Boala Graves Basedow

Boala Graves Basedow

Boala Graves-Basedow, cea mai frecventa cauza a tireotoxicozei este o boala autoimuna, mai frecventa la femei, cu maxim de incidenta intre 20 si 40 de ani. Stimularea tiroidiana este data de imunoglobuline tireostimulante (TSI) care actioneaza la nivelul receptorului TSH.

Poate asocia una sau mai multe din urmatoarele trasaturi clinice :

-gusa -constituie unul din cele mai caracteristice semne ale bolii Basedow. Tiroida poate fi moale, difuza (marirea ambilor lobi si a istmului tiroidian) sau ferma, nodulara, in functie de vechimea gusii. In adenomul toxic, gusa se dezvolta progresiv si este formata dintr-un nodul, de consistenta ferma, mai rar din mai multi noduli. La inceput, gusa este dependenta de hormonul tireotrop, dar ulterior devine autonoma, secretand cantitati apreciabile de hormoni tiroidieni. Se complica adesea cu insuficienta cardiaca si fibrilatie atriala;

-tirotoxicoza ;

-afectare oculara de diferite grade, de la lacrimare, protruzia globilor oculari, pana la pierdera vederii consecutiv afectarii nervului optic ;

-mixedemul pretibial (dermopatia tiroidiana) este prezenta la 2-3% dintre pacientii cu boala Graves Basedow si consta in infiltrarea tegumentului, infiltrare care nu pastreaza godeu dupa presiune. Onicoliza,caracterizata prin exfolierea unghiilor, este frecventa la pacientii cu boala Graves.

FIZIOPATOLOGIE :

Tireotoxicoza din boala Graves este datorata productiei excesive de anticorpi care se leaga de receptorul TSH-ului. Aceste imunoglobuline cu efect stimulator tiroidian (TSIs-Thyroid-stimulating imunoglobulins) cresc secretia de hormoni tiroidieni si stimuleaza cresterea celulelor tiroidiene.

Oftalmopatia este rezultatul infiltrarii muschilor extraoculari cu limfocite si mucopolizaharide consecutiv unei reactii inflamatorii. Reactia inflamatorie care sta la baza modificarilor oculare din boala Graves are probabil drept cauza sensibilizarea limfocitelor la antigeni prezenti atat in muschii orbitali cat si in tiroida.

TABLOUL CLINIC :

Cuprinde constant triada simptomatica: sindrom tireotoxic-gusa- oftalmopatie, la care se pot adauga acropachia (ingrosare a extremitatilor degetelor mainilor si picioarelor) si mixedemul pretibial (dermopatia infiltrativa).

MANIFESTARILE SPECIFICE ALE BOLII BASEDOW SUNT:

1.gusa difuza hiperfunctionala;

2.dermopatia;

3.oftalmopatia;

1.Gusa difuza hiperfunctionala-poate fi asimetrica si lobulara. Depistarea unui freamat la nivelul glandei tiroide indica de obicei prezenta tireotoxicozei, insa acest semn este uneori prezent si in alte forme. Diagnosticul diferential se face cu murmurul venos si suflul carotidian. La palparea tiroidiana poate fi depistat un lob piramidal marit.

2.Dermopatia se manifesta de regula la nivelul partii posterioare a picioarelor fiind denumita mixedem pretibial (nu lasa godeu). Acesta este un fenomen tardiv care apare la aproximativ jumatate din pacienti in stadiul active al tireotoxicozei si teoretic la toti pacientii cu oftalmopatie.

Dermopatia (manifestari ale tegumentelor si fanerelor) este caracterizata prin ingrosarea dermului, acesta fiind infiltrat cu limfocite, mucopolizaharide hidrofile, metacromatice precum si prin:

-tegumentele sunt catifelate, calde, umede, fine, eritematoase (roseata in special la emotii in regiunea anterioasa a gatului si toracelui);

-uneori este prezent dermatografismul tegumentar (manifestare alergica, caracterizata prin prezenta dungilor rosii si adesea pruriginoase de diferite marimi care apar si dispar aleator pe suprafata tegumentelor-este cunoscuta si sub denumirea de urticarie factice);

-hiperpigmentare la nivelul zonei periorbitare (semnul Jellinek), precum si la nivelul coatelor, mainilor sau hiperpigmentare difuza;

-vitiligo;

-aleopecie (pilozitate la nivelul scalpului este scazuta, fina, foarte friabila) ;

-pilozitatea corporala este fina si mult redusa ;

-unghiile se subtiaza, devin moi, friabile si lucioase.

