SINDROMUL MEDIASTINAL

Definitie

sindrom radioclinic determinat de dezvoltarea in spatiul conjunctiv mediastinal a unor procese patologice de etiologie variata care au ca trasaturi comune:

perturbari de natura compresiva sau invaziva a tranzitului fiziologic prin marile cai vasculare, aeriene, digestive si nervoase ale mediastinului

marirea umbrei radiologice a mediastinului

Patogeneza. Fiziopatologie

aparitia manifestarilor clinice ale sindromului mediastinal corespunde de cele mai multe ori unui grad avansat de compresie si/sau invazie a cailor de tranzit ce se gasesc in mediastin

stenoza extrinseca a segmentului intratoracic al traheei

stenoza unilaterala a bronsiilor primitive

atractia mediastinului de partea bolnava

blocarea partiala/totala a circulatiei la nivelul venei cave superioare

sediul obstacolului prin raport cu confluenta VCS-vena azigos

compresia/invazia marilor vase arteriale mediastinale

afectarea tranzitului esofagian

alterarea peristalticii, reflux eso-faringian, reflux eso-bronsic

afectarea cailor nervoase motorii mediastinale

afectarea frenicului

Manifestari clinice

simptomatologie proprie

simptomatologie rezultata din afectarea prin compresie/invazie a organelor mediastinale

compresia traheei

dispnee de tip inspirator

tiraj suprasternal si supraclavicular

cornaj

jena retrosternala

compresia bronsiilor mari

opresiune retrosternala

dispnee, uneori astmatiforma

tuse uscata cu posibila tonalitate metalica

stridor inspirator si expirator

raluri bronsice

compresia esofagului

disfagie

regurgitatii, varsaturi, sughit

deplasarea si compresia arterelor mari

pulsatii suprasternale/supraclaviculare

suflu sistolic la baza cordului

inegalitatea pulsului radial/carotidian

compresiile venoase

staza venoasa cerebrala (cefalee, ameteli, epistaxis, tulburari vizuale, auditive, ale somnului

cianoza si edem

circulatie colaterala

compresia canalului toracic

pleurezii

revarsate chiloase

sindrom Ménétrier (hiperestezie abdominala, a hemitoracelui si membrului superior stang, pleurezie bilaterala, ascita, edeme ale membrelor inferioare

tulburari neurologice

dureri toracice(nevralgie intercostala, durere in punct fix)

tulburari laringiene (disfonie, voce bitonala)

compresiunea nervului frenic

afectarea nervilor vagi

compresiunea lantului simpatic (sindrom Claude Bernard Horner; sindrom Pourfour du Petit

afectarea plexului brahial

leziuni de compresie medulara

Explorari paraclinice

radioscopie/radiografie toracica

tomografie computerizata

analiza spatiala exacta a structurilor

permite evaluarea densitatilor tisulare

rezonanta magnetica nucleara

bronhoscopie/bronhografie

peretele, lumenul vascular, fluxul sanguin

tranzit baritat al esofagului, endoscopie digestiva superioara

arteriografie, TEE

mediastinografie gazoasa, pneumotorax diagnostic, pneumoperitoneu

toracotomia, cu extirparea chirurgicala a formatiunii si examen anatomopatologic

punctie-biopsie sub ghidaj TC

Diagnostic

sugerat de manifestarile clinice sau descoperire radiologica

eliminarea afectiunilor extramediastinale care pot mima o afectiune a mediastinului

examen clinic atent+explorari paraclinice

afectiuni ale peretelui toracic, pneumopatii, afectiuni pleurale, afectiuni ale coloanei vertebrale sau ale diafragmului

stabilirea naturii imaginii mediastinale anormale (diagnostic etiologic)

Tumori - 4/5 benigne, primitive/metastatice, chistele+tumorile neurogene -70% din tumorile primitive

