DEFICITUL DE FACTOR V

DEFICITUL DE FACTOR V

Boala se caracterizeaza prin prezenta de hemoragii de intensitate medie la nivelul tegumentelor si mucoaselor. Transmiterea este autozomal recesiva, iar heterozigotii au un nivel plasmatic al F V de 35-50%. Uneori boala se asociaza cu deficitul de F VIII sau cu TS prelungit. Formele dobandite sunt mai frecvente si se intalnesc in hepatopatii, leucemia acuta, carcinoame, etc.

Hemoragiile constau in epistaxis si hemoragii gastrointestinale. Forme severe apar dupa traumatisme sau interventii chirurgicale. Hemartrozele sunt rare, dar menoragia poate fi severa.

TC, timpul de protrombina si cel de tromboplastina partiala sunt prelungite. Timpul de consum al protrombinei este scurtat si constanta "r" a trombelastogramei este prelungita.

Diagnosticul se pune prin dozarea cantitativa a F V plasmatic.

Nivelul hemostatic necesar este de 25%, iar semidurata de viata a F V este de 36 de ore. Se cunoaste ca 1 u/kgc/zi ridica nivelul plasmatic cu 1,5%.

Tratamentul substitutiv se poate face cu plasma congelata, plasma proaspata si sange proaspat. Plasma e sursa cea mai buna de F V, iar plasma liofilizata pierde aproximativ 50% din continutul de F V. Dupa interventiile chirurgicale se va face tratament substitutiv 7 zile.