STENOZA HIPERTROFICA CONGENITALA A PILORULUI

Stenoza hipertrofica congenitala a pilorului

Definitie. Este o boala multifactoriala, determinata de hipertrofia musculaturii circulare a pilorului si exprimata clinic prin varsaturi cronice, cu toate consecintele acute si de lunga durata ale acestora (deshidratare, malnutritie). Etiopatogenie. Defectul de baza nu este cunoscut si nici cauza directa a producerii acestuia, cunoastem modul de transmitere (multifactorial), cu frecventa de 1:400-500 nascuti vii.

Clinic. Boala debuteaza dupa o scurta perioada de latenta dupa nastere, de 2-4 (6) saptamani (niciodata imediat dupa nastere ca in alte cauze de varsatura cronica: hernie hiatala prin alunecare si spasm piloric, de exemplu). Debutul dupa varsta de 3 luni este exceptional. Inainte de debut sugarul se dezvolta normal. Debutul este marcat de aparitia varsaturilor.

In perioada de stare se noteaza urmatoarele semne si simptome clinice:

varsatura Prezenta de la debut, survine dupa intervalul liber, asimptomatic, despre care am vorbit. Se intensifica progresiv, numeric si cantitativ. Varsaturile sunt explozive, emise in jet, dupa fiecare masa (apar la un interval relativ scurt dupa supt).

undele peristalice gastrice sunt mai evidente imediat dupa ingestia de alimente (lapte); sunt spontane sau provocate (prin oferirea biberonului sau prin excitarea manuala a peretelui abdominal). Sunt vizibile in regiunea epigastrica, avand directie de la cardie catre pilor; abdomenul superior este destins.

"tumora" pilorica se palpeaza inconstant putin deasupra ombilicului, la dreapta si in afara liniei mediene. Este mobila, avand forma ovoida si dimensiunea unei masline ("oliva pilorica"). Uneori tumora este palpata in regiunea subhepatica. Fiind situata profund, este mai usor de palpat curand dupa ce sugarul a varsat.

apetitul este pastrat (chiar vorace!), daca nu este infectat, sugarului ii este aproape in permanenta foame.

pseudoconstipatia este consecinta cantitatii insuficiente de alimente ce pot fi valorificate, dupa ce au trecut prin pilor, nefiind varsate. Scaunele sunt rare si reduse cantitativ. Uneori - desi in conditii de constipatie - scaunul este emis in jet, avand culoare verzuie (diaree "de foame", se va face totusi diagnosticul diferential cu diareea acuta infectioasa).

deshidratarea acuta poate surveni (uneori episodic) ca urmare a pierderii excesive de lichide si unii electroliti, prin varsaturi. Se asociaza alcaloza metabolica (bicarbonatul standard si respectiv, rezerva alcalina sunt crescute) si scaderea nivelului clorului seric.

oliguria are aceeasi cauza. Poate antrena retinerea de metaboliti, tendinta fiind de compensare a alcalozei.

scaderea in greutate este consecinta de durata a pierderilor (diminua substantial aportul). Este la inceput lenta, apoi se accelereaza. Este cu atat mai rapida cu cat sugarul este mai mic; este preludiul malnutritiei, adesea severa.

aspectul sugarului devine caracteristic: expresie chinuita, "zbarcituri" in special ale pielii de pe frunte, stare de agitatie sau apatie.

Radiologic. Examinarea stomacului se face imediat dupa ingerarea (introducerea in stomac) a pastei baritate, dupa 4 ore si dupa 24 de ore (deci, 3 examinari!); semnele sunt patognomonice, dar rezultatele normale nu exclud stenoza.

Undele peristaltice (sindromul de hiperkinezie sau sindromul de lupta pilorica) apar imediat dupa patrunderea substantei baritate in stomac; sunt vizibile in special pe marea curbura; traduc efortul stomacului de a impinge continutul prin pilorul stenozat; sunt neeficiente multa vreme, netrecand nimic prin pilorul stenozat si sunt urmate de o perioada de relaxare, perioadele de hiperkinezie alternand cu perioadele de acalmie.

Canalul piloric are aspect particular: este filiform (1-2 mm), alungit (4-5 cm sau mai mult), rigid, cu aspect de cioc al regiunii antrale (scobit la baza bulbului) - permitand aprecierea dimensiunilor si importanta stenozei. Punerea in evidenta a stramtorarii canalului piloric este semnul radiologic major.

Evacuarea stomacului se face lent. In primele 5-30 de minute continutul baritat nu trece prin pilor; incepe apoi evacuarea lenta si insuficienta a stomacului.

Staza gastrica. Dupa 4 ore ramane in stomac o cantitate apreciabila de substanta opaca: mai mult de 20-30% din cantitatea introdusa; dupa 24 de ore exista inca o oarecare cantitate in stomac.

Modificarea formei stomacului: dilatarea prepilorica, contrastand cu restul  stomacului care este contractat; apare aspectul de "stomac in chiuveta"; ulterior apare atonia gastrica de epuizare.

Ultrasonografia este o metoda "sensibila" si specifica de diagnostic.

Tratamentul este medical si chirurgical. Tratamentul medical poate da rezultate bune in formele usoare, in care starea de nutritie permite temporizarea interventiei chirurgicale. Totusi, lentoarea ameliorarii, rata mare de insuccese, necesitatea eventuala a spitalizarilor prelungite au dus virtual la abandonarea tratamentelor nechirurgicale. Tratamentul medical include: postura (pozitia in pat cu capul si trunchiul ridicat la 45-60^o); dieta; medicatia antiemetica si terapia de reechilibrare.

Tratamentul chirurgical se practica in toate cazurile in care dupa cel mult 10 zile de tratament medical nu au inceput sa apara rezultate bune, cand semnele radiologice sunt certe si cand deficitul ponderal depaseste 1/7 din greutatea varstei. Se practica pilorotomia extramucoasa.