TROMBOCITOPENIILE NEONATALE

TROMBOCITOPENIILE NEONATALE

Trombocitopenia congenitala amegacariocitara apare la cateva zile dupa nastere si se caracterizeaza prin trombocitopenie, amegacariocitoza, hemoragii severe din primele zile de viata si aplazia radiusului (uneori si malformatii cardiace si renale).

Trombocitopenia izoimuna neonatala reprezinta consecinta unei izoimunizari trombocitare similara celei din fetopatia izoimuna. De obicei sangerarile nu pun in pericol viata copilului si dispar spontan dupa 2 saptamani. Uneori este nevoie de exanghinotransfuzie si/sau administrarea de masa eritrocitara.

Trombocitopenia NN din mame cu PTI apare la 50% din NN mamelor cu PTI, prin transfer masiv de anticorpi materni. Dupa disparitia acestora, boala se remite spontan.

Purpura trombocitopenica trombohemolitica se caracterizeaza prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica "microangiopatica" si semne neurologice. Are o patogenie asemanatoare CID.

Trombocitopatii calitative

Trombopatiile se datoresc deficitului de sinteza sau de eliberare a factorului 3 plachetar. Exista forme congenitale (foarte rare) si dobandite (asociate cu boli hepatice, insuficienta renala, macroglobulinemie). Unele apar dupa administrarea dextranului, iar aspirina interfera cu eliberarea F₃.

Manifestarile clinice sunt similare cu cele din trombocitopenii, dar hemoragiile spontane sunt mai rare.

Paraclinic: numar normal de trombocite, modificari morfologice ale trombocitelor (anizotrombocitoza, forme "limfocitoide"), absenta tendintei de agregare a trombocitelor, formarea redusa de pseudopode (la microscopul electronic), TS prelungit; timpul de consum al trombinei scurtat; timpul Howell alungit, PTT normal.

Tratamentul consta in administrarea de corticosteroizi si transfuzia de trombocite.

Trombastenia Glanzman se caracterizeaza prin lipsa de agregare si adezivitate a trombocitelor datorita unei deficiente a fibrinogenului trombocitar. Eliberarea de F₃ este normala. Clinic apar sangerari cutaneo-mucoase, iar tratamentul se face prin administrarea de trombocite. Evolutia bolii se caracterizeaza prin scaderea severitatii episoadelor hemoragice odata cu inaintarea in varsta.