PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (boala Werlhoff)

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (boala Werlhoff)

Se caracterizeaza prin

trombocitopenie;

numar crescut de megakariocite in MO;

scurtarea duratei de viata a trombocitelor;

patogenie imunologica (prin mecanism autoimun extrinsec).

O serie de date experimentale au demonstrat existenta unui factor plasmatic antitrombocitar:

_ transfuzia de plasma de la bolnavii cu purpura trombocitopenica idiopatica (PTI), la subiectii sanatosi realizeaza o trobocitopenie pasagera la primitori;

_ transfuzia de trombocite de la sanatosi la bolnavii cu PTI duce la distrugerea trombocitelor administrate.

Mai exista trombocitopenii simptomatice in cadrul infectiilor virusale, anemiei hemolitice autoimune, LED, limfoamelor maligne, leucemiilor, CID, etc. Foarte rar se descriu si trombocitopenii idiopatice.

La copil se descriu trei forme clinice: acuta (cea mai frecventa) si cronica recurenta.

Forma acuta se caracterizeaza prin debut brusc, cu eruptie petesiala generalizata punctiforma, fara relief, nedureroasa si nesistematizata, uneori si echimoze (realizand aspectul de "copil batut") si prezenta de vezicule sanghinolente pe mucoasa.

Hemoragiile mucoase si viscerale apar frecvent, cu intensitate variabila. Epistaxis-ul si metroragiile pot fi primele semne de boala la fetite la pubertate. Se mai intalnesc hematuria, hamatemeza, melena, mai rar hemoptizia.

Hemoragiile la nivelul SNC sunt complicatii grave, localizate la meninge si determinand un sindrom meningean sau cerebral (cu simptome de inundatie difuza sau semne de encefalita). Localizarile la o emisfera pot determina aspecte de tipul hemi- sau monoplegiilor. Localizarile meningo-cerebrale sunt rare (cauze de moarte in PTI).

Evolutia bolii acute este autolimitata (de la o saptamana la 3-4 luni) si mai frecventa la copii decat la adulti. In antecedentele personale patologice ale copiilor cu PTI putem intalni infectii virale, ingestie de medicamente, vaccinari BCG, IDR la tuberculina. Se presupune ca splina capteaza si distruge trombocitele invelite cu anticorpi.

Semnul de laborator caracteristic este trombocitopenia, de obicei sub 20.000/mmc (sangerarile spontane dispar la o cifra de peste 50.000/mmc).

TS este prelungit semnificativ denotand afectarea timpului endotelio-plachetar al hemostazei. Se mai intalnesc: o anemie posthemoragica uneori cu hipocromie, hipereozinofilie si megacariocitoza (forme imature fara semne evidente de trombocitogeneza).

Tratamentul unei purpure trombocitopenice vizeaza in primul rand inlaturarea cauzei de cate ori este posibil (evitarea infectiilor si a unui exces de medicamente, etc.) apoi efectuarea unei terapii de substitutie (transfuzie cu concentrat de trombocite, sange), terapie specifica cu corticosteroizi si splenectomie.

Corticoterapia consta in administrarea de prednison (1-2 mg/kgc/zi) timp de 10-14 zile, apoi cu scadere in trepte pana la 5-10 mg/kgc/zi, doza de intretinere care se poate continua timp indelungat. Din pacate, cei mai multi bolnavi prezinta recaderi la reducerea dozei sau nu raspund la aceasta (corticodependenti sau corticorezistenti). Dupa splenectomie (se indica dupa cel putin 3 recaderi sau un an de evolutie) se pot utiliza imunosupresoarele (ciclofosfamida, imuran, ciclosporina).

Cei care nu raspund la splenectomie sunt suspectati de a avea: un titru excesiv de mare de anticorpi, sechestrare a trombocitelor in ficat sau splina accesorie.

Utilizarea unui androgen sintetic (Danazol) reprezinta o alta metoda ca o alternativa la imunosupresie.

PTI acuta are o evolutie autolimitata intre 2-3 saptamani si 3 luni.

La bolnavii cu PTI care prezinta hemoragii amenintatoare de viata se poate incerca un tratament cu imunoglobuline i.v. in doze mari (1g/kgc/zi, 2 zile consecutiv). Acest tratament va creste rapid numarul de trombocite dar numai pentru 2-4 saptamani. In plus, aceasta optiune terapeutica este foarte costisitoare. Tot in aceasta situatie se mai poate proceda la administrarea de masa trombocitara sau la splenectomie de necesitate (cand trombocitele sunt sub 1000-2000/mmc) sub protectie de masa trombocitara.

PTI cronica are o evolutie ondulanta, cu recaderi si remisiuni si in timp poate evolua catre LED, in aceste situatii PTI reprezentand de fapt, un stadiu prodromal al LED.

Diagnosticul diferential se face in primul rand cu o vasculopatie, apoi cu celelalte boli din cadrul sindromului hemoragipar, cu leucemiile si cu CID.