AFECTIUNILE VASCULARE

AFECTIUNILE VASCULARE

Purpura anafilactoida (Henoch-Schönlein) este o vasculita generalizata imuna, consecinta a unei reactii antigen-anticorp la nivelul peretelui vascular. Leziunile capilare reproduc fenomenul Arthus (infiltratia perivasculara cu polimorfonucleare, limfocite si macrofage, trombi leuco-trombocitari, necroza fibrinoida a peretilor vasculari). Boala are incidenta crescuta la copii (75% din cazuri sunt la pacienti sub 7 ani, mai ales la baieti).

Mecanismul imun pare sa fie initiat de o varietate de agenti: microbieni, alimentari, medicamentosi. Etologia microbiana (streptococ beta-hemolitic gr.A) este atestata de existenta unui interval liber de la primoinfectie la aparitia leziunilor de tip purpuric.

La copiii mici purpura este precedata de o infectie respiratorie acuta in majoritatea cazurilor. Variatiile de extindere si severitate ale purpurei explica diversitatea simptomelor clinice, simptome ce pot fi clasificate in 4 grupe:

purpura cutanata - elementele sunt localizate preferential si simetric: initial la membrele inferioare apoi la coate si fese; aspectul este macular, cu tendinta la confluare, nepruriginoase si nedureroase, uneori insotite de edem;

artralgii fluxionare cu sau fara exudat la nivelul pumnilor, genunchilor, gleznelor si coatelor;

simptome abdominale (traducand hemoragiile difuze "in panza"): colici, diaree, melena, putand simula un abdomen acut medico-chirurgical sau fiind chiar cauza unui abdomen acut chirurgical;

atingerea renala: glomerulonefrita focala ce poate evolua frecvent catre o forma proliferativa cu insuficienta renala. Afectarea renala da nota de prognostic si gravitate a bolii. Mai rar se intalneste afectarea cardiaca, pulmonara si a SNC.

Deosebim 3 forme clinice: acuta cronica si recurenta. Forma acuta este cea mai frecventa, cu debut brusc, uneori febra, leziunile purpurice aparand in valuri, in cursul zilelor urmatoare. Cronicizarea anumitor forme de purpura se explica printr-un mecanism de autoperpetuare imuna ce se datoreste fie unui deficit imun (cu intretinerea unui proces infectios si generare continua de complexe imune), fie ruperii tolerantei imune (prin suprasolicitare imuna cu aparitia autoanticorpilor).

Diagnosticul pozitiv se face pe baza distributiei particulare a leziunilor purpurice, a prezentei artralgiilor, simptomelor abdominale si a afectarii renale. Toate testele de triaj sunt normale cu exceptia TS si a testului garoului care pot fi patologice la nivelul leziunilor cutanate. Mai intalnim un VSH crescut, anemie hipocroma si inconstant hipereozinifilie sanguina.

Diagnosticul diferential se face cu trombocitopeniile, reumatismul poliarticular acut, abdomenul acut medico-chirurgical sau glomerulonefrita difuza acuta, alte glomerulopatii.

Tratamentul este antiinfectios, cand exista o legatura certa intre infectie si aparitia purpurei. Tratamentul patogenic consta in administrarea de cortizonice (care influenteaza manifestarile cutanate, articulare sau edematoase). Se asociaza capilarotrofice, simptomatice si vitaminoterapie.

Prednisonul se administreaza in doza de atac de 1-2 mg/kgc/zi (maxim 50-60 mg/zi si nu mai mult de 10-14 zile), dupa care va scadea treptat si la care se va asocia clorura de potasiu (1-2 g/zi), un pansament gastric si eventual un antibiotic de protectie.

Se mai pot utiliza imunosupresoare (ciclofosfamida, imuran) in forme cronice si cand se vizeaza tratamentul determinarilor renale, dar cu rezultate incerte.

Evolutia bolii este benigna, autolimitata, in afara de cazurile la care exista afectare renala. Copiii cu boala Henoch-Schönlein vor fi dispensarizati si urmariti periodic, mai ales sub aspect renal.