CONVULSIILE SI EPILEPSIA

CONVULSIILE SI EPILEPSIA

Convulsiile sunt o succesiune de contractii musculare involuntare, tonice, clonice sau tonico-clonice, partiale sau generalizate, insotite sau nu de pierderea constientei. Ele reprezinta simptomul cardinal al unui proces patologic si nu trebuie considerate o boala.

Convulsiile epileptice au la baza o reactivitate cerebrala patologica, determinata de leziuni cerebrale epileptogene si au caracter recurent. Convulsiile neepileptice sunt un mod de reactie al unui creier normal la diferite noxe intempestive exo- sau endogene. Acestea dispar dupa inlaturarea factorilor cauzali.

Etiologia convulsiilor:

• convulsii acute: febrile, metabolice (hipocalcemice, hiponatremice, hipomagneziemice, hipernatremice, alcalotice, hipoglicemice, deficienta de piridoxina, fenilcetonuria, hiperamoniemia, etc.), infectii (meningite, encefalite, tromboflebite de sinus cavernos, abcese cerebrale, malaria), hemoragii cerebrale, toxice (medicamentoase, tetanos, shigella, salmonella), tumori cerebrale, anoxie, edem cerebral acut, porfiria, LES;
• convulsii recurente (epileptice):

_ epilepsia idiopatica (primara): ereditara, dobandita;

_ epilepsia organica: post-traumatica, post-hemoragica, post-anoxica, post-infectioasa, intoxicatii, degenerativa, congenitala, parazitoze cerebrale, sechele post-hipoglicemice;

_ epilepsia senzoriala: dupa citit, lumina, stimuli luminosi, muzica, sunetul, stimuli tactili, epilepsia autoindusa senzorial.

Patogenie. Mecanismele de producere sunt inca incomplet elucidate, se folosesc mai multe ipoteze: perturbarea transmiterii impulsului nervos (modificari la nivelul mediatorilor), alterarea transportului ionic transmembranar (pompa Na⁺/K⁺), perturbarea metabolismului microelementelor, implicarea taurinei, etc.

Clinic, vom descrie modificarile aparute in cazul convulsiilor tonico-clonice de tip "grand-mal", care sunt cele mai frecvente la copil:

1. faza tonica: se instaleaza brusc cu pierderea constiintei, inainte sau concomitent cu aparitia contracturii clonice: faciesul devine palid, ochii plafoneaza, copilul devine rigid, in hiperextensie, cu maxilarele inclestate. Toracele este imobilizat, apar apneea si cianoza. Dureaza secunde - zeci de secunde.

2. faza clonica consta in aparitia secuselor mioclonice, separate de intervale de relaxare musculara. Respiratia este sacadata, neregulata si zgomotoasa, copilul are "spume la gura" uneori cu aspect sanguinolent. Se asociaza tulburari vegetative (tulburari de ritm cardiac si respirator, modificari tensionale), emisie involuntara de urina sau materii fecale. Aceasta faza poate dura minute, dar exista cazuri in care se intinde pe mai multe ore.

3. faza de rezolutie (postcritica) poate fi absenta la varste mici. Copilul intra in coma profunda, respiratia se regularizeaza, faciesul se normalizeaza. Aceasta faza poate dura cateva ore, iar la trezire copilul poate prezenta automatisme masticatorii, poate avea cefalee sau poate fi obnubilat.

Caracteristic pentru acest tip de convulsii este amnezia completa a crizei. Crizele prelungite pot fi urmate de tulburari neurologice tranzitorii: hipertensiunea LCR, edem papilar, pareze post critice, semnul Babinski, stari febrile. Prodromul si aura sunt rare la copil. Existe forme pure tonice sau forme pure clonice. Pana la 3 ani apar frecvent crize de hemicorp, uneori recurente, putand realiza o stare de rau convulsiv unilateral, sau o alternanta de la un hemicorp la celalalt.

