Boala hemoragica a nou-nascutului
Fiziopatologie
Protrombina, factorii VII, IX si X sunt sintetizati in ficat, in prezenta vitaminei K. In perioada de NN exista o deficienta fiziologica tranzitorie in vitamina K1 si K2, cu rol in sinteza factorilor protrombinodependenti, datorita nivelului scazut al depozitelor de vitamina K la nastere, a cantitatii mici de vitamina K introdusa prin alimentatie si a insuficientei de sinteza intestinala, pe langa insuficienta sistemului enzimatic din ficat.
Deficientele in vitamina K la nastere induc o scadere a factorilor de coagulare protrombino-dependenti, care este maxima intre zilele 2 si 7 de viata, dupa care incep sa creasca, atingand nivelul valorilor normale in a treia luna de viata cu exceptia fact. IX. In mod curent, deficitul factorilor complexului protrombinic de la nastere nu produce manifestari hemoragice.
In boala hemoragica a NN scaderea initiala a factorilor de coagulare II, VII, IX si X este pronuntata si prelungita, iar restaurarea secundara a acestora la valori normale este intarziata si incompleta, datorita si unei imaturitati hepatice existente la aceasta varsta. La prematur, nivelul factorilor complexului protrombinic si al vitaminei K este si mai scazut, scaderea fiind proportionala cu greutatea si varsta gestationala la nastere.
Hipoprotrombinemiile neonatale mai pot fi provocate de ingestia unor medicamente de catre mama, ca anticoagulantele de tip cumarinic si anticonvulsivantele (fenitoin, primidona, fenobarbital).
In functie de etiopatogenia manifestarilor hemoragice, la NN se distinge o boala hemoragica primara determinata de deficienta in factorii de coagulare vitamino-K-dependenti, de sindromul hemoragic secundar ce apare la prematuri sau NN patologici si care are o etiopatogenie complexa (deficit de vitamina K, imaturitate hepatica, trombocitopenie, fenomene de CID etc.). Frecventa bolii hemoragice primare este de la 1 la 200, la 1 la 400 de nasteri, cu mentiunea ca aceasta poate creste semnificativ in conditii socio-economice scazute.
Manifestarile clinice
Hemoragiile apar spontan sau in legatura cu traumatismele locale din timpul nasterii in primele 3 zile de viata, localizarile cele mai frecvente fiind la nivelul tractului digestiv. Melena si hematemeza sunt caracteristice si pot realiza o anemie acuta manifestata prin paloare intensa, hipotermie, puls rapid si respiratie superficiala, pe langa alterarea starii generale, in lipsa tratamentului substitutiv putand surveni moartea. Hemoragiile ombilicale se instaleaza precoce si la distanta de ligatura sau cu prilejul caderii bontului ombilical, pe o plaga neinfectata. Hemoragiile subcutanate sunt izolate si inconstante, indeosebi in regiunea scapulara, coapse si la nivelul pielii paroase a capului (cefalhematomul).
Mai pot apare hemoragii retiniene cu resorbtie integrala si fara determinari sechelare, precum si dupa circumcizie. In cazuri mai severe hemoragiile se pot localiza la nivelul rinichilor, ficatului, plamanilor si sistemului nervos central. Hemoragia meningo-cerebrala este cea mai grava manifestare si apare independent si/sau in absenta traumatismului obstetrical, simptomatologia fiind identica cu cea din encefalopatia traumatica a NN. Astfel de manifestari, care pun in pericol viata NN, au de obicei o patogenie complexa, aparand in special la prematuri si NN patologici (traumatism obstetrical, infectie, hipoxie, acidoza, hipotermie etc.) si incadrandu-se in sindromul hemoragic secundar al NN.
Examenele de laborator
Timpul de protrombina, timpul de tromboplastina partiala (PTT), timpul de trombina (T.Tr.) si timpul de coagulare (TC) sunt prelungite. Timpul Quick investigheaza factorii complexului protrombinic, iar PTT prelungit denota un nivel scazut al F.IX, XI si XII (valori normale = 37 - 50", la NN la termen = 71"; la prematur = 90").
Cresterea trombotestului la nivel hemostatic in 4-8 ore si oprirea hemoragiilor confirma diagnosticul de boala hemoragica primara. Un raspuns incert denota insuficienta hepatica severa, hipoxie.
Prezenta normoblastilor si a policromaziei pe frotiul sanguin semnifica o pierdere acuta de sange. Neutropenia si/sau prezenta granulatiilor toxice si a hematiilor fragmentate pot fi consecinta unei infectii grave cu CID. Diagnosticul pozitiv al tulburarilor hemoragice primare la NN este facilitat de catre cunoasterea relatiei cu alaptarea la san, aparitia in primele zile de viata si localizarea specifica a hemoragiilor (gastro-intestinale, ombilicale, nazale etc.).
