Hipoglicemii severe repetitive post-partum

HIPOGLICEMII SEVERE REPETITIVE POST-PARTUM

ABSTRACT

Post-partum severe hypoglycemia associated with hepatic-renal failure can be caused by acute fatty liver of pregnancy (AFLP) and HELLP syndrome.AFLP is an uncommon, potentially fatal disorder, witch may result from dysfunction in the beta-oxidation of mitochondrial fatty acids. In this article we discussed the case of an 18-years old women with twin pregnancy, spontaneous labor of two male births diagnosed with post-partum severe hypoglycemia. Serum laboratory results included severe hypoglycemia (9mg%, 17mg%, 22mg%, 24mg%, 24mg%, 30mg%), elevation of serum transaminases (GOT-267 U/l, GPT-132 U/l), urea (83mg%), creatinin (2.34mg%). Liver ultrasounds and CT shows diffuse steatosis. The level of hypoglycemia were haveing the same evolution with the level of serum transaminases, bilirubin, creatinin, and therefore with the level of hepatic-renal failure. AFLP have a good prognosis, the patient recovered normal liver function post-partum.

Keywords hypoglycemia, acute fatty liver of pregnancy, hepatic-renal failure.

Hipoglicemia severa post-partum asociata cu insuficienta hepato-renala are o patogenie complexa si implica mai multe mecanisme.

Principalele cauze de hipoglicemie post-partum pot fi: Ficatul gras de sarcina (FGS), Sindromul HELLP, pre-eclampsia (1). Hipoglicemia poate fi atribuita scaderii catabolismului hepatic si renal al insulinei,  scaderii eliminarii renale a insulinei, cat si diminuarii gluconeogenezei si glicogenolizei hepatice (8).

FGS este o afectiune rara (1:10000 sarcini) (1), ce poate apare in trimestrul III de sarcina sau post-partum si este frecvent asociat cu sarcina gemelara si sexul masculin al fatului (4);

Etiologia FGS este reprezentata de disfunctia β oxidarii mitocondriale a acizilor grasi, potentate de nivelul crescut al hormonilor estrogeni in perioada peripartum (6).

Tabloul clinic al FGS poate cuprinde: insuficienta hepato-renala, hipoglicemie, coagulopatie, sepsis.

Diagnosticul pozitiv se stabileste prin biopsie hepatica. Examenul histologic indica steatoza microveziculara, cu pastratrea intacta a arhitecturii hepatice (1).

Prognosticul este bun, in majoritatea cazurilor functia hepatica si renala vor reveni la normal post-partum, daca se instituie terapia adecvata de urgenta (3).

In lipsa tratamentului mortalitatea este crescuta datorita complicatiilor ce pot surveni: hipoglicemie, hemoragie, , coagulare intravasculara diseminata, sepsis, encefalopatie hepatica, insuficiienta multi-organica (5).

Prezenatrea cazului clinic:

Prezentam pacienta I.E. in varsta de 18 ani cu sarcina gemelara, nastere spontana a 2 feti de sex masculin, fara anomalii congenitale, diagnosticata cu hipoglicemie severa post-partum.

Lehuza a prezentat hemoragie genitala care a impus histerectomie interanexiala de urgenta, si crize convulsive ca manifestari ale hipoglicemiei. Valorile TA au fost in limite normale. In cursul evolutiei, pacienta a devenit icterica, oligurica (100 ml urina hematurica), febrila si a prezentat sangerare la nivelul plagilor postoperatorii si un episod de hemoragie digestiva superioara.

Examene paraclinice:

     Hipoglicemie severa refractara la perfuzia cu Glucoza 20%, 80ml/h (9mg%,17mg%, 22mg%, 24mg%, 30mg%);

     Cresterea valorilor transaminazelor serice (GOT-267 U/l, GPT-132 U/l);

     Valori crescute ale bilirubinei, cu predominanta bilirubinei directe (BT-11.87mg%, BD-7.25mg% );

     Alungirea timpului de protrombina (17");

     Uree si creatinina crescute (uree-83mg%, creatinina 2.34mg

     Scaderea nr. de trombocite (90000);

     Anemie posthemoragica (Hb-5,03g%),

     Nr. leucocite crescut (16000/mm);

     Monomeri de fibrina absenti;

     Test procalcitonina BRAHMS PCT-Q 20ng/ml;

     Cortizol 13.7 μg/dl, ACTH 7.79 pg/ml;

     Atg HBs negativ, Atc antiVHC absenti;

     Ecografia abdominala evidentiaza steatoza hepatica difuza (ficat LS=7 cm, LD=15.6 cm, ecogenitate accentuata difuz, ecostructura difuz neomogena);

     Examenul CT indica acelasi aspect e steatoza hepatica, integritate morfologica retroperitoneala,  splenica si pancreatica.

