Patologia diafragmei, esofagului la nou nascut

Patologia diafragmei, esofagului la nou nascut

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA

frecv. destul de mare la nou nascuti.

reprezinta ascensionarea viscerelor din cavitatea abdominala in cavitatea toracica printr-unul din orificiile Bogdalek (orificii diafragmatice)

Pot fi congenitale sau dobandite (in urma unor plagi directe toraco-abdominale sau din cauza presiunii crescute intraabdominale)

Orificiile de la nivelul diafragmului prin care se produc aceste hernii se numesc orificii Bogdalek fiind in numar de 5:

o      2 retroxifoidiene (stg-Larey, dr-Morgani)

o      hiatusurile Ao

o      hiatusul VCI

o      hiatusul esofagului

Embriologie

diafragmul se formeaza in S8 prin fuzionarea 2 formatiuni fibromusculare – septul transversal Hiss care se uneste apoi cu cei 2 stalpi (Uskov)

daca intervine o modificare fuziunea nu va fi completa, rezultand hernii diafragmatice de:

o      < Luna 3 - tip embrionar fara sac insotitor, deoarece pleura si peritoneul nu au timp sa se formeze.

o      > Luna 3  - tip fetal, prezentand sac.

Frecvent hernia e de partea stg:

o      pentru ca orificiul este mai mare, nu este protectia ficatului si hemidiafragmul stang se formeaza mai tarziu.

o      ascensioneaza frecvent in torace intestinul subtire aproape in totalitate, colonul ascendent si transvers (existand concomitent si un defect de acolare a sa la peretele abd); foarte frecvent si splina ascensioneaza in torace.

o      Ascensoneaza rar: stomacul, lobul stang al ficatului

In partea dreapta – e mai redusa, herniaza  – ficat, intestin subtire, colon

In cazul celor retroxifoidine – asemanator cu cele din partea dreapta.

Aceasta malformatie se insoteste mereu de alte malformatii:

1. hipoplazie de VS

2. hipoplazie pulmonara (plamanul poate fi un simplu bont)

3. defect de acolare a colonului

4. HT in circulatia pulmonara

5. hipertrofiere a peretelui vascular – creste rezistenta in circulatie , greu de ingrijit postoperator.

Forme de hernii diafragmatice

- de la nastere

- tolerate (fenomene de IResp sunt mai putin grave, interventia se face mai tarziu)

- descoperite intamplator, fara manifestare clinica.

Clinic – IResp marcata la un nounascut afebril cu dispnee, cianoza, polipnee

Inspectie

abdomen excavat prin lipsa unei mari parti din continut

toracele – hemitoracele stg e bombat.

Percutie

zone de matitate alternate cu cele ale hipersonoritate (continutul instestinal).

matitatea cardiaca – retrosternal spre dreapta.

Auscultatie – murmurul vezicular e inlocuit de zgomote hidroaerice. Cordul se ausculta retrosternal.

Se poate depista la femeia gravida de catre ecograf – dupa luna a 6-a

Radiografia toracoabdominala – evidentiaza aerare foarte redusa a cavitatii abdominale

hemitoracele stg – imgagini hidroaerice

mediastinul e deplasat spre dreapta

discontinuitatea diafragmului stg. – uneori observabila

Se poate administra substanta de contrast prin Irigografie – observandu-se astfel colonul in torace. Nu e recomandata deoarece agraveaza fenomenele de insuficienta respiratorie.

