Boala hodgkin - aspecte epidemiologice

ASPECTE EPIDEMIOLOGICE

In 2004 in Statele Unite se asteptau la aproximativ 54.000 de noi cazuri diagnosticate cu limfom non-Hodgkin si la aproximativ 19.500 de decesuri prin cauza de limfom non-Hodgkin. Incidenta limfoamelor a crescut dramatic in secolul XX. Aceasta crestere afecteaza atat femei cat si barbati, toate tipurile de varsta iar afectarea se face prin toate tipurile histologice de limfoame. Incidenta, care era de 3-4% a scazut in anii '90 pana la 1%, dar rata mortalitatii a crescut semnificativ.

In Statele Unite s-a constatat ca limfoamele sunt mai comune in randurile descendentilor europeni decat in randurile descendentilor africani si mai comune la barbati decat la femei. De asemenea tot aici s-a constatat o crestere a incidentei limfoamelor, spre deosebire de Japonia unde avem o incidenta crescuta doar a limfoamelor extranodale. Totusi in Statele Unite s-a constatat ca limfomul cutanat cu celule T este destul de rar cu doar 1.000 de noi cazuri raportate pe an. (American Society of Hematology. Education Program, www.pubmed.gov).

Limfomul difuz cu celule mari e cel mai comun tip histologic al limfoamelor non-Hodgkin, reprezentand aproximativ 30% dintre acestea. Incidenta acestui tip de limfom a crescut la sfarsitul secolului XX in tarile puternic industrializate. De obicei este descoperit la persoanele de varsta a II-a si de varsta a III-a, mai mult la barbati decat la femei, avand o medie de diagnostic de 64 de ani. Frecvent pacientii se prezinta in stadiul III sau IV al bolii. Incidenta acestui limfom a crescut mult mai rapid decat la alte neoplazii, chiar cu 73 % intre anii 1973 si 1991 in Statele Unite si cu 50 % in celelalte tari. Apare la persoane de varsta a doua si la adulti in varsta, iar raportul dintre barbati si femei este de 1,3 la 1.

Limfomul imunoblastic, o subcategorie demna de luat in seama a limfomului difuz cu celule mari, are o frecventa de 9 % din totalitatea limfoamelor non-Hodgkin in Statele Unite si apare mai degraba la persoanele de varsta a doua cu imunodepresie.

Limfomul primar mediastinal reprezinta aproximativ 5 % din totalitatea limfoamelor in Statele Unite. In alte tari incidenta acestui limfom nu este inca bine definita, iar in Japonia dintr-un esantion de 800 de persoane 56 au fost gasite avand acest tip de limfom dar fara o histologie specifica. Media de varsta este de 30 de ani, foarte putini pacienti diagnosticati avand peste 50 de ani. Este mult mai comun la femei decat la barbati.

Al doilea cel mai comun subtip de limfom reprezentand 20% dintre limfoamele non-Hodgkin este limfomul folicular. In Statele Unite acest procent creste la 30%. Varsta medie de diagnostic este de 59 de ani, iar raportul dintre barbati si femei este de 1 la 1,7. O incidenta mai scazuta a limfomului folicular s-a constatat in China si in tarile subdezvoltate.

Limfomul tesutului limfoid asociat mucoaselor sau limfomul gastric MALT reprezinta 6% din totalitatea limfoamelor si 10% dintre limfoamele non-Hodgkin. Media de varsta de diagnostic e de 60-65 de ani, de obicei in stadiu avansat, iar raportul dintre barbati si femei este de 3 la 1.(Meijer GA, Kuipers EJ Department of Gastroenterology and Hepatology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands, www.pubmed.gov)

In Statele Unite limfomul mantalei reprezinta aproximativ 4 % din cancerele diagnosticate si 2-10 % din totalitatea limfoamelor non-Hodgkin si este al saptelea cel mai comun tip de cancer. Incidenta lui a crescut cu 40 % in ultimii 20 de ani, desi nu exista o cauza certificata pentru aceasta crestere. Raportul dintre barbati si femei afectati de limfomul mantalei este de 4 la 1, cu o varsta la prezentare intre 35 si 85 de ani, media fiind de 60 de ani.

Limfomul cutanat cu celule T este de asemenea mai prezent la barbati decat la femei, cu o medie de varsta de diagnostic de 55 de ani. Contrar celorlalte limfoame, cel cutanat cu celule T are o incidenta mai crescuta in randurile descendentilor africani. Rata mortalitatii este de 0,64 la 100.000 de persoane. Dintre cei descoperiti in stadiul IV al bolii 27 % au o supravietuire de 5 ani iar 10% au o supravituire de 15 ani. Totusi in Statele Unite rata mortalitatii a scazut, probabil datorita depistarii precoce a bolii. (Lauren C Pinter-Brown, MD, Departament of Internal Medicine, Division of Hematology and Oncology, UCLA Medical Center, 2008)

Limfomul Burkitt s-a descoperit a fi mai frecvent in Africa tropicala, in sud-vestul Japoniei si in insulele Caraibe. Incidenta creste de 50 de ori la copii din Africa, iar varsta de aparitie este de 4-7 ani. In aproape toate cazurile a fost detectata infectia cu Epstein-Barr Virus.(Epstein-Barr virus and Burkitt lymphoma Postgraduate medical journal, England). Incidenta acestui limfom este sporadica de chiar 2-3 cazuri la un milion de persoane in Statele Unite. Reprezinta aproximativ 1-2 % din totalitatea limfoamelor la adulti si chiar si 40 % din limfoamele copiilor. Incidenta limfomului Burkitt-like este si mai mica. S-a dovedit ca 30-40 % din limfoamele la seropozitivi sunt reprezentate de limfoamele Burkitt. Raportul dintre barbati si femei este dfe 2 la 3,1.