     Punctia- biopsie hepatica nu s-a putut efectua in cursul evolutiei bolii datorita riscului hemoragic mare. Dupa revenirea la normal a parametrilor biologici aspectul histologic hepatic a fost normal.

Hipoglicemie severa, Uree si creatinina crescute

refractara la perfuzia cu

Glucoza 20%, 80ml/h.

Transaminaze serice crescute; Bilirubina totala crescuta

cu predominanta bilirubinei directe.

Diagnosic pozitiv:

Asocierea hipoglicemiei severe post-partum (refractara la perfuzia cu Glucoza 20%, 80ml/h), cu insuficienta hepato-renala, cu coagulopatia si sepsisul, aspectul ecografic si CT de steatoza hepatica, variatia hipoglicemiei in paralel cu gradul insuficientei hepato-renale, aspectul bioptic hepatic normal dupa revenirea la normal a parametrilor biologici, sugereaza diagnosticul de FGS.

Diagnostic diferential:

Diagnosticul diferential al hipoglicemiei post-partum asociata cu insuficienta hepato-renala se poate face cu:

Sindromul HEELP. In acest sens ar fi fost utila punctia biopsie hepatica efectuata in timpul evolutiei bolii, dar exista riscul major de hemoragie. Astfel, in FGS aspectul este de steatoza microveziculara, cu arhitectura hepatica intacta, comparativ cu sindromul HELLP unde exista depozite de fibrina periportale, hemoragie si necroza hepato-celulara (2).

Pre-eclampsia. Valorile TA nu au fost crescute pe tot parcursul evolutiei si pacienta nu a prezentat edeme.

Tratament:

     S-a instiuit alimentatie parenterala datorita existentei intolerantei digestive timp de7 zile.

     Corectarea hipoglicemei: perfuzie continua cu Glucoza 20% - 80 ml/h

     Tratametul insuficientei hepato-renale: dializa, Aminosteril HEPA.

     Corectarea anemiei posthemoragice si trombocitopeniei: masa trombocitara si ertrocitara, plasma proaspat congelata.

     Tratamentul sepsisului: antibioterapie.

Evolutie si prognostic:

In lipsa tratamentului prognosticul cazului este rezervat, datorita complicatiilor: hemoragie, coagulare intravasculara diseminata, encefalopatie hepatica, insuficiienta multi-organica (7).

In ziua a saptesprezecea zi de evolutie valorile glicemiei au inceput sa tinda spre normal (109-142-95mg%), in paralel cu valorile transaminazelor, ureei si creatininei. Aspectul histopatologic hepatic a fost normal.

BIBLIOGRAFIE:

Rahman T.M, Wedon J: Severe hepatic dysfunction in pregnancy; QJ Med 2002; 95: 343-357;

Abraham KA, Kennely M, Dorman AM, Walshe JJ: Pathogenesis of acute renal failure associated with the HEELP syndrome: a case report and review of the literature; Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2003 May 1; 108;

Castro MA, Fassett MJ, Reznolds TB, Shaw KJ, Goodwin TM: Reversible peripartum liver failure: a new perspective on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of pregnancy, based on 28 consecutive cases;

Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R: Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease; Hepatology, 1997 Nov; 26(5):1258-62;

Ocker SA, Brunt EM, Cohn SM, Krul ES, Hanto DW, Peters MG: Fulminant hepatic failure caused by orthotopic liver transplantation; Hepatology, 1990 Jan; 11(1):59-64;

Tan AC, Peters WH, Steegers EA: Acute fatty liver in pregnancy; Neth J Med 2002 Oct; 60(9): 370-3;

Loganathan G, Eapen CE, Chandy RG, Jasper P, Mathai M, Seshadri L, Jana AK, John G, Chandy GM: Acute fatty liver of pregnancy: a report of two cases; Natl Med J India 2002 Nov-Dec; 15(6): 336-8.

Arem R: Hypoglycemia associated with renal failure; Endocrinol Metab Clin North Am,1989.