Diagnosticul diferential se face cu :

atelectazia pulmonara

malformatii de cord cianogene

boala mb.hialine

malformatii bronho-pulmonare (emfizem congenital, chiste aeriene congenital, dispazie multichistica, sechestratie pulmonara)

stafilocoie pleuro-pulmonara

bronhopneumonie la nou nascut

atrezie de esofag

sdr. neurovascular (traumatism cranian obstetrical al nou nascutului – da fenomene de IR)

Tratament

incepe din maternitate cand trebuie stabilita concentratia CO₂ in sangele periferic si central

daca fenomenele de IR nu sunt grave se aseaza copilul in incubator, in decubit pe partea afectata, ca pulmonul sanatos sa poata functiona nestanjenit, se introduce sonda gastrica pentru decompresiune , O₂ in cort de oxigen

daca fenomele de IR sunt grave sunt intubati si asistati, se face cateterizarea unei vene centrale si periferice pentru administrarea parenterala de subst.nutriitive, antibiotice, bicarbonat pentru corectarea aciditatii, medicatie pentru corectarea HT din circulatia pulmonara – Tolazolin, PG.

Interventia se face in functie de starea pacientului – evaluate prin parametric vitali. Se prefera amanarea pe cat e posibil.

Chirurgical

o      prin abord toracic sau abdominal (este de preferat pentru ca pot exista si alte malformatii digestive si peretele abdominal este mai usor de modelat astfel incat cavitatea sa fie marita pentru a primi viscerele herniated

o      dupa readucerea viscerelor si suturarea defectului se incearca acoperirea cu tegument, musculatura nefiind de ajuns, sau cu diferite materiale protetice (se rezolva complet dupa 1 an) – practice se pastreaza o eventratie dar care prezinta risc de ocluzie intestinala prin aderentele care apar

ATREZIA DE ESOFAG

Esofagul se formeaza in S4, cand tubul digestiv va fi impartit printr-un sept transversal in esofag si traheea. Initial, esofagul prezinta lumen, apoi prin proliferarea epiteliului se transforma in cordon plin dupa care se repermeabilizeaza prin vacuolizare (Teoria Tandler). Daca in aceasta perioada intervine un agent extern – vacuolizarea se face in exces.

Exista 4 tipuri anatomice de atrezie.

Intotdeauna capatul proximal e mai bine reprezentat decat cel inferior, peretele fiind de calitate buna.

Tip1. Comun: capatul proximal al esofagului se termina in deget de manusa iar cel distal se termina in fistula in trahee sau bronhia dreapta.

Distanta intre cele doua capete nu mai mare de 2,5 cm ceea ce permite anastomozarea directa.

Cavitatea abdominala este aerata deoarece aerul din trahee trece prin fistula spre stomac.

Tip2.Cele doua capete se termina in deget de manusa.

Distanta e > de 2,5 cm, facand anastomoza imposibila.

Cavitatea abdominala e neaerata.

Tip3.Fistula e prezenta la capatul proximal.

Frecventa sa e foarte mica; distanta intre capete variaza.

Cavitatea abdominala e neaerata.

Bronhopneumonia insoteste frecvent deoarece saliva incarca arborele traheobronsic.

Tip4.Fistula e pe ambele capete.

Cavitatea abdominala e hiperaerata prin 2 mecanisme: aerul fiind si inghitit si inspirat.

Bronhopneumonia e si mai grava in acest caz (saliva + suc gastric).

Clinic – date anamnestice + examen obiectiv

Hidramnios – poate sugera diagnosticul, lichidul.amniotic nefiind inghitit de fat.

La echografie se remarca dimensiuni reduse ale stomacului fata de normal.

La nou-nascut, sonda nazogastrica se opreste la 7-8-10 cm de arcada gingivala.

Dupa nastere – secretia salivara e exagerata (sputa aerata) – de fapt e doar saliva neinghitita de noul nascut. La aspirare saliva dispare.

Pentru certitudinea diagnosticului se poate introduce si o sonda radioopaca, sau substanta de contrast (dar se aspira imediat substanta de contrast)

Cavitatea abdominala da informatii despre tipul de atrezie (daca e aerata sau nu).

Simptomele sunt reprezentate de dispnee, cianoza, polipnee care dispar la aspiratia de saliva

Ronchusuri date de saliva din arboreal bronsic

Diagnosticul diferential se face cu toate afectiunile de la hernia diafragmatica.

