Manifestarile clinice ale crizelor eipleptice

Manifestarile clinice ale crizelor eipleptice

In 1981 ILAE ("liga internationala antiepilepsie") a divizat crizele convulsive in 2 clase majore: crize partiale si crize generalizate.

1.Crize epileptice partiale

Crize partiale-simple (cu semne motorii, senzoriale, vegetative sau psihice)

Crize partiale-complexe

Crize partiale cu generalizare secundara

2.Crize epileptice generalizate primare

Absența (petit mal)

Tonico-clonice (grand mal)

Tonice

Atone

Mioclonice

1. Crize epileptice partiale

Crizele partiale apar in regiuni mici ale creierului. Daca in timpul atacului este pastrata pe deplin constienta, manifestarile clinice sunt considerate relativ simple si atacul este numit criza partiala simpla. Daca este alterata constienta, simptomatologia este mai complexa iar atacul este denumit criza partiala complexa. Un subgrup important suplimentar cuprinde acele crize care incep ca partiale si apoi se rapandesc difuz cortical, devin crize partiale cu generalizare secundara

Crizele patiale simple

criza motorie jacksoniana (precentrala) care se manifesta prin secuse clonice, ritmice localizate la o jumatate de corp, ele pornesc de la fata, se extind la membrul superior si apoi la membrul inferior sau incep de la membrul inferior si se extind in ordine inversa. Poate sa dureze cateva minute si postcritic se poate observa o pareza trecatoare.

criza adversiva (arie 8 Brodman ) care consta in miscari de deviatie a unor segmente; aspectul clinic variaza: pot fi prezente criza oculogira, criza oculocefalogira, criza advresiva completa (implica si torsiunea trunchiului), criza giratorie (miscare de rotatie pe loc), criza adversiva inconstienta (debuteaza cu pierderea constientei urmata de o deviatie oculocefalogira), criza de arie motorie suplimentara (debuteaza cu vocalize) urmata de abductia bratului, deviatie oculocefalogira, fenomene vegetative (rosirea fetei si senzatii abdominale de discomfort).

crize somato-senzitive (parietale) sau criza jacksoniana senzitiva postcentrala ce consta in parestezii care evolueaza de la fata la membrul superior si apoi la membrul inferior sau invers. Criza dureaza cateva minute.

criza ariei senzitive secundare ce produce senzatii polimorfe, ca iluzii de deplasare sau iluzii de paralizie, iar uneori iluzii de pierderea sau lipsirea unei parti din corp sau de membre; dispozitia acestor tulburari este fie hemicorp, fie bilateral;

criza ariilor secundare vizuale (occipitale) care consta in iluzii vizuale si halucinatii vizuale cum sunt: metamorfopsia (distorsionarea imaginii), dismetropia (imaginea obiectelor se face cu modificarea dimensiunii acestora obiectul este vazut mai mic sau mai mare), aprecierea gresita a distantei (obiectul este detectat mai in apropiere sau mai in indepartare). Halucinatiile sunt imagini fara obiect, cu caracter complex, cu personaje in miscare, peisaje, scene panoramice.

Crize partiale complexe

Sunt crize produse de suferinta lobului temporal; reprezinta forma cea mai intalnita a crizelor partiale si au o simptomatologie polimorfa variata. EEG se identifica schimbari similare cu a celorlalte tipuri de crize dar focarul este localizat temporal unilateral sau bilateral.

Dupa simtomatologie diferentiam mai multe tipuri de crize de lob temporal:

Crizele pshihosenzoriale sunt exprimate prin halucinatii sau iluzii, insotite de o usoara alterare a starii de constienta, care presupune oprirea pacientului din activitate. Halucinatiile pot fi auditive de sunete elementare (zgomote nedefinte) pana la unele complexe cum ar fi melodii, fraze, cuvinte. Halucinatiile vizuale complexe pot sa cuprinda: personaje, peisaje, scene panoramice, uneori raportate la situatii traite anterior. Halucinatiile olfactive care sunt de tip elementar sau senzatii olfactive bizare. Pot fi insotite de halucinatii gustative bizare in leziuni infero-interne ale lobului temporal. Halucinatiile vestibulare sunt cu senzatie de rotire, de deplasare a bolnavului sau a obiectelor, dar mai frecvent senzatiile sunt complexe, de plutire, de balansare sau de prabusire in gol.