Examene paraclinice

masurarea TA;

punctie lombara si examenul LCR - obligatorii la primul episod convulsiv cu febra la toti copiii sub 2 ani. Se cerceteaza aspectul macroscopic, tensiunea, citologia, albuminele, clorurile, glucoza, determinari bacteriologice si virusologice;

examenul FO - evidentiaza hemoragii retiniene (in hematomul subdural), corioretinita (in lues, toxoplasmoza), tuberculi coroidieni (in lues), retinita pigmentara, etc.;

radiografia craniana: fracturi ale calotei, semne de HTIC (dehiscenta suturilor la copilul mic, impresiuni digitale la copilul mare);

o serie de alte explorari imagistice: encefalografia gazoasa, cisternografia, arteriografia cerebrala, etc., au indicatii limitate si sunt greu accesibile;

EEG trebuie efectuata post critic, la 8-10 zile; tomografia computerizata este importanta pentru identificarea tumorilor, malformatiilor cerebrale, edemului cerebral si a hemoragiilor intracraniene;

screening-ul biologic este important pentru precizarea diagnosticului: calcemia, fosfatemia, fosfatazele alcaline, magneziemia, glicemia, ionograma, echilibrul acido-bazic, bilirubinemia, ureea sanguina, etc. Daca exista suspiciunea unei septicemii se recomanda hemocultura, iar infectiile congenitale pot fi explorate prin testele serologice (sindromul TORCH).

Diagnostic diferential

_ sincopa: pierdere brusca si de scurta durata a constientei insotita sau nu de manifestari convulsive, cauzata de anoxia cerebrala acuta generalizata si neasociata unor suferinte organice. EEG intre crize este normala;

_ spasmul hohotului de plans: apare la copilul intre 6 si 18 luni, cu constitutie nevropata, favorizat de anxietatea exagerata a apartinatorilor. Factorul declansator este de obicei emotional (uneori apare si dupa un acces de ras), un stimul dureros sau o cadere. Hohotele de plans sau de ras se produc sacadat, in secvente tot mai rapide, antrenand in final apneea. Copilul este cianotic, midriatic, cu capul in hiperextensie, in contractura generalizata. Accesul dureaza de obicei 1-2 minute si este urmat de o inspiratie zgomotoasa, urmata de reluarea ritmului respiator normal, cu recapatarea rapida a constientei si disparitia contracturii. Crizele sunt benigne si au un prognostic favorabil;

_ lipotimia: este o pierdere de scurta durata a constientei, cauzata de o prabusire a tonusului vascular (intoxicatii, infectii, hipoglicemie). Durata este scurta si este rareori insotita de manifestari convulsive;

_ narcolepsia este o cadere episodica si subtila in starea de somn, care poate fi confundata cu starea de post-criza convulsiva. Nu apar modificari electroencefalografice, iar copilul poate fi usor trezit din somn;

_ accesele de vertij apar in prima copilarie cel mai frecvent: copilul se opreste din joc si acuza ameteli, se clatina sau cade, uneori insotit de varsaturi. EEG are aspect normal;

_ spasmus mutans sau rotator apare la sugarul mai mare de 4 luni si consta in miscari de lateralitate sau de flexie/extensie ale capului, miscari regulate cu frecventa scazuta

_ alte entitati cu care se face diagnosticul convulsiilor sunt: automatismele (somnambulismul, pavorul nocturn, automatismele verbale sau masticatorii), crizele epileptice abdominale, cefaleea.

Convulsiile febrile

Sunt cele mai comune forme de convulsii din pediatrie. Caracteristic pentru acest tip de convulsii sunt faptul ca apar la copii sub 6 ani, fara alte semne neurologice, intotdeauna in context febril. Crizele sunt de tip tonico-clonic, tonice, clonice, focale sau akinetice. Dupa gravitate se clasifica in:

1.convulsii febrile simple caracterizate prin: durata sub 15 minute, sunt generalizate si simetrice, apar la temperaturi mai mari de 38⁰C, survenite brusc cu maxim 24 de ore inaintea aparitiei convulsiilor, fara istoric neurologic, cu EEG normala a 7 zile dupa producerea covulsiilor;

2.convulsii febrile complicate care sunt unilaterale sau jacksoniene, dureaza mai mult de 15 minute, pot fi repetitive si pot aparea la mai mult de 24 de ore de la ascensiunea febrila; apar frecvent la sugari; examenul neurologic constata semne obiective lezionale, cu EEG modificata la 7 zile de a debut; uneori se depisteaza AHC epileptice la rude de gradul I sau anomalii neurologice preexistente.

