ASPECTE CLINICE GENERALE IN PSORIAZIS

Din punct de vedere clinic, psoriazisul se caracterizeaza prin leziuni eritematoase net delimitate de tegumentul adiacent, elevate deasupra pielii sanatoase (indice al hipertrofiei dermoepidermice), de dimensiuni variabile si care sunt mascate aproape in totalitate de scuame alb-sidefii, uscate, pluristratificate, usor detasabile.

Se acorda mare valoare diagnostica gratajului metodic al lui Brocq, care detasand progresiv scuamele evidentiaza urmatoarele semne:

1.Semnul spermantetului

Raclarea superficiala a scuamelor lasa dare albicioase, pulverulente, datorita patrunderii aerului intre straturile scuamelor.

2.Semnul peliculei decolabile

Dupa indepartarea tuturor straturilor scuamei, imediat deasupra eritemului, se observa o pelicula lucioasa, transparenta, care se decoleaza usor.

3.Semnul Auspitz (semnul punctelor hemoragice)

Raclarea profunda, sub ultima cuticula a scuamei lezeaza capilarele dilatate din varful papilelor dermice, cu aparitia unor picaturi fine de sange. Acest semn este considerat patognomonic pentru psoriazis.

Aspectul leziunilor in psoriazis

Aspectul unei leziuni de psoriazis este caracteristic, dar trasaturile diagnostice nu sunt toate prezente in acelasi timp sau uneori pot fi estompate.

La caucazieni culoarea leziunilor este roz-somon, in timp ce leziunile rupoide sunt galben-portocalii sau chiar maronii. Pe picioare poate aparea o tenta albastruie, care difera de culoarea violacee din lichenul plan. La indivizii cu piele neagra culoarea leziunii de psoriazis este similara cu a restului tegumentului.

Marimea leziunilor variaza, ele putand fi punctiforme, sub forma de placi sau chiar mai mari. Si numarul leziunilor este foarte variat, putand fi vorba de o singura leziune sau de leziuni multiple, situatie in care sunt distribuite simetric.

Placile mari se formeaza prin unirea celor mai mici si sunt observate frecvent pe picioare si la nivelul regiunii sacrate. Cand leziunea apare pe o articulatie, poate prezenta fisuri.

Conturul leziunii este apoximativ policiclic, indicand faptul ca leziunea este constituita din mai multe componente mai mici. Ocazional, la periferie se poate observa o zona mai clara, cu halou albicios numit inelul lui Woronoff.

O alta caracteristica a leziunilor psoriazice este faptul ca sunt bine delimitate, fara trecerea prin modificari gradate spre pielea normala.

Ingrosarea caracteristica a epidermului in psoriazis face ca leziunile sa fie ridicate la nivelul pielii si usor de palpat. Cand hiperkeratoza este inlaturata prin spalat sau prin tratament, acest caracter poate fi pierdut temporar.

Gradul descuamarii poate varia foarte mult intre diferiti pacienti. Leziunile precoce gutate pot fi doar eritematoase, fara scuame, in prima zi de aparitie ele putand fi confundate cu un exantem.

Leziunile psoriazice tipice sunt acoperite de scuame caracteristice: alb-sidefii, pluristratificate, ce variaza in grosime. Exista doua manifestari in care apare o hiperproductie scuamoasa:

psoriazisul rupoid (ostraceu): este o manifestare rara, caracterizata prin leziuni de forma conica, mai mult cu lamelari orizontale decat verticale, intalnite in mod particular pe picioare;

psoriazisul elefantin sau inveterat: este mai des intalnit ca primul, iar localizarea caracteristica este in regiunea sacrala.

Aspectul dinamic al leziunilor in psoriazis

Psoriazisul nu se exprima sub forma unui tablou clinic static: leziunile se dezvolta si apoi regreseaza. In acest proces dinamic sunt implicati atat factorii trigger, cat si predispozitia genetica.

Leziunile apar ca mici papule punctiforme, care vor prezenta in scurt timp scuame. Initial, exista un aranjament focal al papulelor: ele cresc si se vor uni una cu alta, formand un contur policiclic. Ele pot creste in continuare, prin extensie centrifuga, realizandu-se progresiv aspecte de tip gutat, apoi numular, placi si placarde.