3. Oftalmopatia se caracterizeaza printr-un infiltrat inflamator la nivelul continutului orbitei (care respecta globul ocular) cu limfocite, plasmocite si mastocite. Acesta mai este caracterizata si prin urmatoarele :

- Oftalmopatie reprezinta retractia pleoapei superioare care determina descoperirea unei portiuni mari a sclerei conferind pacientului o privire fixa, tematoare ce creeaza impresia unei aparente exoftalmii.

- Aceasta determina intarzierea coborarii pleoapei superioare in realizarea miscarilor determinand asinergismul ocular palpebral. Cauzele acestui mecanism sunt reprezentate de spasmul muschiului ridicator al pleoapei superioare datorita activitatii crescute a sistemului nervos simpatic.

- Corneea are suprafata umeda si lucioasa.

- Exoftalmie aceasta consta in proeminenta globilor ocular insotita de deschiderea exagerata a fantei palpebrale. Exoftalmia este frecvent bilateral si foarte rar se intalneste unilateral. Privirea in acest caz este fixa si datorita deschiderii exagerate a fantei palpebrale ochii lacrimeaza si vederea este dubla (diplopie). Uneori exoftalmia poate progresa catre forma maligna, instalandu-se pierderea vederii. Cand exoftalmia progreseaza rapid si devine principalul motiv de ingrijorare in boala Basedow, este denumita exoftalmie progresiva, iar daca este severa, este denumita exoftalmie maligna.

Termenul de oftalmopegie exoftalmica se refera la slabiciunea muschilor oculari care produce o alterare a privirii in sus, strabism convergent cu grade diferite de diplopie (vedere dubla).

- Congestia conjunctivei care este mai intensa spre marginea de circumscriere a pleoapei insotita de hipersecretie lacrimala.

-Semnul plafonarii -limitarea miscarii in sus a globilor ocular la un anumit prag.

-Oftamoplegie-incapacitatea ochilor de a executa miscari.

-Uneori este prezent nistagmusul-miscari sacadate ale globilor oculari in deplasarea lor rotatorie in plan orizontal sau vertical.

Oftalmopatia infiltrativa in boala Basedow poate fi impartita in doua componente:

-semne spastice privire fixa, incetinirea miscarii pleoapelor si retractia pleoapelor ;

-semnele mecanice ptoza palpebrala (pleoape cazute) cu oftalmopatie (paralizie a muschilor motori ai unui ochi) si oculopatie congestiva caracterizata prin chemosis (umflarea sau edematierea conjunctivei), conjunctivita,nevrita optica si atrofie optica.

Tireotoxicoza-reprezinta o afectiune care cuprinde totalitatea simptomelor consecutive unei hipertiroidii. Termenul de tireotoxicoza defineste manifestarile clinice, fiziopatologice si biochimice, care se produc cand tesuturile sunt expuse si raspund la actiunea excesiva de hormoni tiroidieni. Aceasta afectiune se poate produce in mai multe moduri dintre care cel mai important cuprinde acele afectiuni care determina o supraproductie de hormoni de catre glanda tiroida. In cazuri rare, aceasta hiperfunctie este rezultatul unei secretii excesive de TSH de catre o tumora hipofizara sau se datoreaza rezistentei hipofizare la actiunea hormonilor tiroidieni, dar nu si rezistentei la nivelul tesuturilor periferice.

