DEFICITUL DE FACTOR II

DEFICITUL DE FACTOR II

Hipoprotrombinemia este cea mai rara boala ereditara de coagulare. Transmiterea este autozomal recesiva. Heterozigotii au un nivel de 50-60% al F II si raman asimptomatici, iar homozigotii prezinta un nivel plasmatic in jur de 10%, nivelul hemostatic al F II fiind de 30%. Boala are variante cantitative, dar si variante calitative (disprotrombinemii) constitutionale.

Semnele clinice hemoragice sunt de gravitate medie, cele posttraumatice fiind cele mai frecvente. Pot apare hemartroze neinvalidante, hematoame, precum si hemoragii post-chirurgicale. Hemoragiile gastro-intestinale si renale sunt rare.

Timpul Quick este prelungit si trombelastograma arata "k" alungit, ambele indicand o deficienta in faza trombinoformarii.

Electroforeza F II demonstreaza lipsa undei  caracteristice protrombinei.

Tratamentul formelor congenitale se face cu sange, plasma concentrate de complex protrombinic. Nu este necesara administrarea vitaminei K, ca in formele castigate.

Plasma proaspata in cantitate de 10-20 ml/kgc/zi produce ridicarea nivelului F II la 30%. Semidurata de viata este de 48-120 de ore, astfel ca dozele de plasma calculate se vor administra la 2-3 zile odata. Cand e nevoie de cantitati mari de F II se vor administra concentrate de complex protrombinic, fara pericolul umplerii excesive a patului vascular. Formele medii ale deficitului congenital de F II au un prognostic bun.