar, solid)

bronhioloalveolar

carcinom cu celule mici

carcinom cu celule mari

carcinoidul bronsic

tumorile glandelor bronsice (cilindrom, tumora muco-epidermoida)

sarcoame

tumori neclasificabile

tumori secundare (metastatice)

2.1. CARCINOAMELE BRONHOPULMONARE - 90% din cancerele pulmonare

de 3-6 ori mai frecvente la barbati (mai ales fumatori) peste 50 ani

locul I in cancerele masculine

locul IV in cancerele feminine

Etiopatogenie: plurifactoriala

o      Fumatul (80-85% din cancere) - substante cancerigene din fumul de tigara (benzpirenul, nitrosaminele); reducerea clearance-lui muco-ciliar si prin iritarea peiteliului bronsic T hiperplazia celulelor bazale, metaplazie scuamoasa, carcinom "in situ"; enzime endogene (arilhidrocarbon-hidroxilaza) activeaza hidrocarburile policiclice T induc celulele maligne

o      Poluarea atmosferica cu substante cancerigene din fumul industrial, casnic, gazele de esapament (incidenta mare a cancerului in zone puternic industrializate)

o      Expunerea industriala la noxe profesionale cancerigene (6% din cancere), prin pulberi si gaze radioactive (uraniu), minereuri de nichel, fier, huila, crom

o      Bolile bronhopulmonare generatoare de fibroza: TBC, bronsita cronica (prin metaplazia si displazia epiteliului bronsic)

MACRO

Forma centro-hilara - la nivelul bronhiilor mari proximale (primitive, lobare, segmentare) obstructia bronhiilor si manifestari secundare retrostenotice (atelectazie, supuratie). Initial este endobronsic, cu aspect vegetant, ulcero-vegetant, infiltrant T infiltreaza peretele bronsic T parenchimul pulmonar invecinat bronhiei afectate T tumoare compacta, imprecis delimitata, difuza, infiltrativa, alb-galbuie, aspect slaninos; pe sectiune zone de necroza - forma mediastino-pulmonara - originea la nivelul bronhiilor mari T invazia precoce a mediastinului T metastaze ganglionare

Fig 16 Cancer pulmonar - forma centro-hilara

Forma periferica - in parenchimul pulmonar, la distanta de hil, evolutie lenta, asimptomatica, dimensiuni mari in momentul depistarii; tumoare nodulara, unica, contur mameolonat, imprecis delimitat, infiltrativ, =10-12 cm; pe sectiune alb-galbuie, aspect slaninos, zone de necroza / hemoragie

Fig 17 Cancer pulmonar - forma periferica

Forma micronodulara (carcinomatoza pulmonara) - noduli mici, multipli, culoare albicioasa, subpleural + limfangita carcinomatoasa

MO -

Carcinomul scuamos (epidermoid) - 50% din carcinoamele bronhopulmonare - se dezvolta pe zonele de metaplazie scuamoasa ale epiteliului bronsic

cauza - fumatul

parenchimul este formata din insule de celule tumorale mari, poligonale, citoplasma abundenta, eozinofila, nuclei atipici + perle cheratozice; stroma reprezentata de septuri conjunctivo-vasculare ce separa insulele tumorale

Fig 18 Carcinom scuamos pulmonar. HE, x4

Adenocarcinomul - 15-20% din carcinoamele bronhopulmonare - se dezvolta din epiteliile glandelor bronsice si epiteliul bronsic nemetaplaziat

cauza - policlorura vinil

Fig 19 Adenocarcinom. HE, x20

Carcinomul bronhiolo-alveolar - 2,5-5% din carcinoamele bronhopulmonare - se dezvolta din epiteliile bronsiolare si alveolare

Carcinomul cu celule mici (microcelular) - 10.12% din carcinoamele bronhopulmonare - se dezvolta din epiteliile glandelor bronsice si mucoasei bronsice (din celulele argentafine)

cauza - fumatul + expunerea la agenti chimici

insule de celule tumorale de dimensiuni mici, rotunde/alungite, citoplasma putina, separate de septuri fibroase subtiri