Diagnosticul de convulsii febrile este un diagnostic de excludere: trebuie excluse "falsele convulsii" (tremuraturi, frison, spasme), meningita, encefalita, abcesele cerebrale, emboliile septice, intoxicatiile, traumatismele, sindromul hemolitic-uremic.

Prognosticul convulsiilor febrile este in general favorabil in cazurile unice, simple dar devine rezervat daca manifestarile se repeta, devin subintrante sau ajung in stare de rau convulsiv. Copiii cu mai mult de 5 episoade intr-un an, cei cu modificari EEG la 7 zile de la debut sau cei la care durata episodului a depasit o ora, au risc crescut de a dezvolta epilepsie. Cele mai frecvente sechele sunt hemipareza care apare dupa o convulsie localizata sau deficitul intelectual, dar ponderea lor este destul de redusa.

Epilepsia

Se defineste ca o afectiune cronica de diverse etiologii, caracterizata prin recurenta unor manifestari critice (convulsivante sau neconvulsivante), produse prin descarcari anormale ale neuronilor cotex-ului.

Clasificarea internationala a crizelor convulsive

Epilepsia petit-mal apare cu predilectie intre 5 si 15 ani:

absentele sunt formele cele mai frecvente si se manifesta prin suspendarea brusca a constientei pentru o durata foarte scurta, fara aura si fara cadere, uneori insotita de automatisme localizate (miscari de clipire sau miscari de afirmare cu capul). EEG - descarcari de complexe varf-unda de 3 cicli/sec, bilaterale, sincrone, simetrice;

miocloniile se manifesta cu diskinezii mioclonice la musculatura fetei sau axorizomelic; pot fi simetrice sau asimetrice, se produc numai in timpul crizei si cedeaza odata cu aceasta. EEG pune in evidenta descarcari de polivarf-unda bilaterale, sincrone si simetrice, avand ritm variabil de la un bolnav la altul;

crizele amiotonice-akinetice constau in suspendarea brusca a constientei insotita de o anulare a tonusului muscular, astfel incat bolnavul se prabuseste, fara a prezenta alte manifestari motorii. Criza dureaza sub un minut, iar manifestarea electrica este de tipul descarcarilor de unde lente sinusoidale de mare amplitudine, sincrone, asimetrice, generalizate.

Pe langa formele uzuale intalnite descrise mai sus exista forme asociate cu incontinenta de urina ("petit mal enuretic") sau de fecale ("petit mal encompretic").

Crizele petit-mal se pot transforma fie in crize grand-mal, fie in epilepsie temporala.

Epilepsia focala are punct de plecare intr-un focar epileptogen localizat in cortexul cerebral, spre deosebire de crizele primar generalizate al caror focar este localizat centrencefalic. Focarul este de obicei situat temporar si datorita conexiunilor multiple ale lobului temporar cu alte zone cortico-subcorticale semnele clinice sunt extrem de variate: manifestari afective, ideatorii, amnezice, comportamentale, lalice, endocrino-vegetative, somatomotorii, senzoriale, etc.

Epilepsia psihomotorie este o forma particulara a epilepsiei focale. Este precedata de o faza premonitorie (cu cateva ore sau zile inaintea crizei) si se caracterizeaza prin modificari ale personalitatii, iritabilitate, hiperactivitate, cefalee, tulburari vasomotorii (roseata, cefalee), modificari ale apetitului. Aura precede criza cu cateva secunde si se manifesta cu paramnezii (senzatie de "deja-vu" sau dimpotriva, de "jamais-vu"), halucinatii olfactive, gustative, senzatii de constrictie, frica, cefalee, dureri abdominale, senzatie imperioasa de a urina sau de a defeca. Criza propriu-zisa are o coloratura psihica: alterarea constientei, tulburari ale afectivitatii (agresivitate, depresie, frica, amnezie), dar apar si manifestari motorii (crize focale localizate la nivelul unui membru; afazie motorie; crize adversive; automatisme motorii complexe: frecarea mainilor, ruperea de obiecte, automatisme masticatorii si de deglutitie), fuga epileptica si manifestari senzoriale: amorteala, furnicaturi, senzatie de cald si rece. Criza dureaza minute sau ore si este urmata de cefalee, letargie, varsatura, pareze focale sau generalizate.

