Tabloul clinic ale sindromului Zollinger-Ellison

Tabloul clinic ale sindromului Zollinger-Ellison

Se caracterizeaza prin ulcere multiple si tumora gastrino-secretanta= ulcer endocrin. Ulceratiile sunt multiple, recidivante cu localizari la nivelul stomacului, dd, esofagului si jejunului.

Tumora gastrino-secretanta poarta numele de gastrinom. Se dezvolta din celulele delta-like G in pancreas. Dimensiunile sale variza de la cativa mm pana la 15-20 cm si difera de tesutul pancreatic din jur prin consistenta si culoare. Gastrinomul poate secreta si alti hh, iar gastrina poate fii secreta si de alte tumori endocrine, capabile sa sintetizeze polypeptide sau amine cu rol de mesageri. Acestea sunt gastrinoame, insulinoame, secretinoame, serotoninoame sau vipoame. Cele enumerate au numele generic de apudoame unisecretante. Apudoamele polisecretante se mai numesc poliadenomatoze endocrine si cuprind asocieri de gastrinom cu insulinom sau hipertiroidism sau adenoma hipofizar.

Astfel sindromul Zollinger-Ellison poate sa apara izolat sau in cadrul unor adenomatoze multiple. Gastrinoamele pot fi benigne sau maligne (70%). Gastrinomul este mai frecvent situate in capul pancresului, dar poate fi si multiplu sau grefat pe dd, stomac, jejun, si chiar extradigetiv. Metastazele gastrinomului au si ele proprietati secretante, putand invada limfaticele regionale, pediculul splinei sau al ficatului.

Ulcerul endocrine are o incidatie de 1% din populatie la orice varsta cu predominanta la barbate. Debutul este brusc, adeseori cu un episode hemoragic sau cu o perforatie, semenele de debut fiind: durere ulceroasa, diaree cu steatoree, scaune cu grasime, colici renale si afectiuni osoase.

Particularitatile clinice care pot sugera un sindrom Zollinger-Ellison sunt:

-durere in bara pseudopancreatica care nu respecta mica si marea periodicitate, tenace si persistenta, cu exacebari nocturne, rezistenta la tratamentele obisnuite.

-varsaturile sunt abundente si frevente datorate hipersecretiei, putand sa ajunga la cantitati impresionante de mai multi litri pe zi.

-diareea este prezenta in 40% din cazuri, este abundeta si duce la dezechilibre electrolitice, mai ales hipopotasemie.

-scaunele au aspecul reces si characteristic al steatoreei.

-slabirea este precoce si intense, scazand si forta fizica si se datoreaza diareei , varsaturilor, dar si malabsortiei induse de hipersecretie.

-examenul sucului gastric evidentiaza hipersecretie masiva cu hiperaciditate in care predomina cea nocturna.

-radiologic si endoscopic se pun in evidenta ulcere multiple cu localizari atipice pe jejun, esofag, dar cea mai frecventa localizare este duodenala postbulabara.

-ecografia si tomografia pot evidential gastrinoamele;

-patognomica ramane dozarea gastrinei serice care arata valori crescute de 10 ori fata de normal. Se pot asocial fenomene de hiperparatiroidism, hipertiroidism, sindrom Cushing, crize hipoglicemice.