Fig 20 Carcinom pulmonar cu celule mici. HE, x10

Fig 21 Carcinom pulmonar cu celule mici. HE, x20

Carcinomul cu celule mari (macrocelular) - 10-15% din carcinoamele bronhopulmonare

- celule tumorale mari, pleiomorfe, cu monstruozitati nucleare / celule gigante / celule clare

Fig 22 Carcinom pulmonar macrocelular

Fig 23 Carcinom pulmonar macrocelular. HE, x10

Fig 24 Carcinom pulmonar macrocelular. HE, x20

Evolutia carcinoamelor bronhopulmonare

propagare locala - infiltrarea din aproape in aproape alveolita neoplazica / propagare pe cale limfatica invazia pleurei + perete toracic, pericard, cord, diafragm, mediastin, esofag

propagare la distanta (metastaze) - pe cale limfatica T ganglioni traheo-bronsici, cervicali, abdominali

propagare la distanta (metastaze) - pe cale sanguina T ficat, glande suprarenale, SNC, rinichi, oase

*prinderea plexului brahial (sindrom Pancoast-Tobias)

*metastazele vertebrale toracice - in carcinoamele pulmonare periferice

CARCINOIDUL BRONSIC - se dezvolta din celulele argentafine ale epiteliului mucoasei si glandelor bronsice

tumori rare 10% din carcinoamele bronhopulmonare

secreta serotonina (5-hidroxitriptamina)

MACRO - tumora partial incapsulata, culoare alb-galbuie

MO - aspect monomorf parenchim reprezentat de celule talie redusa,rotunde, citoplasma clara, nucleu mici, central, iar stroma reprezentata de tesut conjunctivo-vascular redus

Fig 25 Carcinoid bronsic

Fig 26 Carcinoid bronsic. HE, x20

Evolutie - favorabila; 25% metastazeaza in ganglionii bronsici

SARCOAMELE BRONHOPULMONARE - 1-2% din cancerele bronho-pulmonare

MACRO - se dezvolta endobronsic/intrapulmonar; mase compacte, imprecis delimitate, infiltrative, culoare alb-rozata cu necroza si hemoragie

MO - fibrosarcom, leiomiosarcom, rabdomiosarcom, condrosarcom, hemangiosarcom, limfom

Evolutie - extensie locala lenta, metastaze tardiv

METASTAZELE BRONHOPULMONARE - de 3 ori mai frecvent metastazeaza pulmonar sarcoamele fata de carcinoame

MACRO

metastaze periferice (sarcoamele),

metastaze centro-hilare (distrug mucoasa bronsica),

metastaze micronodulare

MO - carcinoame mamare (55%), carcinoame bronhopulmonare contralaterale, carcinoame gastrice, ovariene (coriocarcinomul), testiculare (coriocarcinomul), rectale, renale, tiroidiene

Fig 27 Metastaze pulm

PATOLOGIA PLEUREI

LEZIUNI INFLAMATORII (PLEUREZII)

frecvent sunt secundare unor afectiuni intra (extra)toracice, afectiuni generale

bolii reumatismale, pneumoniilor, pneumotoraxului, infarctului pulmonar, abcese pulmonare, boli colagen, traumatisme toracice, neoplazii bronhopulmonare

etiologie infectioasa: bacterii (streptococ, stafilococ, pneumococ, anaerobi), virusuri, micoze, paraziti (trichinela)

exceptional primitive

factorii care favorizeaza acumularea de lichid sunt:

generali - tulburarile metabolismului hidroelectrolitic / proteic, tulburarile hormonale

locali: tulburarile circulatorii la nivelul capilarelor sanguine + limfatice, hipernegativitatea presiunii intrapleurale

PLEUREZII ACUTE

Pleurezia acuta seroasa

etiologie: forma de debut a altei pleurezii, TBC, boala reumatismala

MACRO - exudat seo-citrin 100-1500 ml uni-bilateral

MO - foite pleurale congestionate + edem + celule mezoteliale descuamate + inflam PMN-uri

Evolutie: vindecare prin rezorbtia exudatului / evolutie spre forma sero-fibrinoasa