Cele mai frecvente manifestri clinice ale tireotoxicozei sunt : labilitatea emotionala, nervozitate, tremor, insomnie, transpiratie excesiva si intoleranta la caldura precum si cresterea peristaltismului intestinal.De asemenea scaderea ponderala este obisnuita si in pofida mentinerii sau cresterii apetitului. Este prezenta si slabiciunea musculaturii proximale cu diminuarea fortei, manifestata adesea prin dificultate la urcarea scarilor. La femeile aflate in periomenopauza exista tendinta de aparitie a oligomenoreei (scaderea fluxul sanguin al ciclului menstrual) si amenoree (absenta ciclului menstrual) .De obicei simptomatologia dominata de nervozitate este prezenta la tineri in timp ce la varstnici predomina simptomatologia cardiovasculara (agravarea anginei pectorale, insuficienta cardiaca, palpitatii, dispnee) si oftalmologica.

Semnele si simptomele cardiovasculare in tireotoxicoza sunt urmatoarele: tahicardie sinusala permanenta (accelerarea ritmului cardiac, ajungand pana la 100-120 batai /minut chiar si in somn). Functia cardiaca poate fi uneori sever afectata, cordul nemaiputand asigura necesarul de oxigen pentru tesuturi (insuficienta cardiaca).

Diagnosticul clinic al tireotoxicozei este confirmat de cresterea nivelului tiroxinei libere si TSH-ului supresat, TSI (imunoblobulinele stimulatoare tiroidiene) sunt frecvent crescute si determinarea lor este utila in mod special in cazul pacientilor cu simptome oculare care nu prezinta alte semne clinice. Cresterea radioiodocaptarii diferentiaza boala Basedow de studiul initial al tiroidei subacute sau a tiroidei Hashimoto in care captarea iod 123 este scazuta in prezenta hipertiroidismului. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) sau echofrafia la nivelul orbitei, evidentiaza hipertrofia musculaturii orbitare, Indiferent daca pacientul prezinta sau nu semne clinice de oftalmopatie.

COMPLICATII :

1. complicatii cardiovasculare (cardiotireozele) :

-tulburari de ritm : fibrilatie auriculara, flutter ;

-insuficienta cardiaca :este globala, cu sindrom hiperchinetic(puls, suflu sistolic pe marile trunchiuri arteriale,viteza de circulatie crescuta, debit cardiac crescut), raspunde slab la regim desodat si tratament digitalo-diuretic, tratamentul etiologic fiind singurul eficient. Complicatiile trombembolice sunt posibile : embolii in marea circulatie, flebite, embolii pulmonare ;

-insuficienta coronariana (rara).

2.Complicatii psihiatrice :

-sindroame de agitatie grava ;

-sindroame confuzive ;

-delir ;

-'nebunia tireotoxica'.

3.Complicatii musculare :

-miopatia tireotoxica ;

-sindrom astenic intens ;

-sindrom miasteniform ;

-paralizie periodica tireotoxica.

4.Cancerul si boala Basedow : prezenta bolnavilor cu boala Basedow este o piatra de incercare pentru clinician. Nodulii se pot intalnii la 10-15% dintre basedowieni si se pare ca incidenta cancerului este mai mare la acesti pacienti decat in populatia generala. Patogenia acestor noduli nu este pe deplin elucidata. Pe langa neoplazia franca exista si alte cauze potentiale de nodularizare a tiroidei ; la acesti pacienti (gusa coloida coexistenta, tiroidita limfocitara autoimuna, tesut adenomatos hiperplazic). Nodulii din boala Basedow se pot prezenta sub diferite forme: un nodul hipofunctional, noduli multiplii, un nodul autonom (sindromul Marine-Lenhart), aspect patat scintigrafic (fara noduli propriu-zisi identificabili clinic sau ecografic). Frecventa malignitatii ajunge la 23% in nodulii hipofunctionali, cu mult peste rata obisnuita a acestei asocieri.

5.Complicatii osoase :

-cresterea resorbtiei osoase ;

-osteopenie ;

-hipercalcemie.

6.Complicatii oculare :

-exoftalmia maligna.