Uneori apare regresia centrala, in timp ce periferia este activa, rezultand astfel leziunile inelare. Lapiere a descris o varianta rara de psoriazis inelar in care leziunile se extind si se vindeca in doua-trei saptamani. Acest tip de psoriazis inelar este inrudit cu tipul inelar din psoriazisul pustulos (tipul Bloch-Lapiere).

In cazuri mai rare, pacientii prezinta psoriazis linear sau zonal. Cand debuteaza precoce, ele reprezinta un nev linear cu caractere psoriazice. Se considera ca transformarea psoriazica se datoreaza unui fenomen Koebner. La adulti poate aparea pe locul unde a existat un herpes zoster.

Adesea, rezultatul involutiei leziunii este leucodermia psoriazica, spre deosebire de lichenul plan, in care leziunea se vindeca cu hiperpigmentare.

Fazele de regresie si recadere pot urma una dupa alta, astfel incat extinderea si configuratia leziunilor pot diferi foarte mult. Cu toata acestea, caracterele clinice de baza ale leziunilor psoriazice raman aceleasi.

Forme clinice de psoriazis (clasificare)

Psoriazis vulgar (forma uscata de psoriazis), care se clasifica in:

forme clinice in functie de aspectul elementelor eruptiei:

i. psoriazis in picatura (gutat)

ii. psoriazis numular

iii. psoriazis in placi si placarde

iv. psoriazis figurat

forme clinice in functie de aspectul scuamei:

i. rupoid

ii. verucos

iii. cu scuama fina

iv. seboreic

v. eczematiform

forme clinice in functie de localizare

i. psoriazisul pielii capului

ii. psoriazisul fetei

iii. psoriazisul pliurilor

iv. psoriazisul regiunii sacrale

v. psoriazis vulgar localizat palmo-plantar

vi. psoriazisul unghiilor

vii. psoriazisul mucoaselor

viii. psoriazis universal

forme clinice evolutive

i. instabil

ii. inveterat

forme clinice atipice:

i. verucoase

ii. foliculare

iii. hiperkeratozica generalizata

Psoriazis exudativ, cu urmatoarele forme clinice:

eritrodermia psoriazica

psoriazis pustulos

i. generalizat

ii. localizat

psoriazis artropatic

MANIFESTARI CLINICE

Conceptul de severitate a unei boli difera in functie de perspectiva si domeniul de interes ale evaluatorului. In cazul psoriazisului, din punctul de vedere al pacientului este important gradul de anxietate, pruritul, afectarea relatiilor personale si profesionale, gradul de afectare a articulatiilor etc.

Pentru dermatolog este importanta extinderea leziunilor cutanate, daca este eritrodermic, pustulos, daca pacientul este sau nu ingrijorat de starea lui, precum si raspunsul la terapie.

Pentru investigatorul din studii clinice, severitatea se reflecta in semnele clinice cuantificabile, cum ar fi aria afectata, gradul de eritem, descuamare etc. Pentru un angajator este important gradul de afectare a capacitatii de munca, iar pentru un administrator de servicii de sanatate severitatea este un indicator al consumului de resurse.

Exista dupa cum se stie o serie de indici de severitate in psoriazis, ce reunesc intr-o masura mai mare sau mai mica aceste aspecte. Amintim aici: Psoriasis Area and Severity Index (PASI), Self-Administered PASI (SAPASI), Body Surface Area (BSA), Physician's Global Assessment, DLQI, National Psoriasis Foundation Score, Psoriasis Symptom Assessment Scale (PSA) etc. Toate aceste sisteme au limitarile lor.

De exemplu, unele dintre cele mai utilizate, cum ar fi PASI, SAPASI si BSA nu iau in consideratie simptomele pacientilor, iar cele care pun accent pe calitatea vietii nu demonstreaza suficienta obiectivitate. Din acest motiv, se propune o metoda simpla de caracterizare a psoriazisului sever, in momentul evaluarii, fara a lua in discutie aspectul evolutiv.

Aceasta metoda a fost denumita 'Regula celor 10'. Pe scurt, consta in evaluarea concomitenta a PASI, DLQI si BSA. Pentru BSA, evaluarea cea mai simpla este considerand ca o suprafata egala cu o palma reprezinta 1% din suprafata corporala. Ca si valoare critica pentru fiecare indice este considerata 10 (adica PASI >10, DLQI >10, BSA >10%).