Pleurezia acuta fibrinoasa (uscata)

etiologie: secundar inflamatiei pulmonare, infarct pulmonar, TBC

MACRO - foite pleurale congestionate, tumefiate, luciu disparut + depozite de fibrina de culoare albicioasa-cenusie

MO - hiperemie, edem, inflam PMN-uri + fibrina

Evolutie: vindecare, organizare, evolutie spre forma purulenta

Pleurezia acuta sero-fibrionoasa

etiologie: boala reumatismala, TBC, uremie

MACRO - exudat galben-pal 1000-1500 ml; foite pleurale congestionate, luciu + transparenta pierdute

MO - congestie, edem, celule mezoteliale descuamate, inflam PMN-uri, fibrina

evolutie: rezorbtia exudatului, organizare, evolutie spre pleurezie purulenta

Pleurezia acuta hemoragica

etiologie: TBC, neoplazii maligne pleurale, sindroame hemoragipare, variola

MACRO - lichid rosiatic / hemoragic + fibrina

MO - congestie, edem, inflam PMN-uri + hematii

evolutie: rezorbtie, organizare

Pleurezia acuta purulenta (piotorax, empim pleural)

etiologie: infectii bacteriene/fungice pleuro-pulmonare, TBC

MACRO- exudat purulent fluid galben-cenusie (streptococ); cremos galben-verzui (stafilococ), brun-cenusie (abaerobi)

MO - foite pleurale cu ulceratii superficiale, congestie, edem, inflam abundenta cu PMN-uri (piocite) + detritus necrotic

evolutie: vindecare, organizare fibroasa

Fig 28 Empiem pleural

Fig 29 Empiem pleural

PLEUREZII CRONICE - secundare celor acute nevindecate

Pleurite cronice - fara exudat lichidian

MACRO - ingrosari fibro-colagene ale pleurei cu bride colagene ce unesc cele 2 foite in anumite puncte T aderente fibroase

MO - tesut fibrocolagen cicatricial + tesut de granulatie

Pleurezii cronice - prezinta exudat lichidian

MACRO - ingrosarea fibroasa pleurala + zone fibrohialine 2-3 mm grosime + aderente + lichid seros (sero-purulent) T retractii parenchim pulmonar

MO - tesut fibrocolagen + tesut granulatie + calcificari / metaplazii osoase T pahipleurita calcificata

REVARSATE NEINFLAMATORII

Hidrotorax - acumulare de lichid transudat

etiologie: insuficienta cardiaca congestiva, insuficienta hepatica, sindrom nefrotic, insuficienta tiroidiana, traumatisme, denutritie grava, tumori maligne pleurale

MACRO - transudat 200-1000 ml, bilateral

evolutie: rezorbtie, infectare

Hemotorax - acumulare de sange

etiologie: plagi toracice ce intereseaza pleura, pneumotorax spontan, sindroame hemoragipare, tratament anticoagulant, ruptura de anevrism de aorta

MACRO - sange coagulat / lichid sute ml

Evolutie: rezorbtie, organizare cu formare de aderente

Chilotorax - acumulare de limfa

etiologie: rupturi de canal toracic, tumori infiltrante, interventii chirurgicale, tromboza venei subclaviculare

MACRO - lichid alb-laptos, opalescent, culoare alb-galbui, consistenta cremoasa

Fig 30 Chilotorax

Pneumotorax - acumulare de aer

etiologie: ruptura unei bule de emfizem, caverne TBC, bronsiectazie, fistule bronho-pulmonare

MACRO - aer in cavitatea pleurala determina colabare pulmonara; +/- reactie lichidiana

Evolutie: rezorbtie, complicatii: exudate pleurale, emfizem interstitial

TUMORILE PLEUREI

3.1. TUMORILE PRIMITIVE

mezotelioame localizate - evolutie: benigna/maligna

mezotelioame difuze - evolutie: maligna

3.2. TUMORI SECUNDARE - metastaze carcinomatoase de la: carcinoame primitive pulmonare, gastrice, mamare, ovariene