REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Este o boala mezenchimala, inflamatorie (poststreptococica) si nesupurativa, care se manifesta acut, dar poate evolua recurent (in puseuri), are manifestari multisistemice si caracter autolimitat (exista insa riscul sechelelor cardiace).

Etiopatogenie. Factorul determinant este streptococul beta-hemolitic grup A. Localizarea faringiana este obligatorie; oricare tip de streptococ din grupa A din cele 60 definite de Lancefield poate produce boala, daca infectia a fost destul de bine exprimata pentru a genera un raspuns imun de o anumita intensitate. Odata cu infectia streptococica patrund in organism antigene streptococice (somatice si extracelulare) care determina producerea de anticorpi cu functie imunitara si rol patogenic variat.

Patogenia RAA presupune existenta infectiei streptococice la care se asociaza o predispozitie genetica si aparitia unui raspuns imun aberant (hiperergic). Nu se stie daca bolnavii de RAA sunt recrutati dintre subiectii mai susceptibili la infectia streptococica sau daca susceptibilitatea crescuta tine mai curand de un raspuns anormal la o infectie streptococica neobisnuita. Oricum la bolnavii cu RAA nu s-a dovedit existenta unui raspuns anormal la alte antigene, cu exceptia celor streptococice.

Clinica.

Debutul RAA este precedat de o perioada de latenta care incepe in momentul disparitiei manifestarilor infectiei streptococice precedente si dureaza 1-5 saptamani (in coree, perioada de latenta poate dura 1-6 luni). Primele manifestari clinice sunt de obicei de tip artritic, dar la scolari boala poate debuta cu manifestari coreiforme, iar la varste foarte mici cu cardita. Uneori debutul este brusc, fie cu artrita febrila initiala (febra reumatica), fie cu durere toracica si dispnee aparute brusc si anuntand cardita. Cel mai frecvent, boala debuteaza insidios si nu este suspectata decat atunci cand apare hepatomegalia sau un suflu cardiac semnificativ. Cea mai subtila modalitate de prezentare este tulburarea emotionala, precedand coreea.

Perioada de stare se caracterizeaza prin poliartrita, cardita, coree, rash cutanat caracteristic (eritem Leiner) sau/si noduli subcutanati, manifestari majore ale RAA care apar izolat sau in diverse asocieri.

Artrita este principalul semn major, de obicei apare in context febril. Sunt implicate doua sau mai multe articulatii mari (frecvent tibio-tarsiana, genunchiul, cotul sau umarul). Implicarea coloanei vertebrale sau a articulatiilor mici este rara. Articulatiile pot fi afectate simultan, sau manifestarile articulare migreaza de la o articulatie la alta ("artrita migratorie") - ceea ce este foarte sugestiv pentru diagnostic. Semnele inflamatorii (tumefactia, caldura locala, roseata, impotenta functionala, durerea) sunt bine exprimate. Artrita nu se insoteste de modificari radiologice si nu lasa sechele.

Cardita implica participarea tuturor structurilor cardiace, mai frecventa fiind miocardita si mai evidenta clinic, endocardita. Pericardita este rar decelata, dar cardita apare la aproximativ 40% din cazuri si poate fi singura manifestare a bolii, in special la copiii mici. Principalele modificari clinice sunt: tahicardia disproportionata fata de febra, asurzirea primului zgomot cardiac (poate corespunde unui bloc atrio-ventricular de gradul I), zgomote cardiace "indepartate" (posibil revarsat pericardic), suflu semnificativ (aproape constant prezent in cardita reumatica). Afectarea valvei mitrale se manifesta prin suflu sistolic apical, insotit uneori de un suflu mezodiastolic cu aceeasi localizare. Formele organice de stenoza si de insuficienta mitrala se constituie tardiv (dupa luni sau ani de la atacul acut, sau dupa atacuri repetate, recurente). Pericardita (cu sau fara frecatura), cardiomegalia si insuficienta cardiaca pot fi prezente inca din cursul fazei acute. Modificarile electrocardiografice, fonocardiografice si radiologice sunt semne minore de RAA. Prelungirea intervalului P-R este importanta pentru sustinerea diagnosticului de cardita, in contextul celorlalte semne. Supradenivelarea segmentului ST sugereaza pericardita.