Orice pacient care indeplineste cel putin unul dintre criterii va fi considerat in acel moment cu psoriazis sever. Se spera ca acest mijloc simplu de cuantificare sa-si demonstreze utilitatea practica in viitor.

Indicele PASI (Psoriasis Area and Severity Index) este cel mai utilizat mijloc de cuantificare a severitatii psoriazisului, necesar mai ales in studiile clinice pentru urmarirea eficacitatii tratamentului.

El a fost introdus in 1978 de Fredriksson si Pettersson si consta in evaluarea urmatoarelor criterii: eritem, grosime a placii si scuama, pe o scala de la 0 la 4, in functie si de procentul de piele afectata din diferitele zone ale corpului (cap, membre superioare, membre inferioare si trunchi).

Valoarea sa maxima este 72, iar cea minima - 0. In timp, si-a demonstrat utilitatea si reprezinta in prezent metoda de cuantificare recomandata de American Academy of Dermatology si de National Psoriasis Foundation din SUA. Totusi, masurarea lui in practica este relativ complicata si consumatoare de timp. Din acest motiv, s-a incercat gasirea unei modalitati de calcul simplificate. Aceasta respecta evaluarea in functie de suprafata si zona afectate, dar utilizeaza o apreciere medie pentru cei trei parametri (eritem, scuama, grosime a placii).

PASI = 0,1(Eh+Ih+Dh)Ah + 0,3(Et+It+Dt)At + 0,2(Eu+Iu+Du)Au + (El+Il+Dl)Al

h = cap, t = trunchi, u = membre superioare, l = membre inferioare

fara leziuni manifestari marcate

E eritem 0 1 2 3 4

I induratie 0 1 2 3 4

D descuamare 0 1 2 3 4

A aria 1 pentru 10% 2 pentru 10 - 30%

3 pentru 30 - 50% 4 pentru 50 - 70%

5 pentru 70 - 90% 6 pentru 90 - 100%

Psoriazisul palmo-plantar are PASI = 5

Psoriazisul  trunchiului are PASI = 28

PASI 75 (remisiune)

PASI 50 (ameliorare marcata)

Un studiu comparativ intre cele doua metode de calcul a validat acuratetea indicelui PASI simplificat (SPASI) in evaluarea severitatii psoriazisului.

Aprecierea geneala a medicului (PGA) Physician s Global Assessment:

Ø remisiune (100%)

Ø ameliorare excelenta (+75%)

Ø ameliorare buna (+50%)

Ø ameliorare usoara (+25%)

Ø ameliorare discreta

Ø sationare

Ø agravare

Manifestari cutanate

Pacientul este rosu din cap pana in picioare, pielea este tumefiata, edematiata si apare o descuamare fina; de asemenea este prezent si pruritul, starea generala este alterata cu febra inalta si frisoane.

Apare deshidratarea profunda cu pierderi importante de apa, proteine, fier. Unii pacienti pot prezenta hipotermie, insuficienta cardiaca sau renala, infectii severe, tulburari de absorbtie a alimentelor.

Pielea este eritematoasa in totalitate, putin exfoliata, uneori edematoasa si zemuinda, pruriginoasa.

Inrosirea si descuamarea ascund adesea leziunea primara, aceasta fiind un indice important in intelegerea evolutiei bolii.  Clinicienii sunt provocati de cautarea cauzelor de eritrodermie si de a obtine un raspuns asupra istoriei bolii anterioare de eritem si edem, efectuand numeroase biopsii si teste paraclinice.

In formele mai avansate sunt interesate si modificate profund fanerele, in special unghiile.

In eritrodermie apare o crestere a perfuziei tisulare ce duce la dereglarea temperaturii corpului prin pierderea de caldura si hipertermie, ca o posibila afectare circulatorie.

Nivelul metabolismului bazal creste pentu a compensa aceasta pierdere de caldura si ca urmare a acestui lucru, apare si o pierdere de fluide prin transpiratie, situatie similara persoanelor ce au suferit arsuri (edeme, hipoalbuminemie si pierderi ale masei musculare) .

Apare o pierdere crescuta de scuame ce poate atinge 20-30 g/zi, aceasta contribuind la hipoalbuminemie, aparuta si ca urmare a scaderii sintezei de albumine si datorita cresterii ratei metabolismului albuminelor.

