Achalazia-definitie si diagnostic

Achalazia-definitie si diagnostic

Acalazia reprezinta o imposibilitate a cardiei de a se relaxa dincolo de tonusul normal de repaus.

Etiologia afectiunii ramane obscura; sau demonstart degenerascenta plexurilor nervoase mienterice si inflamatia cronica a musculaturii netede esofagiene.

In etiologia achalaziei sunt implicati factori familali, autoimuni, infectiosi si de mediu.

Achalazia familiala are transmitere in general orizontala, aparand in copilarie la frati, chiar gemeni monozigoti. Debutul precoce inainte de 5 ani, se asociaza cu diverse anomalii ca:

-lipsa raspunsului la ACTH;

-lipsa secretiei lacrimale;

-surditate de perceptie;

-vitiligo;

-neuropatia autoimuna si motorie.

Transmiterea verticala este rara si apare la pacienti varstnici.

Exista o corelatie intre achalazie si unele boli neurologice cum ar fii boala Parkinson sau atasie cerebeloasa.

Boala afecteaza ambele sexe in procente sensibil egale cu maxim de incidenta intre 25-60 de ani fiind mai frecvente la rasa alba.

Fiziopatologic:

Presiunea dezvoltata de sfincterul esofagian inferior variaza in achalazie. Ar fi de astpetat ca pacienti cu presiuni crescute ale sfincterului sa prezinte o simptomatologie accentuate, pierdere ponderala mai mare, evacuare esofagiana mult diminuata. Cu toate acestea hipertensiunea sfincterului inferior al esofagului nu se coreleaza cu evacuarea esofagiana diminuata, fapt ce sugereaza ca golirea esofagului este influentata de alti factori cum ar fi: presiunea generate de o coloana de lichid in esofagulo distal, variatiile in timp ale presiunii sfincterului inferior al esofagului, sensibilitatea si statusul contractile al esofagului, efectul presional al bolului asupra contractiilor musculaturii netede a esofagului distal.

Tranzitul bariat evidentiza ca golirea esofagiana e dependenta de inaltimea coloanei de bariu. Inaltimea coloanei de bariu da o presiune hidrostatica care la un moment dat invinge presiunea de la nivelul sfincterului esofagian inferilor, moment cand acesta se deschide si permite golirea esofagului. Evacuarea creste in intesnsitate si in cele din urma inceteaza odata cu micsorarea coloanei baritate.

In acalazie raspunsul sfincterului esofagian inferior la hh endogeni este paradoxal si este influentat de pierderea variatilor stimuli inhibitori.

Caracteristic pacienti descriu situatii care exacerbeaza disfagia cum ar fii stresul emotional in timp ce o masa luata in liniste cu inghitituri mici intr-o atmosfera relaxanta amelioreaza simpotmatologia. Recent s-a sugerat ca SNC moduleaza functia esofagiana. Discomfortul alimentar atrage frica de alimentatie, fapt ce determina pierderea ponderala, acesta este un semn precoce ce apare in perioada in care esofagul este nedilatat. Pe masura ce esofagul se dilate durarea diminua ca intensitate si frecventa.

Dilatatia esofagiana este data in mare masura de presinea persistenta a continutului esofagian asupra peretilor organului. Pe masura ce se dilate peretii sai se subtiaza si creste complianta. Astfel se acumuleaza alimente si saliva ce realizeaza o coloana hidrostatica mai joasa pt ca se distribuie pe o suprafata mai mare, dar scaderea presiunii generata de alimente nu mai poate invinge obstacolul cardial si staza se accentueaza, astfel se observa frecvent contractie esofagiene in portiunea medie si distala, legate sau nu de actul deglutitiei. Aceste contractii pot initia evacuarea esofagului sau pot determina regurgitari in cazul in care nu reusesc sa depaseasca presiunea de la nivelul cardiei sau a sfincterului cricofaringian.

Morfopatologie

Macroscopic: Esofagul apare dilatat, fusiform, cu contur regulat, sporindusi mult capacitatea, de la 500 ml la 1500 ml. Poate fii megaesofag simplu sau asociat cu dolicoesofag. Initial musculature devine hipertrofica, ulterior apar fenomene inflamtorii ce determina atonia organului. Mucoasa prezina ulceratii si eroziuni.

Microscopic apar leziuni subacute inflamatori interesand plexul Auerbach cu disparitia celulelor ganglionare, in esofagul inferior.