Crizele jacksoniene motorii se caracterizeaza printr-un debut focal, extensie in pata de ulei (tip jacksonian) si pastrarea constientei. Pe EEG modificarile sunt localizate pe derivatiile rolandice. Crizele senzitive sunt generate de un focar situat la nivelul circumvolutiunilor parietale si constau in senzatii parestezice, foarte rar kinestezice sau dureroase, modificari ce apar brusc in diferite zone ale tegumentelor fetei sau membrelor. Crizele au o durata scurta si nu se insotesc de alterari ale constientei.

Encefalopatia mioclonica infantila (sindromul West) este o afectiune foarte grava ce apare de obicei la varsta de 5-6 luni si se caracterizeaza prin triada: spasme musculare, degradare psihica si aspect EEG caracteristic. Spasmele musculare apar cel mai des in flexie generalizata (uneori copilul pare ca imita salutul oriental - "tic salaam"). Retardul mental este explicat prin faptul ca substratul morfologic al bolii impiedica dezvoltarea normala a functiilor psihice, ceea ce in evolutie se exprima prin dificultati scolare, tulburari comportamentale si chiar tulburari de tip psihopatic. Modificarea EEG caracteristica este hipsartitmia, adica dezorganizarea totala a traseului EEG, cu predominenta ritmurilor beta si delta, hipervoltate, uneori cu complexe polivarf-unda haotice distorsionate. Traseul de baza este lent, dar poate fi intrerupt in mod neregulat de ritmuri rapide de scurta durata, formate din varfuri si unde ascutite repartizate deseori asimetric si asincron.

Encefalopatia epileptica (sindromul Lennox-Gastaut) este o afectiune grava dar

cu incidenta redusa. Cel mai frecvent, manifestarile epileptice sunt atone-astatice (prabusirea tonusului muscular cu caderea intregului corp sau doar a capului, fara modificarea constientei). Exista si cazuri cu tablou de tip grand-mal sau petit-mal, crize tonice, crize mioclonice sau crize psihomotorii. Degradarea psihica intereseaza functiile intelectuale, volitionale si apare ca o consecinta a leziunilor cerebrale difuze. Aspectul EEG este de disritmie lenta difuza cu elementele caracteristice de tip varf-unda cu frecventa intre 1,5 si 2,5 ciclii/sec. Crizele sunt refractare la terapia anticomitiala obisnuita (pana la descoperirea efectului favorabil al corticoizilor si benzodiazepinelor boala fiind mortala in cele mai multe cazuri).

Starea de rau convulsiv (status epilepticus) se caracterizeaza prin crize convulsive cu durata mai mare de 20 de minute, sau repetitive astfel incat in intervalul dintre crize bolnavul nu-si poate recapata constienta. De obicei aceste manifestari apar la epileptici cunoscuti si pot dura ore sau chiar zile. Status epilepticus este considerat o urgenta majora, mai ales prin tulburarile metabolice severe care pot aparea: hipoglicemia, hipoxia, acidoza, dar si hiperpirexia sau tulburarile cardiovasculare.

Complicatii. Sunt cel mai des consecinta pierderii constientei urmata de cadere si traumatisme consecutive. Mai pot aparea, de asemenea si tulburari metabolice: hipoglicemie, hipoxie, acidoza, hiperpirexie; hipertensiune. Injuria asupra neuronilor poate lasa sechele manifestate cel mai des prin hemiplegie, hemipareza, sechele tranzitorii sau definitive.

Tratament.

