BOLILE HEMORAGICE

BOLILE HEMORAGICE

Hemostaza reprezinta un mecanism complex prin care se repara rapid leziunile endoteliale, fara sa se modifice fluiditatea sangelui. Fenomenele se produc in urmatoarea secventa:

1. vasoconstrictia ce constituie raspunsul cel mai rapid la aparitia unei leziuni vasculare. Se face prin interventia trombocitelor care contin amine vazoactive (serotonina, adrenalina, etc.) si care sunt eliberate local , dar si printr-un reflex axonic. Raspunsul vasului depinde de natura, starea functionala, topografia si starea tesutului de sustinere perivascular. Vasoconstrictia dureaza 15-60 de secunde, dar poate fi mentinuta pana la cateva ore datorita interventiei, intr-un al doilea timp, a aminelor vasoactive eliberate de trombocite;

2. aderarea trombocitara;

3. agregarea reversibila a trombocitelor - aderarea trombocitara (metamorfoza vascoasa) ce se produce sub actiunea trombinei si care este urmata de dezintegrarea lor, cu eliberarea consecutiva a unor factori (lizozomi, nucleotidadenine, amine vasoactive, etc.);

4. agregarea ireversibila a trombocitelor sub influenta ADP eliberat de catre trombocite;

5. formarea fibrinei din componentii plasmatici si factorul 3 trombocitar (F₃) care are rolul de a consolida trombusul trombocitar si de a-l lega strans de peretele vascular;

6. retractia cheagului, ce se produce sub actiunea trombosteninei (proteina trombocitara contractila) si care consolideaza dopul hemostatic. Energia necesara acestor procese este furnizata de glicoliza aneroba si aeroba din trombocite;

7. fibrinoliza se realizeaza cu ajutorul plasminei (fibrinolizinei) care se gaseste in sange sub forma inactivata (plasminogen sau profibrinolizina).

In plasma exista atat activatori ai plasminogenului cat si inhibitori ai fibrinolizei, care interactioneaza realizand un echilibru dinamic intre formarea si distrugerea de fibrina.

Coagularea propriu-zisa are ca etapa finala transformarea fibrinogenului solubil in fibrina insolubila (cheag) si reprezinta un fenomen complex, "in cascada" in care sunt implicati cei 13 factori ai coagularii. Timpul plasmatic al hemostazei cuprinde 3 etape: formarea tromboplastinei active (pe cale extrinseca sau intrinseca), formarea trombinei si formarea fibrinei.

In mod normal, procesul de coagulare determinat de aparitia unei leziuni vasculare ramane strict localizat si nu se extinde datorita concentrarii locale a factorilor de coagulare coroborata cu prezenta inhibitorilor plasmatici si a macrofagelor care inactiveaza si realizeaza clearance-ul factorilor intermediari ai coagularii.

Clinica sindroamelor hemoragice

Anamneza va urmari circumstantele si varsta la care au aparut hemoragiile, se vor cauta preponderent anumite situatii in care se poate verifica retrospectiv eficienta hemostazei (sectionarea cordonului ombilical, circumcizia, caderea dintilor temporali, menstruatia); daca s-au primit medicamente in perioada aparitiei sindromului hemoragipar si eventual daca exista istoric de boli hemoragice la alti membrii ai familiei.

Examenul clinic complet poate evidentia petesii sau echimoze (in cazul  tulburarilor vasculare sau trombocitare), in timp ce hematoamele si hemartrozele sunt caracteristice coagulopatiilor.

Daca sindromul hemoragic apare in contextul unor imbolnaviri grave (toxicoza, bronhopneumopatii, boli maligne, etc.) exista posibilitatea instalarii sindromului de coagulare intravasculara diseminata (CID).

Petesiile din bolile trombocitare au un caracter generalizat si nesistematizat, spre deosebire de cele vasculare, cum este rash-ul purpuric din boala Henoch-Schönlein, care au caracter sistematizat si simetric la nivelul membrelor inferioare, coatelor si coapselor si au aspect reliefat (datorita reactiei inflamatorii imunologice).

Examenele paraclinice incep cu o serie de teste de triaj: timpul de sangerare (TS), timpul de coagulare venos, proba garoului, numaratoarea de trombocite, timpul Howell, timpul Quick, consumul de protrombina, dozarea fibrinogenului, retractia cheagului, testul de liza al cheagului.

Tulburarile vasculotrombocitare pot fi identificate cu TS, testul garoului si numaratoarea de trombocite. Tulburarile trombocitare cantitative se vor evalua prin investigatii privind productia, sechestrarea splenica si distructia trombocitara, iar functia trombocitelor din punct de vedere al adezivitatii, eliberarii de F₃, agregabilitatii si retractiei cheagului.

Anomaliile de coagulare sunt identificate prin timpul Quick si timpul de tromboplastina partiala (PTT). Primul exploreaza calea intrinseca (F VII, X, V, protrombina si fibrinogenul). PTT testeaza toti factorii, cu exceptia F VII si a trombocitelor. Daca ambele explorari au valori crescute, defectul se gaseste pe calea comuna a coagularii.

Fibrinogenul poate fi masurat cu metode chimice sau imunologice. In cazul valorilor sub 100 mg%, se efectueaza timpul de trombina.