Coreea minor (Sydenham) poate aparea ca semn clinic unic, fara manifestari inflamatorii sau modificari ale examenelor de laborator (reactantii de faza acuta, etc.) si se numeste atunci coree pura. In majoritatea cazurilor, coreea precede, coexista sau urmeaza altor manifestari reumatice. Este mai frecventa la fetele pubere, mai ales intre 8 si 12 ani. Intervalul intre coree si alte manifestari reumatice poate fi scurt, dar se poate intinde pe durata a mai multi ani. Coreea debuteaza acut, cu tulburari emotionale (labilitate, izbucniri neadecvate de ras sau plans), urmate de instabilitate psihica si apoi de miscari involuntare caracteristice, necoordonate, "smucite", neintentionate, de obicei bilaterale. Coreea evolueaza progresiv pe o perioada de mai multe saptamani si variaza ca intensitate (uneori miscarile sunt declansate de stimuli minimi si pot fi violente, cu autolezare posibila). Se mai asociaza: tulburari de vorbire sau scris, astenie musculara, modificarea reflexului patelar; unele cazuri ajung pana la ataxie si la tulburari grave de vorbire.

Eritemul inelar margiat (Leiner) este un rash cutanat caracteristic, prezent mai ales in cazurile severe. Apare rareori izolat si are aspect maculo-eritematos, circinat, de culoare roz. In evolutie elementele palesc in centru si se unesc intre ele, realizand un model serpiginos. Nu este pruriginos si nici dureros. Se localizeaza pe partile protejate ale corpului (mai ales pe trunchi), respecta fata si se accentueaza prin aplicare de caldura locala. Dispare in cateva ore, maxim zile, dar poate sa reapara intermitent, "in valuri", pe o perioada de cateva saptamani.

Nodulii subcutanati Meynet apar frecvent in cazurile severe, sunt mobili, cu diametrul de 0,1-2 cm, fara modificari supraiacente. Sunt localizati pe suprafetele de extensie ale articulatiilor mari, sub pielea paroasa a capului, sau in locurile in care suprafetele osoase sunt superficiale, proeminand sub piele (apofizele spinoase vertebrale, scapule, etc.).

Alte semne clinice sunt incadrate in grupa semnelor "minore": febra, artralgiile, paloarea, dureri abdominale, dureri precordiale, dureri lombare, etc.

Paraclinic. Streptococul beta-hemolitic poate fi izolat din exudatul faringian, daca se fac prelevari numeroase si daca pacientul nu a primit tratament antibiotic. Determinarea titrului ASLO este cel mai folosit test de detectare a antigenelor streptococice (la copiii de varsta scolara sunt considerate normale valorile sub 250 u. Todd; dar la sugari si la varstnici valorile normale sunt situate sub 200 u.Todd). In peste jumatate din cazurile de RAA valorile ASLO depasesc 400-500 u.Todd. Teste speciale de determinare a altor antigene streptococice pot fi utile mai ales in cazurile cu coree, pentru ca in aceste situatii valorile ASLO pot fi frecvent normale.

Reactantii de faza acuta sunt constant crescuti mai ales in stadiile precoce ale bolii netratate (VSH, fibrinogen, proteina C reactiva, ultima fiind mai fidela pentru ca nu este influentata de anemie).

Complementul seric are nivel constant modificat, iar hemograma arata modificari discrete: anemie moderata (normocroma), leucocitoza cu polinucleoza.

Diagnosticul pozitiv se face pe baza criteriilor Jones modificate:

Diagnosticul pozitiv necesita prezenta a doua semne majore sau a unui semn major asociat cu doua semne minore.

Diagnosticul diferential se face mai ales cu maladii care asociaza manifestari articulare cu febra si VSH accelerat: artrita reumatoida, LES, boala serului, artrita bacteriana, endocardita bacteriana, purpura Schőnlein, leucemia acuta, alergia la penicilina.

Stetacustica cardiaca impune diagnosticul diferential cu suflurile inocente, suflul din tumorile cardiace, prolapsul de valva mitrala, cardiopatiile congenitale.

Artralgiile din RAA trebuie diferentiate de durerile de crestere (vag localizate, de obicei nocturne, la membrele inferioare, ameliorate de masaj), dar si de manifestarile din o serie de boli organice osteoarticulare.

Eritemul inelar poate fi confundat cu eritemul multiform, urticaria si eritemul nodos, iar nodulii Meynet pot fi similari cu cei din artrita reumatoida.

Sindromul poststreptococic minor poate fi considerat o forma particulara de boala poststreptococica, fiind practic o forma latenta de RAA din care lipsesc semnele majore. Diagnosticul se pune prin asocierea unor semne minore: titrul ASLO persistent crescut plus cel putin doua din urmatoarele: VSH peste 40 mm/h si persistand cel putin 2-3 saptamani de la stingerea infectiei faringiene, artralgii, stare subfebrila, alungirea intervalului P-R (sau unda T inversata sau alte semne electrice izolate), modificari ale starii generale (anorexie, astenie, indispozitie).