Tratamentul general al convulsiilor are ca obiectiv principal oprirea manifestarilor acute. Copilul va fi asezat pe un pat capitonat, cu capul decliv (pentru scurgerea secretiilor) cu o batista sau o spatula intre maxilare (pentru a evita muscarea limbii). Medicamentul de electie pentru oprirea convulsiilor este diazepamul administrat i.v. lent in doza de 0,2-0,3 mg/kgc, putandu-se repeta de 2-3 ori, daca nu apar manifestari cardiorespiratorii. O cale de administrare alternativa este 0,5 mg/kgc intrarectal, fara clisma prealabila. Dupa introducere, fesele copilului sa stang circa 5 minute pentru a nu se scurge substanta. In aceste conditii concentratia plasmatica antoconvulsivanta se atinge in aproximativ 4 minute.

Lipsa de raspuns la diazepam impune recoltarea in regim de urgenta a glicemiei, calcemiei, natremiei, magneziemiei si pH-ului.

Apoi se poate administra calciu gluconic 10% 1-2 ml/kgc, i.v. lent, urmat eventual de sulfat de magneziu 20% 2-4 ml/kgc i.v. si apoi de glucoza 20-33% 1-2 ml/kgc i.v. in eventualitatea unei hipoglicemii. Persistenta convulsiilor duce la administrarea de vitamina B6 1 fiola i.v. si in ultima instanta de paraldehida 4% intrarectal 2-4 ml/kgc.

Tratamentul starii de rau convulsiv necesita monitorizarea si sustinerea functiilor vitale, obtinerea unei cai de abord venos, combaterea hipoxiei (dezobstructia CRS, oxigenoterapie), combaterea acidozei (THAM, bicarbonat, oxigen); antipiretice, chiar impachetari hipotermizante, tratamentul hipertensiunii intracraniene (manitol, furosemid); corectarea eventualelor tulburari metabolice.

Diazepamul este si aici medicamentul de prima intentie, dar se mai pot folosi: fenitoinul 10-12 mg/kgc/doza i.v.; fenobarbitalul 5-7 mg/kgc (in asociere cu diazepamul deprima centrii respiratori); paraldehida 4%; xilina 5-10 mg/kgc/ora i.v. (sub monitorizare EKG). In sectiile specializate se poate incerca anestezia generala si curarizarea.

Tratamentul postcriza se face de regula cu fenobarbital 3-5 mg/kgc/zi in doua prize zilnice, ultima administrata cu o ora inaintea culcarii. Tratamentul are rol de prevenire a reaparitiei crizelor si dureaza de obicei 3-4 ani, perioada in care copilul va fi dispensarizat. Scaderea dozelor se va face gradat in ultimele 2-3 luni pana la oprirea completa a medicatiei.

Principii de tratament in epilepsie:

- se incepe cu monoterapie, folosindu-se anticonvulsivantul cel mai eficace, in doza minima care asigura efectul scontat, cu cat mai putine efecte secundare;

- in caz de insucces se poate adauga unul, doua sau chiar 3 anticonvulsivante;

- se va efectua controlul periodic al functiilor hepatice si sanguine in cazul administrarii fenitoinului, carbamazepinei sau succinimidelor;

- evolutia sub tratament va fi evaluata periodic, clinic si EEG (din 6 in 6 luni)

- este obligatorie scaderea treptata a dozelor de anticonvulsivante la sfarsitul tratamentului pe parcurs de 2-4 luni (se interzice oprirea brusca!!);

- decizia de intrerupere a tratamentului se ia daca bolnavul nu a mai prezentat crize epileptice timp de 3-5 ani, EEG este normal (cu exceptia nou-nascutului);

- dispensarizarea copiilor epileptici este obligatorie, ca si orientarea lor spre profesii fara pericol de accidente sau alte traumatisme.

Evolutia si prognosticul sunt in general favorabile, majoritatea convulsiilor nu se mai repeta. Prognosticul devine rezervat in cazul in care convulsiile sunt repetitive, devin subintrante sau produc starea de rau convulsiv. Rezultatul sunt leziunile cerebrale ireversibile. Aparitia convulsiilor in cadrul unor afectiuni extracerebrale (parazitoze intestinale, stari toxice acute, otite medii supurate) sugereaza existenta unor leziuni cerebrale subclinice, care joaca un rol declansator.