Crizele iluzorii au un continut variabil: vestibular (de deplasare, de dezechilibru), olfactiv (hiperosmie), auditiv (macro- sau microauzii) si chiar vizual, (metamorfospsii).

Crizele afazice produc pierderi paroxistice de scurta durata a limbajului folosit si scris (sub un minut) cu surditate verbala, jargonfazie si cecitate verbala.

Tulburarile paroxistice ale evocarii, crize dismnezice (pierderea tempoala a memoriei) sau gnozice se caracterizeaza prin 2 elemente: obnubilare (tulburare a starii de constiinta in care functiile psihice sunt incetinite, pragul perceptiei este crescut, ducand la ingreunarea perceptiilor si in general a contactului si posibilitatilor de orientare in mediul ambiant, neurmata de amnezie) si reprezentari halucinogene. Sunt descrise mai multe variante:

senzatie de straniu sau ireal (de vis) in care obiectele din jur par schimbate si pacientul are o stare de anxietate.

senzatie de instrainare (jamais vu) in care brusc bolnavul nu mai recunoaste locuri si oameni cunoscuti.

senzatie de familiaritate (déjà vu) in care locuri si oameni necunoscuti ii par familiare;

crize de memorie paranoica in care pacientul retraieste vizual si emotional scene traite cu mult timp in urma, desi realizeaza si locul, si timpul in care se afla.

Automatismele epileptice (psihomotorii) se caracterizeaza printr-o alterare partiala a constientei, care nu-i permite sa memoreze, deci sa-si aminteasca; se asociaza cu posibilitatea de a efectua o activitate motorie. Se caracterizeaza prin automatisme simple in care intra:

automatisme orale: pacientul in timpul crizei face miscari de deglutitie de masticatie, de sugere.

false absente temporale (cu incetarea activitatii pentru scurt timp, cu fixarea privirii si incetarea conversatiei).

automatisme gestuale (bolnavul face miscari de frecare a mainilor, de imbracare si dezbracare).

automatisme nocturne in care pacientul vagabondeaza, uneori paraseste localitatea pe jos sau cu mijloacele de transport, perioada in care evita accidentele, discuta cu diverse persoane dar la incetarea crizei nu-si mai aminteste nimic.

Crizele vegetative au aspect polimorf, in care sub usoara obnubilare care presupune oprirea din activitate, bolnavul resimte tulburari gastrointestinale, cardiovasculare sau respiratorii, pe care le tine minte dupa incetarea crizei si solicita consult si tratament la internist. In urma consultului detaliat si complet se va exclude o afectiune a organelor interne si pacientul va fi indrumat la un neurolog.

Crizele partiale cu generalizare secundara

Crizele partiale se pot propaga si pot cuprinde ambele emisfere cerebrale,producand o criza generalizata, de obicei de tip tonico-clonic. Generalizarea secundara se observa frecvent dupa crize partiale simple, in special dupa acelea cu focar in lobul frontal, dar poate fi asociata si cu crize partiale ce apar oriunde in creier. O criza cu generalizare secundara e adesea dificil de diferentiat de o criza tonico-clonica generalizata primar, din moment ce crizele motorii au tendinta de a accentua faza convulsiilor generalizate, care este mai dramatica, si de a trece cu vederea simptomele focale, mai subtile, prezente la debut. In unele cazuri, debutul focal al atacului devine aparent numai cand o anamneza atenta identifica o aura (adica o criza partiala simpla). Totusi, adesea, debutul focal nu este evident clinic si poate fi evidentiat numai dupa analiza atenta a EEG. Cu toate acestea, diferentierea intre aceste doua entitati este foarte importanta, din moment ce pot fi diferente semnificative in evaluarea si tratamentul crizelor.

2. Crizele epileptice generalizate

Asa cum le zice si numele crizele generalizate iau nastere in ambele emisfere simultan. Totusi, este imposibil in mod curent sa se excluda in intregime existenta unui focar de activitate anormala ce initiaza crizele inainte de o generalizare secundara rapida. De aceea, crizele generalizate pot fi definite practic ca fiind evenimente electrografice si clinice bilaterale, fara debut focal detectabil. Produc pierderea cunostientei asociata cu manifestari motorii de intensitate diferita determinate de antrenarea la paroxsim epileptic a majoritatii structurilor cerebrale.