7.Criza acuta tireotoxica ( 'furtuna tiroidiana') este complicatia cea mai severa si de temut. Poate aparea in cursul evolutiei unei tireotoxicoze, uneori are un caracter primitiv, fiind modalitatea de debut, uneori este consecinta unui act terapeutic stresant la un bolnav incorect pregatit (chirurgie, iod radioactiv) sau a unui stres la un bolnav tireotoxic netratat sau insuficient tratat. Starea generala este alterata, cu slabire masiva, deshidratare, polipnee, varsaturi, diaree, febra, tahiaritmie, hipotensiune, insuficienta cardiaca, tulburari psihice (confuzie mentala, torpoare, agitatie, delir sau stare maniacala), paraplegie.

TRATAMENTUL boli Basedow este de 3 tipuri :

1.medicamentos ;

2.chirurgical ;

3.radioiod ;

1.Tratamentul medicamentos urmareste limitarea cantitatii de hormon tiroidieni produsi de glanda.

Agentii antitiroidieni blocheaza chimic sinteza hormonilor, acest efect se mentine pe perioada administrarii medicamentului si poate de asemenea sa mentina pe perioada administrarii medicamentului si poate de asemenea accelera evolutia spre remisie prin efectul antiimun al acestor agenti.

2.Tratamentul chirurgical consta in ablatia tesutului tiroidian limitand astfel productia hormonala. Aceasta se poate obtine si prin administrare de iod radioactiv.

In general tratamentul antitiroidian pe termen lung este de preferat la copii, adolescenti, adulti, tineri si femei gravide insa poate fi administrat si la varstnici.

Tratamentul hormonal antitiroidian presupune administrarea unei doze suficiente de medicament pentru a obtine eutiroidie.

La majoritatea pacientilor se poate folosi Propiltiouracil, in doza de 100-150mg de 3-4 ori/zi. De asemenea se poate utiliza Metimazol, totusi Propiltiouracilul are avantajul inhibarii conversiei periferice T4 si T3 si de aceea asigura o inbunatatire mai rapida a simptomelor.

Dupa obtinerea eutiroidiei dozele zilnice pot fi reduse pana la cele mai mici doze care controleaza tireotoxicoza.

Iodul inhiba eliberarea hormonilor din glanda tiroida hiperfunctionala iar efectul sau de ameliorare apare mai rapid decat in cazul agentilor antitiroidieni. Acesta se va folosi in special la pacientii cu crize tireotoxice si la cei cu afectiuni cardiace severe.

Datorita componentei adrenergice din tireotoxicoza, se utilizeaza diferiti agenti antiadrenergici. De electie este Propranololul care in doza de 40-120mg/zi amelioreaza manifestarile adrenergice cum ar fi transpiratiile, tahicardia si tremorul.

3.Utilizarea de iod radioactiv este o metoda relativ simpla, eficienta si necostisitoare avand efecte de ablatie comparabile cu cele ale inteventiei chirurgicale. Principalul dezavantaj este producerea hipotiroidiei.

Inaintea introducerii tratamentului cu iod radioactiv, tratamentul de electie era tiroidectomia subtotala aceasta fiind insa utilizata la pacientii mai tineri la care tratamentul antitiroidian era ineficient.

COMPLICATII :

Principalul efect advers al medicamentelor este leucopenia. Mult mai rar poate fi prezenta agranulocitoza care poate debuta brusc.

Riscurile tiroidectomiei subtotale include complicatii imediate cum ar fi accidentele anestezice, hemoragiile care produc uneori obstructia cailor respiratorii insotite de afectarea nervului laringeu recurent ce determina paralizia corzilor vocale.

Complicatiile tardive sunt infectarea plagii, hemoragia, hipotiroidia si hipoparatiroidia. Este foarte importanta atitudinea anturajului fata de bolnavul cu boala Basedow. Persoanele din anturajul acestora trebuiesc avertivate in privinta hipersensibilitatii si susceptibilitatii crescute datorita tireotoxicozei.

Asadar, pacientii cu Basedow trebuiesc protejati de emotii si stres puternic, necesita o abordare cu multa blandete si rabdare.

Asigurarea regimului alimentar adecvat insotit de prezenta conditiilor de odihna si liniste poate completa tratamentul medicamentos.