Limfomul difuz mixt este de asemenea un tip foarte raspandit, mult mai comun la femei decat la barbati, marea majoritate a pacientilor fiind diagnosticati in decada a saptea sau a opta de viata, cu o medie de varsta de 63 de ani.

Limfomul cutanat cu celule T descrie un grup de limfoproliferari localizate la nivelul pielii. Cel mai comun subtip este reprezentat de micosys fungoides. In Statele Unite apar aproximativ 1.000 de cazuri noi pe an sau 0,36 cazuri noi diagnosticate la 100.000 de persoane. Este mai comun la persoanele de culoare, mult mai frecvent la barbati decat la femei, raportul fiind de 2 la 1, iar media de varsta la prezentare este de 50 de ani.

Limfomul limfoblastic, relativ rar (reprezinta doar 2 % din totalitatea limfoamelor non-Hodgkin), in Statele Unite este predominant la adultii tineri si adolescenti cu o medie de varsta de 20 de ani si cu un raport barbati la femei de 2 la 1. Acest limfom apare insa si la copii si la femeile cu o medie de varsta de 50 de ani.(Joseph M Tuscano, University of California at Davis School of Medicine,2006).

Limfomul anaplazic cu celule mari reprezinta 4 % din totalitatea cancerelor, in Statele Unite diagnosticandu-se aproximativ 50.000 de cazuri noi. Pe plan international reprezinta 2-8 % din totalitatea limfoamelor non-Hodgkin la adulti, 30 % din limfoamele non-Hodgkin si 12 % din totalitatea limfoamelor la copii.(Delong Liu, Westchester Medical Center, 2006). Are o distributie bimodala cu un peak de varsta la 20 -30 de ani si cu un alt peak de varsta la 60 de ani, cu un prognostic mai prost. Aproximativ 15-20 % din totalitatea cazurilor cu acest tip de limfom sunt reprezentate de persoane cu varsta mai mica de 20 de ani.

Incidenta bolii Hodgkin in Statele Unite nu a crescut in ultimele decade, in 2004 avand aproximativ 7.880 cazuri noi, incidenta fiind mai mare la barbati decat la femei si mai mare la descendentii europeni decat la cei africani, la fel ca si in cazul limfoamelor non-Hodgkin. Incidenta variaza insa cu varsta, astfel la 100.000 de persoane avand o rata a incidentei de 3,2 la barbatii albi, de 2,6 la femeile albe, de 3 la barbatii de culoare, de 2,1 la femeile de culoare, de 1,4 la barbatii asiatici si de 1 la femeile asiatice.

Aceasta predominanta a bolii pentru sexul masculin se regaseste si in randul copiilor, unde 85 % din cazurile de boala sunt reprezentate de baieti. Comparativ cu America de nord si Europa, boala Hodgkin este relativ rara in Japonia si China.

Curba incidentei in boala Hodgkin in functie de varsta este caracteristic bimodala, cu un varf initial la adultii tineri (15-34 ani) si cu un al doilea varf dupa varsta de 60 de ani. In Statele Unite adultii tineri (care au 15-34 ani) prezinta forma cu scleroza nodulara, iar copii sunt diagnosticati cu subtipul cu celularitate mixta. Boala fiind mai frecventa la barbati, atunci cand curba incidentei in functie de varsta este comparata cu distributia pe sexe a pacientilor, prevalenta crescuta la sexul masculin este mai evidenta la adultii tineri. In boala Hodgkin a copilului 80% dintre pacienti apartin sexului masculin, de aici si susceptibilitatea crescuta legata genetic de sex sau hormonala.

De asemenea suspiciunea unei contributii genetice este alimentata si de faptul ca boala este de 99 de ori mai frecventa la gemenii monozigoti decat in restul populatiei. O incidenta mai crescuta a bolii o observam in copilarie in tarile subdezvoltate ceea ce sugereaza o asociere intre statusul socio-economic si factorii de mediu si incidenta lifomului Hodgkin.

Un risc crescut al aparitiei limfomului Hodgkin in populatia adulta tanara a fost asociat cu un statutul socio-economic inalt. Familiile mici, nivelul crescut al educatieii pacientiilor si a familiilor lor si multiparitatea la femei au fost asociate cu cresterea riscului.(Nancy E. Mueller, Seymour Grufferman, Ellen T. Chang, Hodgkin Lymphoma, 2nd Edition, 2007).