Dupa ce isi revine pacientul are amnezie totala a fenomenului critic, EEG se identifica anomalii bilaterale, sincrone si simetrice. Deocamdata mecansimul de producere nu este inca pe deplin elucidat existand mai multe teorii:

teoria centrencefalica care sustine originea focarului epileptogen in formatiile mezencefalo-diencefalice cu iradiere corticala bilaterala.

teoria corticala care sustine ca focarul este cortical, iar hiperexcitatia patologica iradiaza bilateral prin fibre de asociatie intermisferica si in special prin corpul calos.

teoria cortico-reticulara sustine ca localizarea focarului epileptogen este corticala si de la el iradierea are loc bilateral prin formatiunile de legatura interemisferica, dar cu facilitate prin sistemul reticulat mezencefalo-diencefalic

Criza epileptica majora (convulsiva generalizata Grand Mal)

Este principalul tip de criza la aproximativ 10% din pacienti. Ele sunt, de asemenea, cel mai frecvent tip de atac ce apare ca urmare a dereglarilor metabolice si, din acest motiv,este inregistrata frecvent in multe situatii clinice diferite.

Criza (Figura 13) este constituita din mai multe momente distincte. Prodromul precede cu ore sau zile criza si consta in cefalee, iritabilitate, anxietate, tulburari senzitivo-senzoriale. Aura precede cu doar cateva secunde criza si se identifica mereu la acelasi bolnav; ea este constituita din manifestari motorii: crize senzoriale de tip vizual, olfactiv sau auditiv, crize jacksoniene sau adversive, vegetative ca jena epigastrica, constrictie toracica, automatisme motorii sau psihice, tahicardie.

Figura 13

Criza incepe brusc, abrupt, prin pierderea constientei si caderea brutala, daca bolnavul in momentul aurei nu a apucat sa se intinda. Aura nu este prezenta la totii pacientii.

Accesul convulsiv cuprinde mai multe faze:

faza tonica tine 10-30 de secunde in care are loc o contractura tonica intensa, generalizata, initial in anteflexie, apoi in opsitotonus. Contractia tonica a muschilor expiratori si ai laringelui la debut vor determina un geamat sau tipat puternic. Se asociaza apnea, cianoza, tahicardia, cresterea tensiunii arteriale si contractia muschilor abdominali, cu pierderea de fecale si urina.

faza clonica dureaza 40-80 secunde in care apar contractii bruste sincrone si simetrice a caror intensitate scade progresiv; apare respiratia cu inspiratie profunda, hipersalivatie uneori roza daca pacientul si-a muscat limba. In acest stadiu apare semnul Babinski bilateral (disparitia sau diminuarea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare) iar reflexul fotomotor este abolit.

faza postcritica in care pacientul la inceput se afla in coma profunda, cu respiratie stertoroasa si hipotonie din care trece progresiv prin obnubilare (tulburare a starii de constiinta in care functiile psihice sunt incetinite) la revenire treptata, acuza mialgii sau prezinta pareze temporare; starea crepusculara poate uneori sa se prelungeasca iar bolnavul sa comita acte antisociale. Revenirea din criza poate fi imediata si fara alte manifestari pacientul fiind capabil sa-si reia activitatea, sau datorita cefaleii si a oboselii, sa necesite odihna la pat, chiar si 24 de ore.

EEG in faza tonica indica o succesiune rapida de varfuri; in faza clonica, descarcari sincrone de unde lente, complex varf-unda; in faza postcritica se reduc anomaliile de traseu, iar intercritic, pe un fond de traseu normal, pot avea loc descarcari paroxistice cu repartizare difuza si sincrona de unde lente si varfuri.

Exista mai multe tipuri de crize tonico-clonice generalizate cuprinzand crize pur clonice (contractii musculare bruste, scurte, ritmice, intrerupte cu pastrarea coordonarii intre muschii agonisti si cei antagonisti) si pur tonice (au loc contractii ale intregii musculaturi violente cu lipsa coordonarii intre agonisti si antagonisti). Crizele tonice sunt de durata scurta tin cateva secunde si sunt de obicei asociate cu sindroame epileptice cunoscute ca avand crize mixte fenotipice cum este sindromul Lennox Gastaut.

