Hemosideroza si hemocromatoza

HEMOSIDEROZA SI HEMOCROMATOZA

v    Def: depunerile intracelulare sau extracelulare de fier

v    Premise fiziologice:

Fierul exista in organism sub trei forme

Functional (hemoglobina, mioglobina)

De transport sanguin (transferina)

De depozit (hemosiderina) - singura forma de fier vizibila microscopic fiind precipitata, cu aspect granular, maroniu-auriu

Absorbtia fierului alimentar are loc in duoden, unde este reglata in functie de necesitati

v    Exista situatii in care apare o supraincarcare patologica cu fier a organismului rezultand:

Depuneri de fier localizate (hemosideroza)

Depuneri de fier generalizate (hemocromatoza)

v    Hemosideroza - hemosiderina se depune in cantitati mai mici in macrofagele prezente in teritoriul respectiv

Hematoame, plamanul de staza, infarcte hemoragice, tumori maligne cu hemoragii - secundare unor hemoragii

Hemosideroza pulmonara esentiala - idiopatica

v    Hemocromatoza - hemosiderina se depunde in cantitati mari afectand la nivelul tuturor tesuturilor, atat in macrofage cat mai ales in celulele parenchimale

Clasificare:

Hemocromatoza secundara

altor afectiuni cum ar fi:

Alcoolismul - datorita unui sinergism in absorbtia fierului si alcoolului

Dieta bogata in fier, inclusiv medicamentos

Anemiile hemolitice

Transfuziile repretate de sange

Produce depunerea hemosiderinei in macrofagele din multiple organe, fara a cauza tulburari majore

Hemocromatoza primara, denumita si "diabet bronzat"

Cauzat de un defect genetic al metabolizarii fierului

Fierul se depune in principal in celulele parenchimatoase ale organelor, determinand citoliza lor, fapt datorat citotoxicitatii sale

Organele afectate sunt multiple, iar unele dintre ele prezinta afectiuni severe, cu insuficienta de organ:

Ficatul

hemosiderina depusa in hepatocite determina necroza lor

rezulta "ciroza hepatica micronodulara"

ficat cu parenchim micronodular, ferm, retractat datorita fibrozei si de culoare bruna ciocolatie datorita hemosiderinei

Pancreasul

scleroatrofic si pigmentat, cu insuficienta pancreatica enzimatica

diabet zaharat prin afectarea insulelor Langerhans

pielea "bronzata"

datorita depozitelor de hemosiderina din macrofagele din piele si concomitent de melanina

piele bruna cenusie metalica - care pare bronzata

inima - depozite in fibrele miocardice → insuficienta miocardica

articulatiile

organele sexuale interne - amenoree (la femei)/sterilitate (la sexul masculin)

femeile

transmit boala descendentilor

sunt protejate de efectele bolii, in ciuda defectului genetic, datorita emisiilor repetate de sange din ciclul menstrual

sexul masculin

fara tratament boala se manifesta clinic pe la 20 de ani, cu ciroza hepatica si deces

tratamentul consta in emisii sanguine sistematice si agenti chelatori (fixeaza si indeparteaza substantele toxice din sange)