CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA (CMH)

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA (CMH)

Definitie: Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) este o boala cardiaca primitiva de cauza neprecizata, caracterizata prin hipertrofie ventriculara stanga asimetrica (care afecteaza un singur perete ventricular sau un segment dintr-un perete), ori simetrica (concentrica). Aceasta hipertrofie ventriculara conduce la dezorganizarea arhitectonicii celulelor miocardice. Uneori determina si o obstructie dinamica la golirea   ventriculului stang in aorta, in timpul sistolei.

Fiziopatologie: Datorita hipertrofiei ventriculare stangi scade complianta acestei cavitati si creste rigiditatea intrinseca a fibrei miocardice. Aceste fenomene conduc la cresteri ale presiunii de umplere a ventriculului stang, ceea ce inseamna ca functia diastolica (de umplere) este afectata. In aceste conditii contractia atriului stang devine foarte importanta, contribuind cu cca 30% la umplerea ventriculului. Deci, suprimarea pompei atriale, intr-un acces de fibrilatie atriala, de exemplu, are consecinte hemodi­namice foarte serioase si constituie adesea o urgenta clinica, deoarece pacientul intra in edem pulmonar acut. Dimpotriva, functia sistolica, contractila a vetriculului stang, este multa vreme exagerat de buna.

O a doua trasatura fiziopatologica a CMH este reprezentata de prezenta insuficientei mitrale, mai mult sau mai putin exprimate la acesti bolnavi.

Tablou clinic. Bolnavul prezinta dispnee, sincope, angina pectorala si palpitatii. Dispneea se produce prin reducerea compliantei ventriculului stang.

Sincopele sunt expresia scaderii debitului cerebral in formele obstructive si apar dupa efort intens, in aritmii sau dupa administratrea unor droguri vasodilatatorii (ex. Nitroglicerina).

Angina pectorala este manifestarea frecventa a bolii, pusa In relatie cu hipertrofia ventriculara stanga si cu scaderea debitului coronarian.

Palpitatiile sunt resimtite de bolnav ca niste contractii puternice ale inimii. Adesea ele exprima o aritmie foarte severa, in cca 1/2 din cazuri letala (moarte subita elec­trica prin fibrilatie ventriculara).

La examenul fizic sesizam semne de hipertrofie ventriculara stanga si suflu sistolic de insuficienta mitrala (in focarul mitral) si de ejectie (in focarul aortic).

Examenele paraclinice care ne ajuta sa punem diagnosticul sunt: electrocardio­grama, echocardiografia, radioscopia cardio-pulmonara s.a.

Prognosticul este imprevizibil. Se inregistreaza o mortalitate anuala de 3-5% la oamenii tineri cu forme familiale de boala si care dezvolta aritmii mortale.

Tratamentul: Inca nu exista tratament etiologic si curativ al acestei boli si nici o protectie sigura impotriva mortii subite. Pacientii cu CMH vor urma un tratament igie­no-dietetic cu evitarea eforturilor mari si a emotiilor violente. Se contraindica medica­mentele vasodilatatoare care reduc debitul cardiac prin scaderea fluxului venos, pre­cum si medicamentele tonicardiace (Digitala) care biciuiesc un ventricul stang cu o functie sistolica mult timp excesiva. Sunt recomandate betablocantele si blocante ale canalelor de calciu (Verapamilul) care amelioreaza functia diastolica.