Crizele atone

Crizele atone se manifesta prin pierderea brusca a tonusului muscular postural, cu durata de 1-2 sec. Constienta este alterata pentru foarte putin timp, dar, de obicei, pacientul nu prezinta confuzie postcritica. O criza foarte scurta poate determina numai caderea rapida a capului sau miscare "de aprobare" din cap, in timp ce atacurile mai lungi vor determina caderea pacientului. Aceasta poate fi destul de dramatica si deosebit de periculoasa, deoarece exista un risc mare de ranire directa a capului in timpul caderii. EEG indica descarcari varf-unda generalizate, scurte, urmate imediat de unde lente difuze, ce se coreleaza cu pierderea tonusului muscular.Precum crizele pur tonice, crizele atone sunt, de obicei, asociate cu sindroame epileptice cunoscute.

Crizele mioclonice

Mioclonia este o contractie musculara scurta, ce poate implica numai o parte a corpului sau intregul corp. O forma fiziologica frecventa, normala de mioclonie este miscarea spontana, ca o smucitura, sesizata la adormire. Mioclonia patologica este identificata cel mai adesea in asociere cu boli metabolice degenerative ale SNC sau afectarea anoxica a creierului. Cu toate ca deosebirea de alte forme de convulsii este imprecisa, crizele mioclonice sunt considerate evenimente epileptice adevarate, din moment ce sunt determinate de disfunctii corticale si nu de afectiuni subcorticale sau spinale.

EEG indica descarcari varf-unda sincrone, bilateral. Crizele mioclonice, de obicei, coexista cu alte forme de afectiuni cu crize generalizate si sunt elementul predominant.

Criza petit mal

Criza petit mal sau absenta este tipul principal de criza la copii (15-20% dintre copii diagnosticati cu epilepsie), se intalneste de obicei, la varste cuprinse intre 4-15 ani si se manifesta prin pierderea constientei de scurta durata 2-15 secunde, ea revenind la fel de brusc cum a fost pierduta si nu exista confuzie postcritica; prezinta fenomene motorii reduse cum ar fi clipitul sau miscari clonice ale mainilor de mica amplitudine. Atacurile pot sa apara si de cateva sute de ori pe zi (picnolepsia) fara ca pacientul sa observe. Astfel bolnavul este pus in dificultate atunci cand trebuie sa relateze un lucru daca in acel interval de timp au avut loc astfel de crize.

Un indiciu pe care il ofera acest tip de criza poate fi starea de visare, de deconectare a copilului de la ore, precum si declinul rezultatelor scolare, lucruri sezizate de profesori.

Inregistrarea electrofiziologica a crizelor tipice de absenta este o descarcare varf-unda de 3 Hz simetrica si generalizata care incepe si se termina brusc pe un fond EEG normal. Perioadele de descarcare varf-unda dureaza mai mult de cateva secunde si se coreleaza de obicei cu semnele clinice dar EEG indica adeseori mult mai multe perioade de activitate anormala decat sunt banuite clinic. Hiperventilatia tinde sa provoace aceste descarcari electrografice si chiar crizele si este folosita de rutina in timpul examinarii de tip EEG. Absentele nu sunt asociate si cu alte probleme neurologice si raspund bine tratamentului cu anticonvulsivante specifice. Estimarile indica un procent de 60-70% din acesti pacienti vor avea remisiune spontana in timpul adolescentei. Din nefericire, un numar mare de pacienti care nu au remisiune asociaza crize tononico-clonice generalizate.

Clinic se descriu mai multe variante:

absenta sau minora simpla descrisa mai sus.

criza minora mioclonica se desfasoara prin pierderea constientei si mioclonii evidente ritmice, bilateral la fata si membrele superioare.

absenta atona este cea in care pierderea constientei se asociaza cu pierderea tonsului postural cu cadere.

absentele atipice acestea se caracterizeaza prin manifestari atipice clinic si EEG. Durata in care pacientul este inconstient este mai mare si mai putin abrupta in debut si remisiune, iar atacul se evidentiaza mai usor de semnele motorii mai pronuntate ce pot sa includa si elemente focale. EEG indica un model varf-unda lent, generalizat, cu o frecventa de 2,5 sec sau mai putin. Absentele atipice sunt de obicei prezente in cazul anomaliilor structurale difuze sau multifocale ale creierului, cum ar fi retardul mintal. O alta diferenta este ca spre deosebire de alte crize, acest gen de atac nu raspunde medicatiei anticonvulsivante.