Tratamentul reumatismului este profilactic si curativ.

Tratamentul profilactic vizeaza infectia streptococica, pentru a se evita "prinderea articulara" (profilaxie primara) sau pentru evitarea recurentelor la copiii care au mai avut unul sau mai multe atacuri RAA (profilaxie secundara).

Profilaxia primara este mai dificila pentru ca exista dificultati in detectarea clinica si bacteriologica a infectiei streptococice faringiene. Mai mult, copiii la care a fost identificat streptococul beta-hemolitic grup A nu pot fi intotdeauna diferentiati de purtatorii de streptococ care in momentul examinarii au o boala faringiana nestreptococica (cel mai des este vorba de o viroza). Eradicarea infectiei streptococice se va face prin tratarea energica a tratarea energica a tuturor copiilor cu boala clinica faringiana purtatori de streptococ, precum si a contactilor lor. Tratamentul celor bolnavi consta in administrarea timp de 10-14 zile de penicilina G cristalina 1.200.000 UI/zi, i.m.; unii autori recomandand mentinerea caii injectabile timp de 3-5 zile, dupa care se va folosi un preparat per os (penicilina V, de exemplu) sau se va administra un preparat retard (moldamin) care se va repeta dupa 7-14 zile. Alergicii la penicilina vor fi tratati cu eritomicina propionil in doze uzuale, pe aceeasi perioada de timp. La 2-3 saptamani dupa vindecarea anginei se va pune problema utilitatii amigdalectomiei (trebuie tinut cont ca interventia chirurgicala nu previne, prin ea insasi, atacurile initiale de RAA si mai mult reduce posibilitatile de diagnostic clinic a unei viitoare angine streptococice).

Profilaxia secundara se face cu penicilina-depozit pe o perioada de cel putin 5 ani. Se recomanda ca durata tratamentului sa fie prelungita daca incheierea curei corespunde varstei de adult tanar care isi satisface stagiul militar, la ingrijitoarele din colectivitatile de copii, la profesorii din scolile elementare si medii si in general in toate circumstantele in care pacientul traieste sau isi desfasoara activitatea intr-un mediu cu risc crescut pentru infectia streptococica. Formularile moderne recomanda o durata de 3-5 ani sau pana la adolescenta, iar dupa alte recomandari chiar toata viata.

Sindromul poststreptococic minor va fi tratat timp de un an apoi se va reevalua cazul.

Medicamentul de electie pentru profilaxia secundara a ramas benzatin- penicilina (moldamin, extencilline, sau alt preparat similar) in doza de 600.000 - 1.200.000 UI, i.m., la 1-2-3 saptamani interval (in functie de preparat). Alergia la penicilina (forma de depozit este in mod particular alergizanta) face sa se recomande si in tratament si in profilaxie eritromicina propionil 30 mg/kgc/zi, oral.

Tratamentul curativ are ca obiective remiterea simptomelor de boala acuta, minimalizarea riscului aparitiei bolii valvulare reziduale de inima si prevenirea recurentelor.

Tratamentul igieno-dietetic implica repaus la pat in stadiile acute ale bolii, mai ales in cazurile cu semne de insuficienta cardiaca. Apoi bolnavul va fi mobilizat progresiv incepand din a doua saptamana de boala la cei fara cardita si intre a 3-a si a 12-a saptamana la cei cu cardita. Copilul poate incepe scoala dupa "stingerea" procesului inflamator, dar nu mai devreme de 2 luni de la debut. Dupa vindecare nu sunt restrictii fizice (daca nu exista cardiomegalie importanta), dar va fi evitata practicarea sporturilor de performanta. Restrictia de sodiu este stricta in faza inflamatorie a bolii si la bolnavii cu insuficienta cardiaca. Este necesara suplimentarea dietei cu proteine, calciu si potasiu.

Tratamentul antiinflamator se face cu aspirina sau cu prednison, tendinta terapeutica actuala fiind de a limita folosirea tratamentului agresiv. Vom exemplifica in continuare doua dintre cele mai folosite scheme terapeutice:

schema I se foloseste in cazurile usoare sau medii si se bazeaza exclusiv pe aspirina in doza relativ mica (30-60 mg/kgc/zi, in prize divizate) timp de 2-6 saptamani, cu reducerea progresiva a dozelor. In cazurile severe se recomanda prednison 2 mg/kgc/zi (nedepasind 60-80 mg/zi) in trei prize divizate timp de doua saptamani, apoi 1 mg/kgc/zi tip de o saptamana dupa care tratamentul steroid se intrerupe si se continua cu aspirina timp de 8 saptamani sau pana la normalizarea proteinei C reactive si a VSH;