Diagnosticul diferential se impune cu trombocitopeniile, CID si tulburarile de coagulare ereditare cu debut in perioada neonatala. Testul hemoglobinei fetale se practica pentru diagnosticul diferential cu ingestia de sange matern la nastere sau de provenienta mamelonara. In cazul prezentei HbA apare culoarea galbena-cafenie, aceasta ramanand insa in prezenta Hb fetale.
Tratament
In profilaxie se recomanda doze de 50 - 100 mcg de vitamina K1, care se considera ca sunt suficiente si se administreaza in special la cei cu deficiente alimentare sau tulburari de absorbtie ale vitaminei K. Comitetul de nutritie al Academiei Americane de Pediatrie recomanda pentru profilaxie o singura doza de 0,5 - 1 mg vitamina K1 pe cale parenterala, sau 1 - 2 mg pe cale orala.
Terapia bolii hemoragice primare a NN consta in administrarea lenta i.v. de 0,5 - 1 mg vitamina K1, care normalizeaza in 24 ore nivelul vitaminei K si al factorilor protrombinodependenti. Administrarea i.v. se practica pentru a nu provoca formarea hematoamelor, in special cand nu s-a exclus total din diagnostic eventuala existenta a unei hemofilii sau CID in cazuri grave se administreaza 3 doze de vitamina K la 4 - 8 ore interval. Trebuie cunoscut ca doze mai mari de 5 mg vitamina K, administrate zilnic, sau de 10 mg vitamina K doza totala pot produce hiperbilirubinemii la NN. A doua masura terapeutica consta in administrarea de sange integral sau plasma in cantitate de 10 - 15 ml/kgc/zi, in formele grave ajungandu-se la 30 - 50 ml/kgc/zi de sange izogrup Rh negativ. Daca hemoragiile nu s-au oprit, administrarea de sange sau plasma se va repeta dupa 2 zile, timp in care se consuma factorii de coagulare cu exceptia F IX. Administrarea concentratelor de factori dependenti de vitamina K da rezultate bune, dar exista riscul aparitiei trombozelor si a CID, in special la prematuri, datorita imaturitatii functiei de clearance al ficatului si a deficientei fiziologice de AT III. Exanguinotransfuzia se indica in cazuri grave, la care se asociaza si o trombocitopenie. Profilaxia obstetricala consta in supravegherea atenta a gravidei, in vederea evitarii prelungirii travaliului si a altor cauze de anoxie la nastere.
Alte cauze ale deficientei de vitamina K dupa perioada neonatala
Obstructia la nivelul cailor biliare intrahepatice si/sau extrahepatice, vitamina K necesitand prezenta sarurilor biliare in intestin. Obstructia completa este urmata de hemoragii severe intre 2 - 4 saptamani de viata.
Sindromul de malabsorbtie din boala celiaca, mucoviscidoza, sprue, enteropatii cronice, infestatii parazitare (lamblia, ascaridioza etc.), enterite regionale, rezectii intestinale intinse, fistule gastrocolice, colita ulceroasa, se poate insoti de hemoragii prin deficit de factori vitamino K dependenti.
Tratamentele prelungite cu antibiotice, pe cale orala in special, prin sterilizarea florei intestinale, mai ales la varste mici, cand se asociaza si deficitul celorlalte surse de provenienta a vitaminei K, sunt de asemenea o posibila cauza.
Si alte medicamente pot produce hemoragii prin deficit de factori de coagulare vitamino-K dependenti ca: barbituricele, salicilatii si difenilhidantoina. Asparaginaza, utilizata in tratamentul leucemiei limfoblastice acute, poate determina scaderea factorilor de coagulare I, V, VII, IX, X si a plasminogenului si cresterea FDP-urilor.
Aspirina, tetraciclina si sulfonamidele sunt recunoscute ca antagonisti ai vitaminei K.
Politica de confidentialitate |
.com | Copyright ©
2024 - Toate drepturile rezervate. Toate documentele au caracter informativ cu scop educational. |
Personaje din literatura |
Baltagul – caracterizarea personajelor |
Caracterizare Alexandru Lapusneanul |
Caracterizarea lui Gavilescu |
Caracterizarea personajelor negative din basmul |
Tehnica si mecanica |
Cuplaje - definitii. notatii. exemple. repere istorice. |
Actionare macara |
Reprezentarea si cotarea filetelor |
Geografie |
Turismul pe terra |
Vulcanii Și mediul |
Padurile pe terra si industrializarea lemnului |
Termeni si conditii |
Contact |
Creeaza si tu |