Tratamentul

din maternitate - aspiratie permanenta a secretiei

se asociaza tratament de postura – copilul e plasat in pozitie de semidecubit (Fowler), pentru ca saliva sa nu se mai duca usor in trahee

se adauga antibioterapie, cateterizare si trimiterea in serviciul de chirurgie unde se va face evaluarea nou nascutului (des fiind prematuri) cu malformatii asociate (frecv. ale cordului).

Abord transtoracic prin spatiile 4-5 IC dr

In cursul interventiei se poate ligatura si sectiona v.azigos care este situata paralel cu esofagul.

Pentru tipul 2 de AE exista o distanta mare intre capete – nu se face interventie, ci se aspira permanent capatul proximal (se pune o sona pentru secretii) si se face gastrostoma pentru alimentatie

Fistula esotraheala

se manifesta din momentul nasterii cu fenomene de dispnee, cianoza, tuse

diagnosticul e greu de pus: substanta de contrast nu da rezultate intotdeauna, se mai administreaza albastru de metilen dupa care se face bronhoscopie si se observa o pata albastra in bronghii.

in cazul fistulei ligaturate, nu se interpune tesut intre cele doua organe, ea se va reface.

Duplicatia de esofag

se manifesta clinic ca niste tumori, care de cele mai multe ori nu comunica cu esofagul

prin fenomenele de compresie (pe esofag,plaman,cord-tulburari de ritm), tulburari de deglutitie

Tratament chirurgical – extirparea tumorii

se observa clar la radiografia toracica

CARDIOSPASM (achalazie , megaesofag

Se constituie ca urmare a necoordonarii intre peristaltismul esofagului distal si deschiderea cardiei: cand esofagul distal se contracta , cardia nu se deschide

Poate fi rezultatul afectarii ggl. mienterici din plexul Auerbach (congenital sau printr-un proces inflamator care ii distruge) – modifica structura peretelui dintr-unul elastic cu peristaltica intr-unul fara peristaltica

Musculatura se dezvolta, dar in timp se epuizeaza , esofagul distal transformandu-se in rezervor de alimente.

Simptomatologie – se manifesta la copilul mai mare

durere retrosternala (pirozis)

scadere marcata ponderostaturala

regurgitatii (nu varsaturi)

necesitatea ingestiei de lichide in cantitate > N pentru a fluidifica pasajul alim

scadere staturoponderala

Paraclinic

Rx toracica arata

o      o largire a umbrei mediastinului

o      disparitia pungii cu aer a stomacului

o      esofagul proximal cu dimensiuni crescute datorita stagnarii alimentelor

o      zona de ingustare

Proba cu nitrat de amil deschide cardia.

Esofagoscopia – se observa orificiul micsorat dup ace sunt scoase toate alimentele

Diagnosticul diferential se face cu:

stenoze esofagiene dupa ingestia de soda caustica, esofagite peptice datorate refluxului gastroesofagian.

afectiuni neurologice care dau tulburari de deglutitie

tumori ale esofagului (intra sau extra)

Tratamentul

medical – sonde speciale (Starr – cu balonas care se fixeaza in zona ingustata si prin suflarea sa dilata esofagul) – dar daca leziunile sunt vechi si stenoza este bine constituita nu reuseste. Dupa 2-3 incercari de dilatare se recurge la tratamentul chirurgical

chirurgical – prin:

o      esocardiomiotomia extramucoasa de tip Heller: incizia intereseaza numai musculara esofagului, coboara apoi pe cardia peste stomac. Sutura muscularei se face la pilieri pentru a preveni reunirea ei. In zona libera ramasa (prin care bombeaza mucoasa) se face plastie cu valva Niessen din fundul stomacului. Alimentatia se face prin sonda.

o      Incizie longitudinala si suturatransversala (se poate face numai pentru stenozele de lungimi mici)

o      Anastomoza intre esofagul dilatat si fundul stomacului (latero-lateral)

o      Inlocuirea segmentului ingustat cu un alt segment de tub digestiv

HERNIA  HIATALA

Reprezinta ascensiunea stomacului prin hiatusul esofagian in mediastin, de obicei pe partea stanga

Cauze

orificiul esofgian e lax din cauza unor modificari.

hipoplazia pilierilor diafragmatici

hipoplazia membranei Laymer-Bertelli (reprezinta condensarea tesutului conjunctiv in jururl vaselor frenogastrice)

laxitatea mezoesofagului si a lig gastrice.