Au fost descrise 6 leziuni neuropatologice majore:

-reducerea celulelor ganglionare din plexul mienteric cu disparitia lor in esofagul inferior;

-modificari degenerative ale n vag;

-modificari cantitative si calitative ale nucleului dorsal motor al vagului;

-scaderea accentuata a nr fibrelor nervoase mici intramusculare;

-reducerea veziculelor in fibrele nervoase;

-incluziuni intracitoplasmatice (corpi Levi) in nucleul dorsal al vagului si plexul mienteric.

Clinic.

Debutul este frecvent progresiv cu disfagie, regurgitatii, pierdere ponderala. Toti pacienti au disfagie pt elemente solide, o parte si pt lichide.

Senzatie de plenitudine retrosternala, stresul si inghitirea rapida inrautatind simptomele. Rareori esofagul poate sa atinga dimensiuni considerabile fara ca pacientul sa resimta tulburari majore.

Disfagia ramane symptom dominant, initial cu un character capricios, uneori poate fii paradoxala (identical pt solide si lichide), initial este intermitenta, ulterior devine permanenta. Ca raspuns la rezistenta crescuta a cardiei, musculatura esofagiana se hipertrofiaza- faza sistolica. Apoi solicitarea permanenta invinge capacitatea de adaptare, esofagul decompensandu-se si aceasta e faza asistolica. In faza sistolica activitatea peristaltica este crescuta, iar in cea asistolica esofagul pare lipsit de contractii iar diametrul este mult marit.

Exista manevre posturale care reduce disfagia cum ar fii extinderea posterioara a umerilor.

Regurgitarea alimentelor apare la 60-90 % din paciente, mai ales nocturn. Acesti pacienti pot prezenta bronsite sau pneumopatii cronice de aspiratie.

Se mai descriu:: manifestari pseudoasmatice, sughit persistent, iritatie de recurent cu disfonie consecutive, palpitatii date de comprimarea atriului stang de catre esofagul dilatat. Durerile retrosternale si pirozisul nu raspund la tratamentul cu antiacide.

Paraclinic:

1.Radiografia simpla de torace poate arata un mediastin largit sau nivel hidroaeric esofagian. Caracteristica este absenta pungii cu aer a stomacului. Pot aparea semne radiologice de pneumonie de aspiratie.

2.Tranzitul baritat esofagian arata clearance-ul intarziat sau absent al substantei de contrast. Sfincterul esofagian inferior se deschide partial, intermitent si nu este sincron cu deglutitia. Esofagul apare mult dilatat distal cu traiect rectiliniu sau in S si contururi foarte regulate. Portinea cea mai ingusta este reprezentata de sfincterul esofagian inferior care nu se poate relaxa. In faza sistolica se constata stopul baritat la nivelu cardiei superioare, esofagul nefiind dilatat. In faza sistolica esofagul lipsit de peristaltica capata un aspect sigmoidian.

3.Endoscopia. Nu ofera date diagnostice importante dar poate diferentia achalazia care este un sindrom functional esofagian de pseudoacalazie care are un substrat organic reprezentat de infiltrarea neoplazica a cardiei.

4.Evaluarea manometrica este obligatorie in achalazie, arata absenta peristalticii esofagiene, relaxarea incomplete sau anormala a sfincterului esofagian inferior, presiunea intraesofagiana crescuta fata de cea intragastrica. Absenta totala a peristaltici in esofatul distal este obligatorie pt diagnosticul de achalazie a cardiei.

Evolutie si prognostic: achalazia este o boala lent evolutiva, progresiva, fara remisiuni spontane. In 15-20 de ani bolnavii cu achalazie pot dezvolta un cancer esofagian cu cellule scuamoase.

Complicatiile achalaziei constau in esofagita prin staza alimentara, ulcerul peptic esofagian, esofagul Barette, carcinomul esofagian cu cellule scuamoase, fistule esocardiala sau esobronsica, diverticulul esofagian distal, pneumonia de aspiratie, pericardita supurativa, varice esofagiene, disectia submucoasa a esofagului.

Diagnosticul diferential se face in principal cu boala Chagas si pseudoacalazie. Boala Chagas e produsa de un protozor, Tripanosoma cruzi, iar pseudoachalazia este data cel mai ades de cancerul esofagian.