Edemele apar frecvent si sunt rezultatul trecerii lichidului interstitial in spatiul extracelular.

Raspunsul imun poate fi alterat, lucru evidentiat de cresterea gama globulinelor si in unele cazuri de eritrodermie, de cresterea imunoglobulinelor E si scaderea limfocitelor CD4+ in absenta infectiei HIV .

Eritrodermia asociaza mai multe leziuni, dintre care doua sunt constante si obligatorii:

Eritemul afecteaza corpul in totalitate sau cvasi-totalitate. Culoarea este rosie, violacee in punctele declive. Intensitatea variaza in timp.

Scuamele apar mai mult sau mai putin precoce (in general la 2-6 zile de la primul simptom). Pot fi fine si furfuracee sau formeaza lambouri mari. In acest stadiu, pielea este rosie, stralucitoare, uscata si se simte ingrosata la palpare. In formele veziculo-edematoase, descuamarea apare dupa 10-15 zile de evolutie. Descuamarea este abundenta si se prezinta sub formra de lambouri mari in faza acuta si sub forma de lame fine in faza cronica.

Alte leziuni sunt mai putin frecvente, dar imprima eruptiei un caracter particular:

Edemul poate fi generalizat, difuz, determinand cresterea bolnavului in greutate sau poate fi localizat numai la membrele inferioare.

Veziculele apar in special in faza de debut. Aspectul lor difera in functie de localizare: in zonele cu tegument subtire poate produce zemuire urmata de formarea de cruste galbui, iar in zonele palmo-plantare pot avea un aspect dishidroziform.

Ingrosarea tegumentului datorita infiltratului celular al dermului,

Discromia de tipul pigmentarii difuze sau depigmentarii.

Particularitati generale

In regiunile palmo - plantare: hiperkeratoza  difuza, descuamarea se face in lambouri, pot aparea fisuri dureroase, jenand flexia si extensia degetelor.

La nivelul fetei: edemul sterge ridurile  si deformeaza fata, dandu-i aspect de facies de leu. Poate aparea ectropion pleoapelor.

Mucoasele pot fi afectate determinand: cheilita, conjunctivita, stomatita.

Fanerele - poate aparea alopecia genelor si sprancenelor. Unghiile sunt ingrosate, galbui, friabile cu striuri transversale foarte accentuate. Poate surveni caderea lor. La negrii, pot fi pigmentate cu pete intinse si vizibile.

Semne de acompaniament

Semne functionale:

i. Pruritul - este variabil, poate fi intens si determina aparitia leziunilor de grataj sau poate fi relativ moderat.

ii. Frilozitatea -este constanta, asociind frisoane.

iii. Impresia de piele intinsa asociata cu limitarea miscarilor.

Manifestari sistemice

i. Starea generala este adeseori afectata

ii. Febra poate fi ridicata, oscilanta.

iii. In anumite cazuri exista hipotermie inaparenta clinic datorita vasodilatatiei cutanate.

iv. Poate aparea senzatie de frig prin depletie calorica excesiva.

v. Anorexie cu scadere in greutate.

vi. Adenopatiile apar foarte frecvent ( 70 % din cazuri) sunt indolore, de consistenta elastica; pot fi voluminoase mai ales in regiunile inghinale si axilare, chiar in absenta hemopatiei;

vii. Hepatosplenomegalia apare ocazional in eritodermiile non hematologice;

viii. Ginecineasta a fost numai semnalata;

ix. Tahicardia si hipotensiunea apar datorita edemului cutanat si vasodilatatiei periferice. In formele grave se ajunge la insuficienta cardiaca;

x. Hemograma poate arata o nemie normocroma sau hipocroma si hiposideremica ( malabsorbtia fierului sau eliminarea excesiva prin descuamare), rar megaloblastica (prin carenta de acid folic);

xi. VSH este cel mai frecvent accelerat ;

xii. Proteinograma releva hipoalbuminemie si hipergamaglobulinemie Scaderea albuminelor se datoreaza mai multor factori: pierderi cutanate prin descuamatie, fuga proteinelor in sectorul extravascular, depletie proteica prin enteropatie asociata;

xiii. Ionograma arata hipoclornatremie, hipocaliemie, cu sau fara azotemie .

Oligurie.