Forme anatomice

1. unghiul Hiss deschis peste limitele admisibile

2. cardia poate fi beanta (dechisa permanent)

3. cardia + esof.distal mobil prin orificiul esofagian

4. hernierea stomacului in mediastin.

Forme de hernie hiatala

prin alunecare (1,2,3)

prin rasturnare (paraesofagiana – 4) = hh adevarata

brahiesofagul – anatomic sau castigat = sindrom de esofag scurt

Simptomatologia – se manifesta dupa nastere sau mai tarziu.

Dupa nastere se remarca :

varsaturi cu striuri sanghinolente (sangerare la nivelul esofagului datorita continutului gastric acid).Produce leziuni si la nivelul comisurii bucale (ragade)

fenomene de deshidratare (pliu abdominal lenes, urini hipercrome, scaune de constipatie, paloare)

bronhopneumonii (aspirarea continutului varsaturilor)

Sangerarea poate fi foarte importanta

daca este de dimensiuni mici se poate demonstra prin proba Adler dn scaun

sangerari mici si repetate produc anemie hipocroma microcitara

eroziunea poate ajunge la vase mari, punand in pericol viata

daca eroziunea intereseaza tot peretele esofagului se produce mediastinita.

In urma procesului vindecarii pot aparea stenoze.

La copilul mai mare se remarca :

pirozis

durere retrosternala

regurgitatie si varsaturi

scadere staturo-ponderala marcata

Paraclinic

Rx toracica prezinta imagine aerica in mediastin. Daca se adauga substanta de contrast, se observa imagine hidroaerica in mediastin si stomacul plin cu substanta.

Esofagoscopia arata starea mucoasei

dozarea pH in esofagul distal

Diagnosticul diferential se face cu :

1. stenoza hipertrofica de pilor, sdr Roviralta (reflux gastroesofagian si SHP)

2. diafragm prepiloric

3. duplicatia de pilor

4. stenoza de duoden (superior de ampula Vater)

5. tulburari de deglutitie, stenoze de esofag, cardiospasm, stenoze de esofag postcaustice – la copilul mai mare

Tratamentul

medical

o      postural (in pozitie semisezanda, pentru a permite continutului gastric sa coboare in duoden)

o      se asociaza antiacide, saruri de bismut, atropina, belladonna

o      tratamentul se adreseaza tuturor formelor, cu exceptia celei prin rasturnare.

chirugical – creaea unui mechanism de valva antireflux – valva Nissen – prin abord abdominal se face micsorarea orificiului diaphragmatic prin sutura posterioara a pilierilor si apoi se face un manson din funcdul stomacului in jurul esofagului distal

Ob straine inghitite – prin endoscopie; acele sunt greu de scos , periculoase. Produc hipersalivatie, durere retrosternala

Stenoza esofagiana postacaustica

stricturile esofagului – produc stenoza intr-un an de zile de la contactul cu soda.

Clinic – sialoree, tulburari de deglutitie, anxietate, deglutitia poate fi imposibila si pentru saliva.

Tratament medical – antibiotice, cortizon. Se pot pune sonde care sa calibreze diametrul esofagului.

Se pune initial un tub de gastrostoma pentru alimentatie apoi dupa 1 an se face esofagoplastia se face cu colon transvers sau ascendant plasat retrosternal.

Nu se face extragerea esofagului pentru ca in urma procesului de vindecare au aparut numeroase aderente

Sutura neoesofagului se face la nvelul antrului piloric