Chistele

bronhogene

dezvoltarea tardiva a unui mugure embrionar detasat din trahee sau bronsie

opacitate omogena, cu contur net, situata in mediastinul superior sau mijlociu, in jurul bifurcatiei traheale

asimptomatice sau compresie bronsica/esofagiana

infectare si evacuarea continutului in lumenul bronsic(febra, hemoptizii, bronhoree purulenta)

enterogene

segmente ale tractului digestiv separate in cursul vietii embrionare

acoperite cu mucoasa gastrica, secretia acida poate determina ulcere, perforatie, hemoragie

situate in mediastinul posterior mai frecvent paraesofagian drept

pleuropericardice

anomalii de delimitare a cavitatii  pericardice

situate in mediastinul anterior in contact cu pericardul si diafragmul

teratodermoide

chiste dermoide si teratoame

mediastinul anterior la nivelul lojei timice

chistele dermoide au structura predominant ectodermica (glande sebacee, dinti, filete nervoase)

teratoamele au structura ectodermica, endodermica (epiteliu cilindric sau cubic, formatiuni glandulare) si mezodermica (tesut conjunctiv, grasime, cartilaj sau os, formatiuni vasculare)

forma sferoidala, chistice sau solide

au potential de malignizare

Tumorile neurogene

localizare in mediastinul posterior in santul costovertebral, in contact cu coloana vertebrala

radiologic se constata erodarea unei coaste sau largirea gaurii de conjugare

semne clinice neurologice

rolul RMN in diagnostic

neurinom

din tecile perinervoase ale nervilor intercostali

neurofibrom

situat pe nervii intercostali

potential de malignizare

ganglioneurom

din ganglionii simpatici

neuroblastom

forma maligna a ganglioneuromului

feocromocitom

Tumori mezenchimale

lipoame, fibroame, mixoame, sarcoame, xantoame, condroame, limfangioame, hemangioame

cel mai frecvent in mediastinul anterior

lipoamele pot traversa spatiul intercostal si sa apara sub pielea toracelui sau pot patrunde prin gaura de conjugare si comprima maduva spinarii

condroamele si condrosarcoamele nasc din cartilajele costale si se dezvolta spre interiorul toracelui - tumora in 'iceberg'

Tumori timice (timoame)

la nivelul lojei timice, in mediastinul superior

au potential de malignizare

se pot asocia cu miastenie grava

se diferentiaza de gusa substernala prin posibilitatea identificarii polului superior pe radiografiile standard

Gusa substernala

prelungirea unei gusi cervicale sau provine din insule ectopice de tesut tiroidian

poate evolua cu hipertiroidism sau se poate maligniza

la radioscopie tumora se misca in cursul deglutitiei

Tumori rare : adenoamele paratiroidiene, tumorile carcinoide

Adenopatii

leucemii, limfoame

opacitate mediastinala centrala, voluminoasa, cu margini festonate, depasind limitele mediastinului

adenopatii metastatice

sarcoidoza mediastinala

adenopatie hilara, simetrica,  cu contur net, policiclic

tuberculoza

adenopatii hilare, mai frecvent unilaterale

Alte boli/leziuni mediastinale

emfizemul mediastinal

herniile mediastinale

inflamatiile mediastinale

mediastinite acute

mediastinite cronice fibroase

granuloame mediastinale

anevrismele aortice

leziuni esofagiene - megaesofagul

nu include bolile cordului!

Tratament

in functie de etiologie!

chistele

tratament chirurgical

prevenirea complicatiilor si dificultatea diferentierii lor de tumorile maligne preoperator

tumorile neurogene

tratament chirurgical

imposibilitatea diferentierii malign/benign preoperator

unele au potential de malignizare

altele pot atinge dimensiuni care sa faca extirparea dificila

posibilitatea asocierii chimioterapiei si radioterapiei

timoamele

tratament chirurgical

gusa substernala

tratament chirurgical

complicatii: leziunea nrevului recurent, colapsul traheei, hipoparatiroidismul postoperator

adenopatiile traheobronsice

tratament adaptat structurii histologice

iradiere, chimioterapie, corticoterapie, tuberculostatice

emfizemul mediastinal

tratament etiopatogenetic

mediastinite acute/cronice

antibioterapie, alimentatie parenterala, hidratare, sutura/drenaj chirurgical

extirparea chirurgicala a maselor fibroase perivenoase

dilatarea endoscopica a stenozelor traheobronsice sau esofagiene