schema II foloseste corticoterapia imediat dupa stabilirea diagnosticului: doza de atac de prednison este de 2 mg/kgc/zi, sau 60 mg/m² sc/zi, fara a se depasi doza totala de 60-80 mg/kgc/zi. Durata terapiei de atac este de 2-3 saptamani, apoi se face scaderea progresiva. In formele usoare fara cardita, durata totala a corticoterapiei va fi de 6 saptamani. In formele medii, cura de atac dureaza 3 saptamani apoi se scade progresiv, iar dupa 4-6 saptamani se asociaza aspirina in doza de 65 mg/kgc/zi. Scaderea progresiva a prednisonului se face pana cand doza ajunge la 0,25 mg/kgc/zi, moment in care se considera cura terminata. Formele severe beneficiaza de o schema similara cu cea de la formele medii, dar durata totala a corticoterapiei este de 12 saptamani. Un caz particular este monoterapia cu aspirina in doza de 80-100 mg/kgc/zi la copilul cu greutate mai mica de 25 de kg si 65-80 mg/kgc/zi la cel peste 25 de kg, fara a se depasi doza zilnica de 3,9 g. Doza zilnica va fi divizata in 4 prize, timp de 2-3 saptamani apoi se scade progresiv.

Sindromul poststreptococic minor se poate trata cu aspirina in doza de 80 mg/kgc/zi timp de 2 saptamani, dupa care se scade doza la 65 mg/kgc/zi, continuandu-se astfel inca 2-4 saptamani.

Tratamentul antiinfectios este important in  faza acuta a bolii, pentru eradicarea completa a streptococilor reziduali. Se administreaza penicilina G 1.200.000 UI, i.m., zilnic timp de 10-14 zile, dupa care se incepe profilaxia cu moldamin timp de minim 5 ani, dupa cum am precizat anterior. In puseul acut se mai pot folosi penicilina V oral 125-250 mg (200.000-400.000 UI)/doza, de patru ori pe zi pentru 10 zile, sau moldamin 1.200.000 UI, o singura doza, sau eritromicina cate 200-400 mg/doza la 6 ore.

Insuficienta cardiaca va fi tratata cu digoxin si diuretice (se va tine seama ca bolnavii cu RAA pot avea o sensibilitate crescuta la digitalice si ca cel mai bun tonicardiac in RAA cu insuficienta cardiaca este un medicament antiinflamator.

Tratamentul coreei este simptomatic, boala avand o evolutie autolimitata in cateva saptamani sau luni. Miscarile coreice pot fi combatute cu fenobarbital 2-3 mg/kgc/doza de 3 ori pe zi; clordelazina 1-1,5 mg/kgc/zi sau cu majeptil 5 mg ca doza initiala dupa care se creste, la copilul mare si in functie de toleranta pana la 10-20 mg/zi. Cele mai bune rezultate au fost obtinute cu haloperidol in doza start de 0,5-1 mg de 2-3 ori pe zi (numai la copiii mai mari de 12 ani), iar cazurile usoare pot beneficia si de cloralhidrat 250-500 mg de 2-3 ori pe zi sau un tranchilizant minor (de exemplu meprobamat). Un alt aspect important in tratamentul coreei este evitarea zgomotelor, luminii excesive si a autoinjuriilor.

Evolutia RAA corect tratat este spre remisiune completa. Recurentele apar mai ales la copiii cu leziuni reumatice cardiace preexistente si prind in cele mai multe cazuri regiunile deja afectate. Puseul acut evolueaza destul de rapid catre remisiune, chiar si in lipsa tratamentului: manifestarile clinice retrocedeaza in cateva zile, dar reactantii de faza acuta pot persista cateva saptamani. Oricum, tratamentul va fi continuat pana la terminarea curei prestabilite, caci RAA trebuie tratat atat timp cat ar fi necesar ca boala sa se vindece spontan. Rebound-ul poate aparea odata cu micsorarea dozei de prednison sau cand se trece la terapia discontinua (exista cazuri "subclinice" de rebound in care apare doar reactivarea testelor inflamatorii). Tratamentul acestor cazuri se face prin continuarea terapiei antiinflamatorii sau prin potentarea acesteia.

Una din complicatiile severe ale bolii este endocardita bacteriana subacuta. Ca si recurentele aceasta apare mai ales la fostii bolnavi neprotejati profilactic si este mai frecventa la copii mici. Riscul de aparitie a RAA dupa infectia streptococica este de 10 ori mai mare la bolnavii care au avut un prim puseu de RAA.